Bài Giảng Khám Mười Hai (12) đôi Dây Thần Kinh Sọ Não

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Dây I - Dây thần kinh khứu giác (olfactory nerve)

Giải phẫu chức năng

Từ niêm mạc mũi các sợi thần kinh qua sàng xương bướm tạo thành hành khứu sau đó thành dải khứu đi vào võ não thùy thái dương.

Cách khám

Dùng lọ dầu bạc hà, nước hoa để từng lổ mũi một để người bệnh ngửi khi nhắm mắt. Tránh dùng các chất kích thích như amoniac, dấm vì nó kích thích dây V.

Thay đổi bệnh lý và nguyên nhân

Giảm hoặc mất mùi gặp trong bệnh lý niêm mạc mũi như polype, viêm mũi; u màng não đáy vùng trán, u hành khứu, u xương sàng, u cánh nhỏ xương bướm, u hồi hải mã, u thể trai; chấn thương sọ tầng trước làm đứt dãi khứu; viêm màng nhện vùng xương sàng, viêm teo dây thần kinh trong bệnh giang mai thần kinh, bệnh phong; phồng động mạch thông trước; có khi do loạn thần kinh chức năng.

Lẫn mùi: ngửi mùi này thành mùi kia gặp trong hysterie.

Ảo khứu gặp lúc mê sảng, u hải mã, tâm thần phân liệt.

Dây II - Dây thần kinh thị giác (optic nerve)

Giải phẫu chức năng

Từ võng mạc các sợi thị giác vào chéo thị, ở đây các sợi ở trong bắt chéo còn các sợi ở ngoài đi thẳng. Mỗi dải thị đi về củ não sinh tư trước và thể gối ngoài, một số tạo tia thị giác đi qua phần dưới bao trong đi đến thùy chẩm.

Cách khám

Khám lần lượt thị lực, thị trường và soi đáy mắt từng mắt một.

Thị lực:

Sơ bộ: Nhìn các ngón tay ở khoảng cách khác nhau.

Chính xác: Dùng bảng đo thị lực để cách 5m biết được thị lực mấy phần 10.

Thị lực có thể giảm hoặc mất một hoặc hai mắt do viêm dây thần kinh thị, do dây thần kinh sọ hoặc trong tăng áp lực nội sọ lâu ngày... Cần loại trừ các bệnh về mắt gây giảm hoặc mất thị lực như sẹo giác mạc kết mạc, đục thủy tinh thể, tật khúc xạ...

Thị trường:

Sơ bộ: Người thầy thuốc ngồi đối diện với bệnh nhân cách nhau 1m, che mắt trái ngược nhau (thầy thuốc che mắt trái thì bệnh nhân che mắt phải) nhìn thẳng vào nhau, sau đó đưa một vật hay ngón tay từ ngoài vào trong, từ trên xuống hoặc ngược lại đến khi thấy thì bệnh nhân nói có. Cách này là so sánh thị trường của bệnh nhân và thầy thuốc.

Chính xác dùng chu vi kế, bình thường nhìn ra ngoài 900, nhìn xuống 700, vào trong và lên trên 600.

Thị trường có thể mất hoàn toàn (liên quan đến thị lực).

Thu hẹp thị trường về mọi phía do teo dây II.

Ám điểm trung tâm: Không thấy ở giữa là do viêm dây thần kinh thị hậu nhãn cầu.

Bán manh (nữa thị trường không nhìn thấy) có hai loại:

Khác bên (khác tên) là bán manh ở hai bên do u tuyến yên hoặc phía mũi do viêm màng nhện vùng giao thoa thị giác (xem hình).

Bán manh thái dương (trái) và bán manh phía mũi.

Cùng bên (đồng danh) là bán manh bên phải hoặc là bên trái của thị trường hai mắt gặp trong tổn thương sau chéo thị (Dãi thị giác - Tia thị giác). Tổn thương bên phải thì mất thị trường bên trái và ngược lại thường do tai biến mạch máu não, u não...

Bán manh đồng danh bên phải.

Ngoài ra còn có manh 1/4 khi tổn thương ở rảnh cựa trước và sau qua hai hình sau.

Bán manh ¼ dưới (trái) ¼ trên.

Ðáy mắt:Bằng đèn soi đáy mắt biết được tình trạng động tĩnh mạch, võng mạc, gai thị, hoàng điểm. Biết được các bệnh lý xơ vữa động mạch, tăng huyết áp, đái tháo đường...

Giai đoạn sớm phù gai thị là mờ bờ gai. Nếu gai thị phù cao hơn bề mặt võng mạc 1mm thì phải điều chỉnh số kính lên 3 điop mới nhìn rõ bờ gai. Sau đó là giai đoạn xuất huyết võng mạc thấy các đám xuất huyết võng mạc nằm bên cạnh các tĩnh mạch.

Cuối cùng là teo gai thị, lúc này bờ gai thị rõ, nham nhở có thể chuyển sang màu trắng đục, mạch máu thưa thớt, co nhỏ.

Phù gai thị là triệu chứng rất quan trọng của hội chứng tăng áp lực nội sọ. Nguyên nhân thường gặp nhất là khối choán chỗ trong sọ (u, áp xe não, máu tụ...).

Các dây thần kinh vận động nhãn cầu

Giải phẫu chức năng

Dây vận nhãn chung (dây III- Oculomotor Nerve) xuất phát từ cuống não đến chi phối cơ mắt trừ cơ thẳng ngoài và cơ chéo lớn, ngoài ra còn chi phối chi phối cơ nâng mi. Nhánh phó giao cảm gây co đồng tử, chi phối cơ thể mi tham gia và điều chỉnh tiêu tự khi nhìn xa - gần...

