BỆNH SARCOIDOSIS BBS (U Hạt)

• Thế nào là bệnh Sarcoidosis ?

Bệnh Sarcoidosis do 3 tác giả Besnier-Boeck- Schaumann mô tả vào năm 1889 và 1914 có tên gọi khác là BBS. Là căn bệnh có nguồn gốc do viêm các mô cơ thể tạo u còn gọi là bệnh u hạt.

• Bệnh này biểu hiện như thế nào?

Biểu hiện lâm sàng của bệnh là ở da và các cơ quan khác tuy nhiên hay bị ở phổi, hạch bạch huyết. Bệnh thường mang tính chất lành tính.

Nguyên nhân gây bệnh hiện nay chưa rõ ràng.

Tiến triển bệnh: thường xuất hiện đột ngột, phát triển dần dần, tự biến mất hoặc đôi khi tồn tại suốt đời.

Một số tế bào của hệ thống miễn dịch tạo thành các u, cục gọi là u hạt.

Bệnh thường gặp ở cả 2 giới nhưng nữ chiếm tỷ lệ nhiều hơn. Bệnh mang tính chất gia đình.

Lứa tuổi gặp nhiều ở 2 nhóm tuổi: 20-29 tuổi và hơn 50 tuổi.

Tỷ lệ lưu hành trên thế giới 16.5/100000 dân, vùng bắc Âu là 60/100000. Ở Mỹ thường gặp người da đen hơn người da trắng.

Lâm sàng gồm 3 thể ở da:

1. Sarcoidosis thể cục nhỏ:

Tổn thương cao hơn mặt da hình bán cầu, mặt nhẵn hoặc có vẩy sờ chắc, đàn hồi thâm nhiễm. Ấn kính có thể thấy điểm vàng tương tự củ lao. Thường ở mặt, ngực, vai, chi… Xẹp để lại sẹo giãn mạch hoặc sẹo trắng, dát đỏ nâu.

Hình ảnh minh họa

2. Sarcoidosis cục to:

Thường gặp hơn cục nhỏ số lượng ít, kích thước 5-10 mm hình bán cầu, mặt bóng, đỏ tím đôi khi có vẩy, chắc, thâm nhiễm sâu hơn, không đau. Xẹp để lại sẹo dãn mạch. Mảng sẫm màu hơi lõm giữa.

Hình ảnh minh họa

3. Sarcoidosis thể thâm nhiễm lan tỏa:

Hình ảnh điển hình biểu hiện như tổn thương lupus pernio hay gặp ở mặt, mũi, tai, ngón tay. Thương tổn đám gianh giới rõ, hơi cộm, đỏ.

Thương tổn khác

Tổn thương nội tạng:

– Hạch: thứ 2 sau tổn thương da

– Tổn thương ở trung thất – phổi (X quang trên phim tổn thương có hình rẻ quạt).

– Ngoài ra thương tổn ở gan, lách, tuyến nước bọt, lệ, xương. Mắt cục nhỏ li ti ở kết mạc. Các thương tổn còn thấy ở thần kinh.

Cận lâm sàng

Giải phẫu bệnh: có biểu hiện các nang hình tròn hoặc bầu dục giới hạn rõ, xung quanh là tổ chức liên kết và tế bào lympho. Không có hoại tử bã đậu ở giữa, trong nang có tế bào khổng lồ có thể thấy những thể sao, thể vùi (giống phong củ) .

– Phản ứng lao:  âm tính, thiếu máu nhẹ, giảm lympho, tăng protit do tăng IgG.

Hình ảnh thể sao trên tiêu bản

Chẩn đoán phân biệt thế nào?:

– Sarcoidosis cục nhỏ:

Giang mai 2, lichen phẳng, trứng cá đỏ. Dạng nhẫn (u hạt hình nhẫn)

– Sarcoidosis cục lớn và thể thâm nhiễm:

Lupus lao, gôm giang mai 2, phong thể T, bệnh máu biểu hiện ở da.

Điều trị bệnh này thế nào?:

Tại chỗ: dùng thuốc bôi corticoid cho kết quả tốt.

Toàn thân: uống, tiêm corticoid những trường hợp thương tổn lan rộng và tổn thương trong nội tạng, MTX, thuốc chống sốt rét, thuốc sinh học,vv…

Tiên lượng bệnh này ra sao?:

Là bệnh lành tính có thể tự khỏi. Những trường hợp nặng đôi khi có biến chứng nội tạng.

BÁO CÁO CA BỆNH SARCOIDOSIS

(Khám tại bệnh viện da liễu Hà Nội)

Bệnh nhân nữ 68 tuổi.

Địa chỉ:  Hà Đông – Hà Nội.

Khám bệnh : ngày 8-3-2018

Bệnh sử : Bệnh 2 tháng da nổi đỏ ở má phải không ngứa, không đau, gần đây thấy có thêm nốt nhỏ ở cạnh nốt đầu tiên, bệnh nhân tới viện khám và điều trị.

Tiền sử

Bản thân: Khỏe mạnh, không có các bệnh về mắt, phổi.

Không có bị dị ứng,hen, mày đay…

Gia đình: không có ai bị tương tự.

Khám bệnh

Thương tổn cơ bản là vẩy da trắng, mỏng khó bong trên nền dát đỏ.

Giới hạn thương tổn bờ rõ gianh giới, bề mặt phẳng hơi gồ cao so với mặt da. Kích thước 1 – 2 cm.

Số lượng tổn thương : 2 nốt rõ, rải rác vài nốt nhỏ.

Vị trí: vùng má, thái dương phải.

Không có rối loạn cảm giác. Lông mày không rụng không rõ (do xăm cung mày)?

Cơ năng: không ngứa, không đau.

Toàn thân bình thường.

Bệnh nhân đã được khám mắt không có tổn thương bệnh lý, chụp X quang tim phổi kết quả bình thường.

Hình ảnh tổn thương của bệnh nhân

Kết quả  xét nghiệm

Xét nghiệm nấm da: Không thấy nấm.

Máu: công thức máu, sinh hóa bình thường.

Giải Phẫu bệnh: Thượng bì tương đối bình thường.

Trung bì phản ứng viêm dạng u hạt, tế bào chủ yếu bạch

cầu đa nhân, có thể sao, có nang trần. Xâm nhập viêm rải rác các tế bào bạch cầu đơn nhân ở trung bì.

Kết luận: hình ảnh bệnh sarcoidosis.

       Tóm lại bệnh sarcoidosis là bệnh da ít phổ biến nên việc chẩn đoán bệnh cần phải kết hợp khám lâm sàng và làm các xét nghiệm bổ xung hỗ trợ đặc biệt là giải phẫu bệnh. Khi bệnh nhân có bệnh da nghi ngờ như trên thì cần đến khám da liễu sớm để các bác sĩ chuyên khoa tư vấn và điều trị tốt nhất đối với căn bệnh này.

BSCKII. Lâm Văn Cấp – Phó trưởng khoa Khám bệnh