Bệnh Liệt Chu Kỳ Hạ Kali Máu Do Ngộ độc Giáp

BSCK2.Lê Tự Định -

(Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis,TPP)

GIỚI THIỆU

Liệt chu kỳ (PP) là một bệnh cơ có tính gia đình được gọi là bệnh kênh kali, biểu hiện bằng các đợt yếu cơ nhưng không đau. Những đợt yếu cơ này có thể xuất hiện nhanh chóng sau tập thể dục nặng, ăn chay hoặc bữa ăn nhiều carbohydrat. PP được phân loại là hạ kali máu khi các đợt yếu cơ xảy ra liên quan đến nồng độ kali trong máu thấp hoặc tăng kali máu khi các đợt yếu cơ được gây ra do tăng kali máu. Hầu hết các trường hợp liệt chu kỳ là di truyền, thường có kiểu di truyền trội tự phát. Các trường hợp PP hạ kali máu mắc phải được mô tả liên quan đến cường giáp.

Trái ngược với các dạng bệnh tuyến giáp khác, thường gặp ở phụ nữ, TPP (thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis) thường gặp hơn ở nam giới. Tỷ lệ mắcTPP cũng cao nhất ở người châu Á. Chẩn đoán này nên được xem xét khi tiền sử bệnh nhân có biểu hiện yếu cơ không đau sau khi tập thể dục nặng hoặc thay đổi chế độ ăn uống.

DỊCH TỄ HỌC

TPP là một dạng lẻ tẻ của liệt chu kỳ hạ kali máu gia đình (PP) có thể xảy ra liên quan đến cường giáp. Điều này trái ngược với PP có di truyền trội tự phát. Bất kỳ nguyên nhân nào của cường giáp, bao gồm lạm dụng thyroxine, có thể được liên kết với TPP. Bệnh Graves là rối loạn cơ bản trong hầu hết các trường hợp TPP, vì nó gặp trong hầu hết các trường hợp cường giáp. TPP đã được báo cáo và nghiên cứu rộng rãi nhất ở dân số châu Á, chiếm tỷ lệ khoảng 2% ở bệnh nhân cường giáp. Điều này trái ngược với dân số ngoài châu Á, trong đó tỷ lệ mắc bệnh TPP ở những người mắc bệnh cường giáp được ước tính là 0,1 đến 0,2%. Một nghiên cứu ở New Zealand cho thấy người Polynesia cũng có nguy cơ mắc bệnh TPP cao hơn so với những người gốc châu Âu .

Dù có tỷ lệ mắc bệnh cường giáp cao hơn ở phụ nữ, nhưng hơn 95% trường hợp mắc bệnh TPP xảy ra ở nam giới. Do đó, tỷ lệ mắc bệnh TPP đặc biệt cao ở những người đàn ông châu Á bị nhiễm độc giáp (8,7 đến 13%).

SINH BỆNH HỌC TPP

Cơ chế mà cường giáp có thể tạo ra liệt chu kỳ hạ kali máu không được hiểu rõ. Hormon tuyến giáp làm tăng khả năng đáp ứng của mô với kích thích beta-adrenergic, cùng với hormone tuyến giáp, làm tăng hoạt động natri-kali ATPase trên màng cơ xương. Điều này có xu hướng đẩy kali vào các tế bào, có lẽ dẫn đến sự siêu phân cực của màng cơ và khả năng không tương thích của các sợi cơ. Bệnh nhân mắc TPP đã được tìm thấy có hoạt động bơm natri cao hơn so với những người không bị các đợt yếu liệt. Theo cách này, hoóc môn tuyến giáp dư thừa có thể dẫn đến các cơn yếu liệt cơ bằng cách tăng tính nhạy cảm với hoạt động hạ kali máu của epinephrine hoặc insulin. Kháng insulin với tăng insulin máu được nghi ngờ có vai trò trong sinh bệnh học của TPP thyrotoxic. Trong một nghiên cứu, những bệnh nhân có tiền sử TPP nặng hơn và biểu hiện giảm độ nhạy insulin so với bệnh nhân nhiễm đọc giáp không có TPP. Insulin cũng kích hoạt bơm ATPase natri-kali và có thể hoạt động phối hợp với hormone tuyến giáp để đưa kali vào tế bào. Điều này phù hợp với quan sát rằng một bữa ăn nặng có thể là yếu tố khởi phát cho các đợt xuất hiện TPP.