Dây vận nhãn ngoài (dây VI- Abducens Nerve) đi từ cầu não chi phối cơ thẳng ngoài.

Dây cảm động (dây IV- Trochlear Nerve) từ cuống não chi phối cơ chéo lớn (đưa mắt nhìn xuống và ra ngoài).

Cách khám

Bảo bệnh nhân nhìn các hướng khác nhau, bình thường mắt đưa được về mọi hướng đều nhau.

Xem có giật nhãn cầu không?

Khám đồng tử (kích thước, đáp ứng...)

Các biểu hiện bệnh lý

Liệt đơn độc các dây

Liệt dây III gây sụp mi, lác ngoài, đồng tử giãn, nhìn đôi. Gặp trong u cuống não, phình động mạch thông sau, viêm não, màng não, u thùy thái dương gây lọt cực.

Liệt dây IV không đưa nhãn cầu xuống và ra ngoài được. Nguyên nhân thường cũng như trong liệt dây III.

Liệt dây VI gây lác trong và nhìn đôi, ít có giá trị định khu, gặp trong tăng áp lực nội sọ, viêm màng não, tổn thương xoang hang hay mõm xương đá...

Liệt tất cả các dây vận nhãn

Nhãn cầu bất động gặp trong tổn thương xoang hang (viêm tắc), u đỉnh ổ mắt.

Mất chức năng nhìn phối hợp của hai mắt: Ðể nhìn sang phải, trái, lên trên, xuống dưới và quy tụ cần có sự điều phối hoạt động cả hai mắt. Sự điều phối này do một trung điểm phối hợp ở trên các nhân dây vận nhãn chỉ huy.

Mất chức năng liếc dọc (dấu hiệu Parinaud) là người bệnh không thể liếc hai mắt lên trên và xuống dưới được. Nguyên nhân của mất chức năng liếc dọc là có tổn thương vào trung điểm phối hợp liếc dọc (nhân Darkchevitch ở cuống não) thường gặp trong u tuyến tùng.

Mất chức năng quy tụ: Người bệnh không thể quy tụ hai mắt để nhìn mục tiêu tiến lại gần gốc mũi là do tổn thương trung điểm phối hợp quy tụ Perlia ở cuống não.

Mất chức năng liếc ngang (dấu hiệu Foville): Người bệnh không thể liếc hai mắt sang một bên hoặc cả hai bên được, do tổn thương trung điểm phối hợp liếc ngang Foville bên phải hoặc bên trái ở cầu não.

Nếu vừa mất chức năng liếc ngang, vừa có liệt dây III kèm theo là có Foville cuống não. Nếu mất chức năng liếc ngang kèm theo liệt dây VI là có Foville cầu não.

Giật nhãn cầu:

Khi hai nhãn cầu của người bệnh liếc theo mục tiêu lên trên, xuống dưới hoặc sang ngang rồi duy trì ở mỗi vị trí đó 5 giây. Nếu thấy hai nhãn cầu từ từ di chuyển sang một phía rồi đột ngột giật nhanh trở lại. Có thể lặp lại nhiều lần hay liên tục. Người ta quy định chiều mà nhãn cầu giật nhanh để xác định tính chất của triệu chứng này đó là sang phải, sang trái, lên trên, xuống dưới, xoay phải hoặc xoay trái. Gặp trong tổn thương tiền đình ngoại biên, các cuống tiểu não.

Khám đồng tử:

Kích thước: Ðồng tử người bình thường có hình tròn, đường kính nhỏ nhất là 1,5mm và lớn nhất là 8mm (phụ thuộc vào tuổi và cường độ ánh sáng). Người bình thường đồng tử hai mắt đều nhau về kích thước khoảng 2-3 mm. Ðồng tử giãn to khi trên 3 mm: liệt dây III, nhiễm độc atropin, rượu, cocain, trong glôcôm cấp...Ðồng tử co nhỏ khi nhỏ hơn 1,5mm do tổn thương giao cảm cổ (hội chứng Claude Bernard Horner), ngộ độc morphine, photpho hữu cơ, nha phiến, pilocarpine. Ðồng tử méo mó gặp trong liệt toàn thể, viêm dính mống mắt.

Phản xạ điều tiết: Ðây là một phản xạ tự động điều chỉnh kích thước đồng tử theo độ dài tiêu cự. Thầy thuốc cầm một vật cách người bệnh một mét, rồi đưa đầu vật đó lại gần mắt người bệnh. Trong quá trình đó quan sát hai đồng tử của người bệnh xem có co nhỏ dần lại không. Khi dây III tổn thương thì phản xạ điều tiết giảm hoặc mất.

Phản xạ ánh sáng: Ðồng tử lập tức co nhỏ lại khi bị một chùm tia sáng chiếu vào và giãn ra khi tắt nguồn sáng đó. Thầy thuốc dùng đèn pin soi từ phía thái dương vào tới đồng tử bệnh nhân rồi quan sát phản ứng co nhỏ của đồng tử, khi có tổn thương dây III phản xạ này bị giảm hoặc mất. Trong trường hợp phản xạ điều tiết còn, nhưng phản xạ ánh sáng mất, đó là dấu hiệu Argyll Robertson, đặc hiệu trong bệnh giang mai thần kinh (tổn thương củ não sinh tư).

Dây V - Dây thần kinh tam thoa/ sinh ba (trigeminal nerve)

Giải phẫu chức năng

Dây V chi phối cảm giác ở mặt gồm nhánh V1 nhận cảm giác nông vùng trán, niêm mạc nhãn cầu ổ mắt. Nhánh V2 nhận cảm giác nông vùng gò má, niêm mạc hốc mũi, niêm mạc xoang hàm trên, cung răng trên, niêm mạc vòng miệng và bề mặt lưỡi ở hai phần ba phía trước. Nhánh V3 nhận cảm giác nông vùng cằm, niêm mạc phía dưới khoang miệng, cung răng dưới. Dây V chi phối vận động ( nhánhV3) cơ nhai, cơ chân bướm trong và ngoài, cơ thái dương. Cùng với dây VII, VIII đi ra ở góc cầu tiểu não.

Cách khám

Cảm giác: Chú ý mất hoặc giảm cảm giác nhánh V1 (vùng trán) gặp trong u góc cầu tiểu não; Zona mặt, đau dây V vô căn... ( xem bài phản xạ).

Vận động: Cắn chặt răng cơ nhai nổi rõ, đưa hàm qua bên phải bên trái bình thường, nghiến răng cơ thái dương nổi rõ.

Nếu liệt một bên cơ nhai bên đó nhẽo hơn, khi há mồm hàm lệch về bên bệnh. Còn liệt hai bên miệng luôn luôn há ra, không nhai được, nguyên nhân như đã nêu trên.

Dây VII - Dây thần kinh mặt (facial nerve)

Giải phẫu chức năng

Nhân dây VII ở cầu não có hai phần, phần trên phụ trách nửa mặt trên (từ đuôi khóe mắt trở lên) còn nhân phần dưới phụ trách nửa mặt dưới, nhân phần trên được võ não hai bán cầu chi phối, còn nhân phần dưới chỉ được võ não bên đối diện chi phối. Phụ trách vận động các cơ bám da mặt, cơ bám da cổ, xương bàn đạp ở tai giữa (dây VII). Dây VII đi qua xương đá nhận thêm sợi phó giao cảm dây VII' chi phối hoạt động bài tiết của các tuyến nước mắt, tuyến dưới hàm, tuyến dưới lưỡi, tuyến niêm dịch của mũi và cũng nhận thêm vị giác ở hai phần ba trước lưỡi và cảm giá vòm miệng, cảm giác nông vùng ống tai ngoài và vùng da nhỏ phía sau vành tai (dây VII').

Cách khám

Quan sát thông thường bình thường có sự cân đối giữa hai bên mặt (nhân trung chính giữa, nếp nhăn mũi má hai bên đều nhau, mắt nhắm kín...). Làm một số động tác để làm rõ liệt (nhăn mặt, thè lưỡi, nhắm mắt, kích thích đau... ).

Khám tiết dịch, cảm giác và vị giác.

Biểu hiện bệnh lý

Liệt dây VII trung ương:

Chỉ liệt nửa mặt dưới biểu hiện như sau:

Lúc nghỉ ngơi: Nhân trung lệch về bên lành, nếp nhăn mũi má bên liệt mờ.

Lúc làm động tác:Khi uống nước chảy ra phía mép bên liệt, nhăn mặt thì mép bên liệt không nhấc lên được mà chỉ có mép bên lành nâng làm cho miệng méo sang bên lành. Thè lưỡi ra lệch về bên liệt (thực ra do miệng méo về bên lành).

Trong những trường hợp liệt trung ương nhẹ thì khó thấy sự mất cân đối. Nếu khám tỷ mỉ hơn bằng cách bảo bệnh nhân nhắm mắt thật chặt, bên nào lông mi dài là bị liệt đó là dấu Souques và khi đó dùng tay vạch hai mí mắt thì bên liệt dễ hơn bên lành. Khi hôn mê ngoài sự mất cân đối còn có dấu má bên liệt phập phồng theo nhịp thở, hoặc dấu Pierre-Marie-Foix khi kích thích đau góc hàm hai bên.

Liệt dây VII trung ương thường kèm theo liệt nửa người cùng bên và không bao giờ chuyển sang liệt cứng.

Nguyên nhân gây liệt dây VII trung ương: Tai biến mạch máu não (nhũn não, xuất huyết bán cầu đại não), u não, áp xe hoặc viêm...

Hình: Liệt dây VII trung ương trái

Liệt dây VII ngoại biên:

Là liệt toàn bộ nửa mặt (nếu liệt một bên) nên triệu chứng của nó gồm các dấu hiệu liệt dây VII trung ương kèm theo hai dấu chứng của nửa mặt trên đó là nếp nhăn da trán bên liệt mờ hoặc mất và mắt nhắm không kín nên chỉ còn nhìn thấy làng trắng gọi là dấu Charles - Bell, thường chuyển sang liệt cứng.

Hình: Liệt dây VII ngoại biên trái

Dấu hiệu liệt dây VII ngoại biên nếu kèm thêm một số dấu chứng khác cho chúng ta biết vị trí tổn thương:

Kèm liệt 1/2 người bên đối diện là tổn thương ở cầu não (hội chứng Millard - Gübler).

Kèm dấu chứng tổn thương dây V và VIII là ở góc cầu tiểu não.

Kèm nghe đau hay giảm cảm giác vị giác 2/ 3 trước lưỡi, giảm cảm giác vùng Ramsay Hunt, khô nước mắt, nước bọt là tổn thương trong xương đá.