Trong khi bệnh nhân bị TPP không có đột biến gen liên quan đến PP hạ kali máu gia đình, người ta cho rằng những người nhạy cảm với TPP có thể bị khiếm khuyết kênh ion, ở trạng thái bình giáp, không đủ để tạo ra các triệu chứng. Một số nghiên cứu đã xác định được các vị trí nhạy cảm cụ thể có nguy cơ gây ra bệnh TPP. Nhiều nhưng không phải tất cả những điều này ảnh hưởng đến sự bộc lộ KCNJ2, gen này mã hóa Kir2.6, một kênh kali chỉnh lưu bên trong, được biểu hiện ở cơ xương, được điều hòa phiên mã bởi hormone tuyến giáp. Một số nhưng không phải tất cả các vị trị này có liên quan đến bệnh Graves. Tần số của các gen này khác nhau ở các quần thể dân tộc khác nhau, được cho là giải thích tỷ lệ mắc TPP cao hơn trong các quần thể này.

Vai trò của testosterone trong sinh bệnh học đối với TPP được đề xuất bởi sự phổ biến của tình trạng này ở nam giới và chứng minh rằng testosterone làm tăng hoạt động ATPase natri-kali ở động vật.

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Giống với tất cả các cơn liệt chu kỳ, các cơn yếu cơ xảy ra đột ngột với yếu cơ và ý thức không rối loạn. Độ tuổi khởi phát các triệu chứng của TPP là từ 20 đến 39 tuổi ở khoảng 80% bệnh nhân. Mặc dù tuổi khởi phát muộn này rất hữu ích để phân biệt TPP thyrotoxic với PP gia đình, xuất hiện ở độ tuổi trẻ hơn, thanh thiếu niên với TPP đã được báo cáo .Ở nhiều bệnh nhân, các đặc điểm lâm sàng của cường giáp trước khi xuất hiện liệt chu kỳ theo tháng hoặc thậm chí nhiều năm, nhưng chúng đã được ghi nhận xảy ra cùng một lúc (ở 43 đến 60% bệnh nhân) hoặc theo sự phát triển của liệt chu kỳ (trong 11 đến 17%)i với TPP được đề xuất bởi sự phổ biến của tình trạng này ở nam giới và chứng minh rằng testosterone làm tăng hoạt động ATPase natri-kali ở động vật.

Khám thần kinh trong cơn cho thấy sự yếu cơ, thường ảnh hưởng đến gốc chi hơn đầu chi và ở chi dưới nhiều hơn chi trên. Đau cơ nhẹ thường gặp ở chưa đến một nửa số bệnh nhân. Giảm trương lực cơ với giảm hoặc mất phản xạ là điển hình, dù phản xạ bình thường hoặc tăng có thể được quan sát. Trong nhiều trường hợp, nhịp tim nhanh (nhịp tim trung bình = 105 lần/phút) đã được ghi nhận và phân biệt những bệnh nhân này với những người bị PP hạ kali máu gia đình. Các trường hợp đặc biệt về yếu cơ hành tủy và suy hô hấp cần hỗ trợ thông khí đã được báo cáo trong ở bệnh nhân TPP, cũng như các trường hợp nặng, thậm chí gây tử vong, rối loạn nhịp tim (ngừng xoang, blốcnhĩ cấp hai, nhịp nhanh thất, rung thất)

Tần suất và thời gian kéo dài cơn TPP tùy thuộc vào các yếu tố khởi phát:

● Khoảng thời gian từ vài tuần đến vài tháng là phổ biến, nhưng một số bệnh nhân trải qua vài cơn mỗi tuần.

● Thời gian của các triệu chứng trong vài giờ là điển hình, nhưng có thể từ vài phút đến vài ngày.

● Giống như PP hạ kali máu, các cơn TPP có thể được kích hoạt bởi các sự kiện có liên quan đến việc giải phóng epinephrine hoặc insulin, cả hai đều gây ra sự di chuyển kali vào tế bào và nồng độ kali trong máu thấp. Thông thường nhất, các yếu tố kích hoạt là nghỉ ngơi sau khi hoạt động thể chất vất vả, căng thẳng hoặc tải lượng carbohydrate cao. Các yếu tố khác được báo cáo là gây ra các cơn yếu liệt cơ trong TPP bao gồm phơi nhiễm lạnh, nhiễm trùng, uống rượu, điều trị bằng corticosteroid liều cao, sử dụng thuốc giãn phế quản adrenergic beta-2 và kinh nguyệt. Trong nhiều trường hợp không xác định được các yếu tố khởi phát.