Nguyên nhân gây liệt dây VII ngoại biên:Do lạnh, u (u dây VIII) ít khi do u tuyến mang tai, đái tháo đường, zona hạch gối (đau và nổi mụn nước vùng Ramsay - Hunt) thường kèm theo điếc tai, viêm màng não do lao, listériose, ung thư, viêm tai giữa ở trẻ em, bệnh phong, giang mai, chấn thương xương đá, nhũn não vùng cầu não, hội chứng Guillain - Barré (thường liệt dây VII ngoại biên hai bên), xơ cứng rãi rác...

Nếu liệt dây VII ngoại biên hai bên thì bộ mặt đờ đẫn, không linh hoạt, nếp nhăn da trán mất, nhai và nuốt cũng khó.

Dây VIII - Dây thần kinh tiền đình ốc tai (vestibulocochlear nerve)

Giải phẫu chức năng

Dây VIII có nhánh ốc tai chi phối nghe đi đến võ não, củ não sinh tư sau và thể gối trong; nhánh tiền đình giữ thăng bằng đi từ vành bán khuyên đến hạt tiền đình bên Deiter sau đó đến thùy thái dương.

Cách khám và biểu hiện bệnh lý

Nhánh ốc tai

Khi đã chắc chắn ống tai ngoài không bị tắc, người thầy thuốc nói nhỏ cách bệnh nhân 2m, nói khoảng 20 từ, mỗi từ 2-3 âm. Khám từng tai một bằng cách bịt tai chưa khám, không để bệnh nhân nhìn thấy miệng thầy thuốc khi nói. Sau đó yêu cầu bệnh nhân nhắc lại hoặc để bệnh nhân nghe tiếng tíc tắc đồng hồ. Phòng khám cần yên tĩnh để đánh giá chính xác mức độ giảm thính lực. Khi thính giác của bệnh nhân có sự khác nhau giữa hai tai cần tập trung khám bên nghe kém trước và cần phân biệt điếc do dẫn truyền hay tiếp nhận bằng nghiệm pháp đo sức nghe sau:

Nghiệm pháp Schwabach: Dùng âm thoa 128 (Dao động 128 chu kỳ/giây). Gõ nhẹ âm thoa vào lòng bàn tay rồi đặt cán của âm thoa vào ụ xương chũm (nghe đường xương), bình thường nghe được 20 giây.

Nghiệm pháp Rinne: Ðể hai nhánh của âm thoa trước loa tai (dẫn truyền đường khí) sau đặt tiếp cán âm thoa vào mỏm chũm (dẫn truyền đường xương). Nếu bệnh nhân nghe thấy (nghiệm pháp Rinne +) thì có thể là bình thường hoặc là điếc tiếp nhận. Ngược lại, nếu bệnh nhân không nghe thấy đường khí (Rinne-) nhưng lại nghe được đường xương khi này biểu hiện điếc dẫn truyền.

Nghiệm pháp Weber: Cho âm thoa dao động rồi đặt vào đỉnh đầu hoăc giữa trán. Bình thường nghe đường xương hai bên đều nhau.

Bảng: Ðánh giá sức nghe qua các nghiệm pháp

Nghiệm pháp	Bình thường	Ðiếc dẫn truyền	Ðiếc tiếp nhận
Schwabach	20 giây	Kéo dài	Rút ngắn
Rinne	Nghe rõ	-	Nghe rõ
Weber	Cân bằng	Nghe rõ bên tai bệnh	Nghe rõ bên tai lành

Tổn thương tai giữa hay tắc ống tai ngoài thì đường dẫn truyền qua xương rõ hơn qua đường không khí. Ðối với trẻ em hoặc loại trừ người giả vờ điếc thì gây tiếng động bằng chuông, vỗ tay phía sau tai bất thình lình, quan sát bệnh nhân giật mình hay chớp mắt (phản xạ ốc tai - mắt).

Có thể phân biệt hai loại điếc đó là:

Ðiếc trung ương

Hội chứng kích thích (ù tai, tiếng kêu trong tai) là những dấu hiệu kích thích cần phân biết với mạch đập, ảo thính gặp trong động kinh thái dương, ở bệnh lý khác của não ảnh hưởng đến thính giác tiếp nhận.

Ðiếc ngoại biên: Cần phân biệt điếc do thần kinh hay bệnh tai-mũi-họng

Xác định vị trí tổn thương:

Tai trong thường kèm theo tổn thương dây VII.

Vùng góc cầu tiểu não có liên quan đến dây V­­, dây VII và phía sau là tiểu não.

Vùng đáy sọ liên quan đến các dây sọ khác.

Các nguyên nhân:

Bẩm sinh; nhiễm trùngnhư viêm não, màng não, viêm dây thần kinh, giang mai; nhiễm độc Stretomycin, Quinin ...; sang chấn đáy sọ đặc biệt xương đá; u độc từ nền sọ thường kèm theo các dây sọ khác cùng bên (cần kiểm tra tìm ung thư vòm họng) và các nguyên nhân thuộc chuyên khoa tai mũi họng.

Nhánh tiền đình

Rung giật nhãn cầu (Xem khám vận nhãn).

Tổn thương mê cung giật nhãn cầu nhẹ và ngắn, có cả rung giật ngang và xoay. Tổn thương kích thích mê cung rung giật nhãn cầu về phía tổn thương, ngược lại tổn thương phá huỷ rung giật về bên lành.

Chóng mặt.

Bệnh nhân có cảm giác các vật quay xung quanh hoặc cảm thấy người bị quay trong không gian. Chóng mặt nhiều bệnh nhân có thể ngã, có thể xuất hiện biết trước ở một động tác nào đó của cơ thể. Các biểu hiện khác kèm theo như nôn, buồn nôn, lo lắng.