● Dù các cơn yếu cơ có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong ngày, tần suất cao các cơn xảy ra vào ban đêm hoặc sáng sớm đã được báo cáo trong TPP. Một biến thể theo mùa cũng đã được đề cập, với các cơn thường xuyên hơn trong những tháng mùa hè.

XÉT NGHIỆM CẬN LÂM SÀNG

Mức độ hạ kali máu trong cơn là khác nhau, ở một nghiên cứu 78 bệnh nhân, nồng độ kali huyết thanh trung bình là 2,1 mmol / L . Các trường hợp có mức kali cực thấp <1,5 mEq / L thường đã được báo cáo. Tuy nhiên, ít nhất hai trường hợp TPP, mức kali máu là bình thường. Thông thường, mức độ nghiêm trọng yếu cơ tương ứng với mức độ hạ kali máu.

Theo định nghĩa, bệnh nhân bị TPP có các cơn yếu cơ ở trạng thái cường giáp. Hỗ trợ phát hiện trong phòng thí nghiệm bao gồm tăng thyroxine huyết thanh (T4) và nồng độ thyrotropin (TSH) thấp. Bệnh nhân có nồng độ T3 và T4 bình thường đã được báo cáo.

Những phát hiện trong phòng thí nghiệm phổ biến khác bao gồm giảm phosphat máu nhẹ và hạ magie máu. Những phát hiện này có thể giúp phân biệt TPP thyrotoxic với PP hạ kali máu gia đình. Trong một nghiên cứu, tỷ lệ canxi trong nước tiểu so với phosphate cao hơn 1,7 là một xét nghiệm nhạy cảm và cụ thể để phân biệt TPP với PP hạ kali máu gia đình. Creatine kinase có thể là bình thường nhưng đã được báo cáo là tăng nhẹ ở hai phần ba số bệnh nhân, và tiêu cơ vân đã được báo cáo.

Thay đổi điện tâm đồ (ECG) là phổ biến trong cơn PP thyrotoxic. Chúng bao gồm những phát hiện phù hợp với hạ kali máu: ST chênh xuống, nhịp nhanh xoang, xuất hiệnsóng u, cũng như những trường hợp không liên quan đến hạ kali máu: nhịp tim cao hơn, khoảng PR bất thường, điện thế QRS cao hơn và blốc nhĩ thất cấp 1. Loại thứ hai của kết quả ECG phổ biến hơn ở những bệnh nhân mắc TPP so với bệnh nhân mắc PP hạ kali máu gia đình. Rối loạn nhịp tim nặng (ví dụ, ngừng xoang, bl ốc nhĩ thất cấp 2, rung thất và nhịp nhanh thất) không phổ biến nhưng đã được báo cáo.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:

- Bệnh liệt chu kỳ gia đình hạ kali máu (Westphal)

- Bệnh viêm đa rễ thần kinh hủy myelin cấp tính

- Bệnh lý viêm đa rễ thần kinh hủy myelin mạn tính

- Hội chứng đuôi ngựa

- Hội chứng Guillain-Barre

- Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton

- Xơ cứng rải rác

- Nhược cơ nặng (myasthenia gravis)

- Xuất huyết tủy sống

- Nhồi máu tủy sống

- Abscess tủy sống ngoài màng cứng

ĐIỀU TRỊ CẤP

Trong cơn, nên chọn dùng bổ sung kali bằng đường uống thay vì tiêm tĩnh mạch. Tiêm tĩnh mạch chỉ dành cho những bệnh nhân nôn ói hoặc không thể uống được.

- Nên chọn dùng kali chloride cho cơn cấp (khi chức năng thận bình thường). Liều dùng đầu tiên cho người nam từ 60-120 kg ( 0,5-1 mEq/kg) vào khoảng 60 mEq.

- Cứ 40-60 mEq K+ sẽ tăng nồng độ kali lên 1,0-1,5 mEq/L, và 135-160 mEq K+ sẽ tăng kali huyết tương lên 2,5-3,5 mEq/L.

- Dung dịch kali chloride đem lại kết quả nhanh hơn. Nếu chưa đáp ứng trong vòng 30 phút, có thể dùng thêm 0,3 mEq/kg. Có thể nhắc lại đến khi tổng liều đạt 100 mEq kali.

- Khi vượt qua liều lượng này, cần theo dõi sát nồng độ kali máu trước khi tiếp tục bổ sung. Thường không dùng quá 200 mEq trong một ngày.

- Kali tiêm truyền tĩnh mạch chỉ dùng cho những trường hợp rối loạn nhịp tim hoặc tắc nghẽn hô hấp do rối loạn nuốt trong cơn hoặc liệt các cơ hô hấp phụ. Tiêm tĩnh mạch kali chloride 0,05-0,1 mEq/mỗi kg cân nặng pha với mannitol 5%. Nên tiêm bolus thay vì tiêm truyền chậm liên tục. Nên dùng mannitol để pha loãng do cả sodium lẫn dextrose đều khiến tình trạng cơn xấu đi hơn. Chỉ nên tiêm truyền mỗi lần 10 mEq với khoảng cách giữa 2 lần tiêm là 20-60 phút, trừ phi có rối loạn nhịp tim hoặc rối loạn hô hấp. Điều này để tránh tình trạng tăng kali máu xảy ra ở giai đoạn cuối cơn khi kali dịch chuyển từ khoang nội tế bào trở lại máu.

- Cần thiết phải theo dõi điện tâm đồ và kiểm tra kali máu liên tục.

- Các beta-blocker như propranolol được dùng để điều trị liệt chu kỳ hạ kali máu ngộ độc giáp đồng thời với việc bổ sung kali. Tuy nhiên cũng cần phải kiểm soát tình trạng hoạt động quá mức của tuyến giáp.

- Khi những vấn đề của tuyến giáp đã được điều chỉnh bằng thuốc men, xạ trị hoặc phẫu thuật, các triệu chứng của liệt chu kỳ hạ kali máu ngộ độc giáp cũng sẽ tự biến mất.

Đối với các bệnh nhân kháng trị

- Thay thế kali có thể không đủ để giải quyết cơn yếu liệt cơ. Propranolol tiêm tĩnh mạch đã được báo cáo để đảo ngược tình trạng yếu và hạ kali máu ở bệnh nhân TPP thyrotoxic không đáp ứng với bù kali. Những bệnh nhân này đã nhận được liều 1 mg propranolol tiêm tĩnh mạch cứ sau 10 phút cho đến liều tối đa 3 mg. Trong một báo cáo, propranolol đường uống (3 mg/kg) dùng mà không cần bổ sung kali đã đảo ngược cả yếu cơ và hạ kali máu ở hai bệnh nhân bị cơn TPP cấp tính mà không gây tăng kali máu dội.

ĐIỀU TRỊ DỰ PHÒNG

Phục hồi tình trạng bình giáp, loại bỏ các cơnTPP. Khi bệnh nhân trở về bình giáp, test kiểm tra điện cơ đồ (EMG) sẽ bình thường hóa, và các cơn không còn có thể thực hiện được. TPP có thể tái phát nếu nhiễm độc giáp tái phát. Việc quản lý cường giáp khác nhau theo nguyên nhân. Trong một loạt 16 bệnh nhân mắc TPP thứ phát sau bệnh Graves đã được theo dõi trong 14 năm, điều trị bằng iốt phóng xạ hoặc phẫu thuật dường như có hiệu quả hơn trong việc ngăn ngừa tái phát so với điều trị bằng thuốc kháng giáp đơn thuần.

Việc sử dụng các loại thuốc chặn beta như propranolol (40 đến 120 mg mỗi ngày) có hoặc không bổ sung kali cũng đã được chứng minh là làm giảm tần suất và mức độ nghiêm trọng của các cuộc tấn công, và có thể được sử dụng như một biện pháp tạm thời cho đến khi đạt được trạng thái bình giáp. Nên dùng thuốc chẹn beta không chọn lọc (ví dụ propranolol). Các tác nhân chọn lọc beta-1 ít có khả năng ức chế tác dụng hạ kali máu qua trung gian thụ thể beta-2 của epinephrine và do đó có thể ít có khả năng ngăn ngừa các cơn tê liệt.