Dấu hiệu Römberg.

Yêu cầu bệnh nhân nhắm mắt đứng thắng chụm hai bàn chân sát nhau, hai tay đưa ngang ra phía trước. Nếu bệnh nhân lảo đảo rồi ngã luôn về một phía, là dấu hiệu Römberg. Dấu hiệu này gặp trong tổn thương huỷ hoại mê cung nên bệnh nhân luôn ngã về bên tổn thương.

Nghiệm pháp tiền đình.

Nhằm phát hiện mất hoặc giảm kích thích tiền đình một hoặc hai bên. Gồm các nghiệm pháp sau:

Nghiệm pháp nhiệt (nghiệm pháp Baraney): Bơm nước vào ống tai ngoài, nước lạnh (gây ức chế) hoặc nước ấm 400C (gây kích thích), đầu bệnh nhân ngả ra phía sau. Sau vài giây xuất hiện rung giật nhãn cầu về phía bơm nước nếu là nước ấm và về phía đối diện nếu là nước lạnh. Rung giật nhãn cầu có thể kéo dài một hoặc hai phút, kèm theo khuynh hướng nghêng mình đối diện với rung giật nhãn cầu.

Nghiệm pháp quay: Bệnh nhân ngồi trên một ghế quay, đầu hơi cúi về phía trước, cho ghế quay 10 vòng trong 20 giây, ngừng quay đột ngột. Bình thường rung giật nhãn cầu và nghiêng người trung bình 40 giây.

Nghiệm pháp tìm động mắt tư thế: Bệnh nhân nằm đầu chìa ra khỏi bàn và nghiên đầu về một phía. Ðộng mắt quay chỉ xuất hiện ở tư thế này. Có thể nghĩ đến tổn thương tiền đình ngoại biên. Ðộng mắt có thể xuất hiện ở nhiều tư thế và thường phối hợp với chóng mặt nhẹ hoặc không chóng mặt.

Nghiệm pháp điện một chiều (nghiệm pháp Banvanic của Babinski): Ðặt một điện cực dương hình tròn đường kính 5mm trên tai, một điện cực âm trong tay cùng bên tai. Người bệnh đứng như nghiệm pháp Römberg. Chập mạch điện đột ngột với cường độ 5-7 mili ampe. Bình thường sẽ xô người về phía cực dương, hơi ngửa người về phía sau và xoay người sang phía đối diện. Cường độ dòng điện cao hơn không gây phản ứng gì, nghĩa là nghiệm pháp âm tính.

Hội chứng tiền đình gồm hai loại là tiền định ngoại biên và tiền đình trung ương. Sự khác nhau cơ bản của hai loại này là triệu chứng tiền đình ngoại biên bao giờ cũng rõ, còn triệu chứng tiền đình trung ương thường mơ hồ.

Hội chứng tiền đình ngoại biên:

Rung giật nhãn cầu tự phát sang bên đối diện dần dần mất đi.

Chóng mặt và những rối loạn thăng bằng không đi, đứng được.

Hay gặp hội chứng Ménière: Nguyên nhân do phù nề hệ tiền đình và rối loạn tuần hoàn khu vực tiền đình của tai trong. Bệnh thường ở trung niên nhưng cũng có khi dưới tuổi 20. Ðặc tính của hội chứng Ménière là các cơn chóng mặt thường phối hợp với ù tai và điếc tai nặng dần. Mỗi cơn từ ít phút đến ít giờ, kèm buồn nôn, nôn, rối loạn vận mạch, vã mồ hôi có thể thấy trong các cơn nặng và đôi khi huyết áp hạ gây nên cơn ngất hoặc cơn giật.

Rung giật nhãn cầu xuất hiện và nghiệm pháp lệch ngón chỏ dương tính về phía bệnh, có thể có nhức nửa đầu vừa phải. Ðiếc tai có thể có trước khi cơn chóng mặt hoặc xảy ra sau nhiều cơn ù tai. Giữa các cơn có một thời kỳ bình thường. Càng về sau điếc càng nặng và có thể điếc hoàn toàn. Tiền đình ngoại biên phần lớn thuộc bệnh lý của tai mũi họng.

Hội chứng tiền đình trung ương:

Ðối với thần kinh tìm những nguyên nhân tổn thương trên nhân. Các triệu chứng không điển hình như tiền đình ngoại biên (rung giật nhãn cầu không nhanh mạnh như ngoại biên, chóng mặt vừa và xuất hiện khi thay đổi tư thế). Thường do các nguyên nhân sau: viêm não, xơ cứng rải rác,u não hố sau, thiểu năng tuần hoàn sống nền, bệnh cột sống cổ gây hẹp các lỗ ngang cản trở lưu thông của tuần hoàn động mạch ống sống, cơn động kinh thái dương biểu hiện dưới dạng cơn chóng mặt (Hội chứng Barré - Leou).

Dây IX - Dây lưỡi hầu (glossopharygeal nerve)

Giải phẫu chức năng

Nhân dây IX ở sàn não thất IV, đi ra ngoài sọ qua lỗ rách sau cùng với dây X, XI và đi ở trước bên dây X. Dây IX có chức năng hỗn hợp đó là chức năng vận động chi phối vận động các cơ thành sau họng và cơ khít hầu trên (nắp của thực quản), cùng dây X vận động các cơ nuốt. Chức năng cảm giác: Cảm giác vị giác một phần ba sau lưỡi, phần trên thanh quản, vòm họng, vùng hạnh nhân, vòi nhĩ cùng, xoang cảnh và quai động mạch chủ, cảm giác nông vùng vành tai ngoài. Chức năng phó giao cảm: Chi phối tuyến mang tai, tuyến nước bọt dưới lưỡi và đám rối màng nhĩ.

Cách khám

Người bệnh há rộng miệng đồng thời phát âm "A", thầy thuốc quan sát màn hầu có cân đối không? Lưỡi gà có ở đường giữa không? Liệt dây IX có dấu hiệu vén màn, là màn hầu nâng lên khi nói chữ A.

Khám cảm giác chung ở thành sau họng bằng cách dùng tăm bông chạm vào thành sau họng, để xác định có phản xạ nôn không? Khám cảm giác chung ở một phần ba sau lưỡi, người bệnh há miệng đưa lưỡi ra ngoài tối đa, thầy thuốc xác định cảm giác nông và dùng hạt muối hoặc hạt đường đặt vào một phần ba sau lưỡi để khám vị giác.

Biểu hiện bệnh lý

Liệt đơn thuần vận động dây IX ít gặp, mà thường phối hợp với các dây X và XI gây liệt hầu họng, người bệnh biểu hiện nghẹn đặc sặc lỏng; mất phản xạ nôn, có dấu hiệu vén màn hầu (nguyên nhân xem ở phần dây X)

Ðau dây IX: Hiếm gặp ở người cao tuổi, cơn đau dữ dội và kéo dài một vài giây đến một phút như dao đâm ở sâu một bên cổ và lưỡi, lan về góc hàm và tai, kèm theo chảy nước mắt và miệng khô. Khi nuốt hoặc đụng vào vòm họng cơn đau có thể xuất hiện.

Dây X - Dây phế vị (vagus nerve)

Giải phẫu chức năng

Dây thần kinh X xuất phát từ nhân nằm ở rảnh sau bên của hành não bên ngoài nhân trám dưới rồi đi qua lỗ rách sau và nó đảm nhiệm các chức năng sau:

Vận động các cơ thành sau họng và thanh quản (cùng với dây IX và XI), vận động cơ hoành và nội tạng.

Cảm giác thân thể: Nhận cảm giác bờ tai ngoài, màng cứng của hố sau.

Cảm giác nội tạng: Nhận cảm giác xung quanh họng, thanh quản, phế quản, thực quản, các nội tạng, nắp thanh quản, cảm giác màng bụng.

Phó giao cảm: Ức chế nhịp tim, lực co cơ tim, các hoạt động cơ học và bài tiết dịch tại ống tiêu hoá, điều hoà hoạt động tuyến thượng thận, tuyến tụy.

Cách khám

Khám họng: Bệnh nhân há miệng, dùng dụng cụ đề phần sau lưỡi xuống. Nhìn màn hầu nếu bình thường thì hai bên cân đối. Nếu liệt một bên thì bên liệt vòm họng không nâng lên (như rèm cửa bị đứt một bên dây - gọi là dấu hiệu vén màn - Vernet). Nếu liệt hai vòm họng thì vòm họng bất động.

Kích thích đột ngột vào thành họng tìm phản xạ nôn, tìm cảm giác họng, chú ý khám từng bên và so sánh.

Người bệnh phát âm "A" cơ thành sau của hầu sẽ khéo dúm lại bên lành, dừng lại ở đường giữa. Bên liệt không có hiện tượng co các cơ thành họng. Hình ảnh này giống như vén màn (dấu hiệu Vernet) xem thanh quản khi bệnh nhân nuốt có di động lên xuống không, nếu có kèm theo sặc hoặc ho thì cần phân biệt với nhược cơ.

Liệt dây X còn có thể gây liệt cơ hoành nên người bệnh khó thở, liệt ruột và dạ dày gây chướng bụng đầy hơi.

Phản xạ xoang cảnh: Ép lên xoang cảnh gây nhịp tim và huyết áp giảm.

Soi thanh quản: Ðể biết nhánh thần kinh thanh quản trên, nhánh này nhận cảm giác thanh quản ở các dây thanh đới, vận động các cơ nhẫn giáp. Liệt một bên dây thần kinh quặt ngược (dây thần kinh hồi qui) bệnh nhân nói giọng đôi, có khi khó thở lúc gắng sức, soi sẽ thấy dây thanh đới ở tư thế trung gian giữa dạng và khép. Liệt dây thần kinh quặt ngược có thể gặp trong phẫu thuật vùng cổ nhất là giáp trạng, phình phai động mạch chủ, u trung thất. Nếu liệt hai dây quặt ngược gây mất giọng hoàn toàn, co kéo lồng ngực, khó thở.

Tổn thương dây X hay gặp trong tổn thương hành tuỷ như chảy máu, huyết khối, u xơ cứng cột bên teo cơ (bệnh Charcot), xơ cứng rải rác, viêm tuỷ thể lan lên (Landry) có nguy cơ tử vong khi có triệu chứng của liệt dây IX, X (xâm phạm đến hành tuỷ). Hay tổn thương ngoại biên như viêm dây thần kinh tiên phát do rượu, bạch hầu, ngộ độc chì, thạch tín; sang chấn đáy sọ, phẫu thuật vùng cổ; viêm màng não; dị dạng mạch ở vùng đa giác Willis, phồng quai động mạch chủ; choán chỗ: Máu tụ, u, áp xe gây tăng áp lực nội sọ.