Trái ngược với PP hạ kali máu gia đình, các chất ức chế anhydrase carbonic không được chứng minh là có lợi trong TPP và thậm chí có thể làm tăng tần suất xuât hiện các cơn TPP. Bổ sung kali không hiệu quả như điều trị dự phòng trong TPP. Cũng như PP hạ kali máu, nên tránh các yếu tố khởi phát, như tập thể dục nặng, chế độ ăn nhiều carbohydrate và rượu.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Vijayakumar A, Ashwath G, Thimmappa D. Thyrotoxic periodic paralysis: clinical challenges. J Thyroid Res 2014; 2014:649502.
2. Chaudhry MA, Wayangankar S. Thyrotoxic Periodic Paralysis: A Concise Review of the Literature. Curr Rheumatol Rev 2016; 12:190.
3. Patel H, Wilches LV, Guerrero J. Thyrotoxic periodic paralysis: diversity in America. J Emerg Med 2014; 46:760.
4. Chen YC, Fang JT, Chang CT, Chou HH. Thyrotoxic periodic paralysis in a patient abusing thyroxine for weight reduction. Ren Fail 2001; 23:139.
5. Pompeo A, Nepa A, Maddestra M, et al. Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis: An overlooked pathology in western countries. Eur J Intern Med 2007; 18:380.
6. Hannon MJ, Behan LA, Agha A. Thyrotoxic periodic paralysis due to excessive L-thyroxine replacement in a Caucasian man. Ann Clin Biochem 2009; 46:423.
7. Chou HK, Tsao YT, Lin SH. An unusual cause of thyrotoxic periodic paralysis: triiodothyronine-containing weight reducing agents. Am J Med Sci 2009; 337:71.
8. Manoukian MA, Foote JA, Crapo LM. Clinical and metabolic features of thyrotoxic periodic paralysis in 24 episodes. Arch Intern Med 1999; 159:601.
9. Kung AW. Clinical review: Thyrotoxic periodic paralysis: a diagnostic challenge. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91:2490.
10. Pothiwala P, Levine SN. Analytic review: thyrotoxic periodic paralysis: a review. J Intensive Care Med 2010; 25:71.
11. Ober KP. Thyrotoxic periodic paralysis in the United States. Report of 7 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1992; 71:109.
12. Kelley DE, Gharib H, Kennedy FP, et al. Thyrotoxic periodic paralysis. Report of 10 cases and review of electromyographic findings. Arch Intern Med 1989; 149:2597.
13. Elston MS, Orr-Walker BJ, Dissanayake AM, Conaglen JV. Thyrotoxic, hypokalaemic periodic paralysis: Polynesians, an ethnic group at risk. Intern Med J 2007; 37:303.
14. Ko GT, Chow CC, Yeung VT, et al. Thyrotoxic periodic paralysis in a Chinese population. QJM 1996; 89:463.
15. Hsieh MJ, Lyu RK, Chang WN, et al. Hypokalemic thyrotoxic periodic paralysis: clinical characteristics and predictors of recurrent paralytic attacks. Eur J Neurol 2008; 15:559.
16. OKINAKA S, SHIZUME K, IINO S, et al. The association of periodic paralysis and hyperthyroidism in Japan. J Clin Endocrinol Metab 1957; 17:1454.
17. McFadzean AJ, Yeung R. Periodic paralysis complicating thyrotoxicosis in Chinese. Br Med J 1967; 1:451.
18. Rhee EP, Scott JA, Dighe AS. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 4-2012. A 37-year-old man with muscle pain, weakness, and 19. weight loss. N Engl J Med 2012; 366:553.
19. Chan A, Shinde R, Chow CC, et al. In vivo and in vitro sodium pump activity in subjects with thyrotoxic periodic paralysis. BMJ 1991; 303:1096.
20. Lin SH, Lin YF. Propranolol rapidly reverses paralysis, hypokalemia, and hypophosphatemia in thyrotoxic periodic paralysis. Am J Kidney Dis 2001; 37:620.
21. Soonthornpun S, Setasuban W, Thamprasit A. Insulin resistance in subjects with a history of thyrotoxic periodic paralysis (TPP). Clin Endocrinol (Oxf) 2009; 70:794.

(Nguồn Thyrotoxic periodic paralysis. This topic last updated: Mar 26, 2020.)

Tin mới hơn:

• 26/07/2020 21:15 - Thiếu máu tán huyết sau sửa van hai lá
• 06/07/2020 18:47 - Tóm tắt: Hướng dẫn điều trị phù não ở bệnh nhân ch…
• 01/07/2020 18:11 - Norepinephrine trong sốc nhiễm khuẩn
• 23/06/2020 18:55 - Các rối loạn tăng huyết áp liên quan thai nghén - …
• 07/06/2020 21:17 - Đánh giá sau tạo nối thông động tĩnh mạch/ cathete…

Tin cũ hơn:

• 13/05/2020 20:49 - Biến chứng vi mạch não của bệnh đái tháo đường týp…
• 29/04/2020 15:16 - Sử dụng thuốc lợi tiểu trong ICU
• 27/04/2020 11:20 - Rối loạn đông máu trong bệnh xơ gan: biến chứng ho…
• 23/04/2020 10:31 - Xử lý đột quỵ trong bối cảnh COVID-19
• 10/04/2020 11:05 - Công văn 1779/UBND-KGVX ngày 31/3/2020 của UBND tỉ…

>