Nguyên nhân liệt dây IX, X là tổn thương lổ rách sau do u hoặc viêm.

Dây XI - Dây thần kinh gai/ phụ (accessory nerve)

Giải phẫu chức năng

Dây XI gồm 2 nhánh: Nhánh trong hoặc nhánh hành tuỷ: Từ cột nhân ở hành tuỷ, dưới nhân dây X vận động các cơ hầu họng, thanh quản. Nhánh ngoài hay nhánh tuỷ cổ đi từ phần bên của sừng trước tuỷ cổ đến chi phối vận động cơ ức đòn chũm và cơ thang.

Cách khám và biều hiện bệnh lý

Nhánh ngoài: Bình thường người ngồi ngay ngắn có ức đòn chũm nổi rõ, hai vai cân đối. Ðể người bệnh quay đầu về một bên, cơ ức đòn chũm nổi rõ hoặc có thể dùng tay đưa cằm bệnh nhân ngược chiều với hướng quay đầu của bệnh nhân sẽ thấy cơ ức đòn chũm nổi rõ hơn là bình thường. Nếu liệt nhánh dây XI ngoài thì đầu bệnh nhân nghiêng về bên lành, cằm quay về bên liệt, phần cổ phía trước phẳng, bả vai bên liệt hạ thấp và cơ ức đòn chũm không nỗi ro khi chống đối động tácî. Ðối với cơ thang thì yêu cầu người bệnh nâng hai vai lên, bên cơ thang bị liệt bờ cơ thang mờ, xương bả vai phần trên xa cột sống vai xệ xuống. Nếu thầy thuốc dùng tay ấn vai bệnh nhân xuống càng thấy rõ cơ lực của cơ thang yếu hoặc mất.

Liệt nhánh trong: Có các triệu chứng liệt hầu họng.

Trên lâm sàng thường gặp tổn thương các dây thần kinh sọ IX, X, XI (hội chứng lỗ rách sau). Nguyên nhân thường do sang chấn hoạc sau phẫu thuật vùng cổ. Liệt hành tuỷ, loạn dưỡng cơ, tổn thương đốt sống cổ, u và các tổn thương màng não...

Dây XII - Dây thần kinh thiệt hạ (hypoglossal nerve)

Chức năng

Dây XII là dây chi phối vận động đơn thuần các cơ lưỡi và dưới móng.

Cách khám và biều hiện bệnh lý

Bệnh nhân há mồm, đưa lưỡi ra. Lưỡi có đưa ra được không? Lưỡi có teo không? Có rung các thớ cơ không? Quan sát lưỡi có lệch không?

Liệt một bên: Khi đưa lưỡi ra, lưỡi lệch về bên bệnh, khi co lại lưỡi lệch về bên lành, nửa lưỡi yếu hoặc teo bên liệt (cần phân biệt với liệt dây VII và nhánh vận động dây thần kinh V nên hàm dưới bị lệch, dễ nhầm là lưỡi lệch) có thể thấy các thớ cơ rung giật bên lưỡi liệt.

Hình: Liệt dây XII ngoại biên phải

Liệt hai bên: Lưỡi không vận động được, teo lưỡi toàn bộ, nói và nuốt khó khăn.

Nguyên nhân

Tổn thương ngoại biên:

Các bệnh vùng đáy sọ, hố sau như u, viêm màng não, bệnh của xương sọ, liệt hành tuỷ, xơ cứng cột bên teo cơ, u sọ hầu, hội chứng Guillain-Garcin. Liệt tiến triển, nghiện rượu, hội chứng Parkinson, chảy máu hoặc phình động mạch ống sống...

Tổn thương trung ương:

Ở vỏ não: Liệt nửa người và liệt dây XII bên đối diện.

Các tổn thương rễ thần kinh lưỡi và các đường bó tháp liệt nửa người giao bên (hội chứng Jackson: Liệt dây XII cùng bên tổn thương và liệt nửa người đối bên) do tổn thương hành tuỷ. Liệt môi lưỡi hầu trong liệt hành tuỷ tiến triển, xơ cứng cột bên teo cơ...

Hội chứng giả hành tuỷ: Do nhiều ổ tổn thương nhỏ, rải rác hai bên bán cầu, bệnh nhân đi lại khó khăn, liệt các dây thần kinh sọ IX, X, XI và XII. Lâm sàng biểu hiện giống như tổn thương hành tuỷ, do đó có tên "giả hành tuỷ".

Bảng tóm tắt nguyên nhân, vị trí tổn thương

Ngoài thân não và não

Bảng. Ðịnh khu tổn thương các dây sọ ngoài thân não và não

TT	Hội chứng	Dây	Biểu hiện	Ðịnh khu tổn thương
1	Khứu giác	I	Mất khứu giác	Phần trước sọ, dưới thuỳ trán của não
2	Foster -Kenedy	II	Teo gai thị tiến triển bên tổn thương, phù gai thị bên kia	Chèn ép dây thị giác bên teo do khối u hoặc phù não
3	Các dây thị từ giao thoa đến cuống não	II	Viêm thị thần kinh một hoặc hai bên nhiều kiểu khác nhau. Hội chứng giao thoa thị giác	Tầng trước hoặc tầng giữa sọ
4	Khe bướm Rochon Duvignaud	III IV V1	Mắt bất động, sụp mi liệt đồng tử. Mất cảm giác vùng V1 (nhánh mặt)	Tầng trước và giữa nền sọ
5	Thành ngoài xoang hang	III, IV, VI, V1	Như hội chứng khe bướm, thêm teo thị thần kinh tiên phát	Tầng trước - giữa nền sọ
7	GrandenigoLannois	V VI	Liệt vận nhãn ngoài và viêm thị thần kinh	Mỏm xương đá
8	Hạch Garser P.Lévy	V	Ðau toàn bộ dây V, với mất cảm giác và liệt cơ nhai và viêm giác mạc nặng	Tầng giữa, mặt trước xương đá
9	Góc cầu tiểu não	V, VII, VIII	Ðiếc tiên phát sau đó phản xạ giác mạc mất , liệt dây VII ngoại biên	Góc cầu- tiểu não
10	Xương đá và Lannois	VII VIII	Ðiếc, chóng mặt và liệt mặt từng phần. Hội chứng Lannois:Liệt hoàn toàn mặt và chóng mặt nhiều	Xương đá
11	Tapia	XI, XII	Liệt nửa lưỡi và nửa thanh quản, màn hầu bình thường	Khu vực dưới sọ sau xương chũm
12	Lỗ rách sau Vernet	IX, X, XI	Liệt một bên hầu và thanh quản, cơ thang, cơ ức đòn chũm. Mất cảm giác nửa hầu thanh quản	Nửa sau nền sọ
13	Lồi cầu rách sau Collet-Sicard-Vernet	IX, X, XI, XII	Như hội chứng lồi cầu rách sau, thêm teo và liệt nửa lưỡi	Nửa sau nền sọ
14	Khoang sau tuyến mang tai Villaret	IX, X, XI, XII	Như hội chứng lồi cầu rách sau, thêm hội chứng Claude Bernard - Horner	Vùng cổ sát sọ
15	Guillain - Garcin	III đến XII	Liệt tiến triển một bên, không tăng áp lực nội sọ	Tầng giữa và sau sọ hoặc ngoài sọ

Trong thân não

Cuống não

Bảng. Ðịnh khu tổn thương các dây sọ vùng cuống não

TT	Hội chứng	Dây	Biểu hiện	Ðịnh khu tổn thương
1	Weber	III	Liệt vận nhãn chung + Liệt nửa người bên kia	Chân cuống não
2	VonManakow	III	Liệt vận nhãn chung, liệt nửa người vận động và cảm giác, thường có run nửa người	Chỏm cuống não
3	Benedict	III	Như hội chứng trên + động tác tự động bên đối diện không có liệt	Chỏm cuống não nhân đỏ
4	Claude	III	Như hội chứng Benedict + hội chứng tiểu não nửa người không có liệt	Chỏm cuống não nhân đỏ
5	L’hermitte	III	Như hội chứng Claude + loạn ảo	Chỏm cuống

Cầu não

Bảng. Ðịnh khu tổn thương các dây sọ vùng cầu não

TT	Hội chứng	Dây	Biểu hiện	Ðịnh khu tổn thương
1	Millard Gübler	VI, VII	Liệt vận nhãn ngoài và mặt kèm liệt giao bên nửa người. Có thể có mất cảm giác nửa người	Cầu não, chân cầu não giữa cầu não ngoài
2	Millard và tam thoa	V, VI, VII	Như hội chứng trên kèm mất cảm giác nửa mặt bên liệt mặt	Chỏm xuống cầu
3	Foville	III, VI	Liệt chức năng phối hợp liếc ngang (riêng rẽ hoặc phối hợp hội chứng Millard - Gubler)	Cầu não
4	Raymond - Cestan	III, VI	Như hội chứng trên kèm mất cảm giác nửa người, đồng động nửa người, một số động lực múa vờn giao bên.	Cầu não sau và bên
5	Gallé	III, VI, VIII	Liệt mặt, vận nhãn ngoài, điếc và chóng mặt. Liệt nửa người mất cảm giác nửa người (nhẹ)	Cầu não sau và bên, phía trên

Hành não

Bảng. Ðịnh khu tổn thương các dây sọ vùng hành não

TT	Hội chứng	Dây	Biểu hiện	Ðịnh khu tổn thương
1	Avellis	X, XI trong	Liệt nửa màn hầu và dây thanh đới + mất cảm giác nửa người giao bên kiểu rỗng tuỷ, có hoặc không liệt nửa người	Hành não phần sau, sau trám hành. Nhân mơ hồ (nhánh trong XI)
2	Schmidt	X, XI toàn bộ	Như hội chứng Avelis + liệt và teo cơ thang và ức đòn chũm	Như hội chứng Avelis, nhưng toàn bộ XI ngoài và trong
3	Jackson	X, XI, XII	Như hội chứng Schmidt + liệt và teo nửa lưỡi	Như hội chứng Schmidt, thanh đới có thể không liệt
4	Renold Revillod Déjerine	XII	Liệt và teo nửa lưỡi	Hành não trước
5	Wallenberg	V, X, XI	Liệt nửa vòm hầu, dây thanh đới, dây tam thoa bên tổn thương, mất cảm giác nửa người giao bên + thất điều tiểu não	Hành não phần bên, tắc động mạch tiểu não dưới hoặc động mạch hố nhỏ bên hành
6	Babinski-Nageotte	VIII	Chóng mặt, liệt giao cảm mắt (Claude Bernard - Horner) , mất đồng động bên tổn thương, liệt vận động cảm giác bên đối	Tắc động mạch hố nhỏ bên hành tuỷ
7	Cestan-Chenais	VII, X, IX	Như hội chứng trên kèm hội chứng Avellis	Tắc động mạch tiểu não dưới và động mạch hố nhỏ bên hành tuỷ