Bệnh U Tuyến ức - Triệu Chứng, Cách điều Trị Và Tiên Lượng

Tuyến ức, một cơ quan nhỏ nằm ở phần ngực phía trên, dưới xương ức, là một phần của hệ thống bạch huyết. Nó tạo ra các tế bào bạch cầu, được gọi là tế bào lympho, để bảo vệ cơ thể khỏi bị nhiễm trùng. U tuyến ức có nhiều loại khác nhau.

1. U tuyến ức ác tính
2. Ung thư biểu mô tuyến ức
3. U tuyến ức ở trẻ em
4. Phân loại u tuyến ức
5. Các xét nghiệm để chẩn đoán xác định
6. Bệnh nhược cơ ở bênh nhân u tuyến giáp

U tuyến ức ác tính (Thymoma) và ung thư biểu mô tuyến ức (Thymic carcinoma ) là những khối u hiếm gặp do các tế bào tăng sinh bất thường nằm trên bề mặt của tuyến ức. Các tế bào khối u trong u tuyến ức ác tính trông giống như các tế bào bình thường khác của tuyến ức, phát triển chậm và hiếm khi di căn ra ngoài tuyến ức. Mặt khác, các tế bào khối u trong ung thư biểu mô tuyến ức trông rất khác với các tế bào bình thường của tuyến ức, phát triển nhanh hơn và thường di căn sang các phần khác của cơ thể. Ung thư biểu mô tuyến ức khó điều trị hơn U tuyến ức ác tính.

U tuyến ức ác tính chiếm khoảng 23,3% các loại u trung thất trong đó ở người lớn tỷ lệ này là 47%. Trẻ em ít gặp hơn, u tuyến ức ác tính chỉ chiếm 15% các u trung thất trước của trẻ nhỏ.

Có tới 90% trường hợp u xuất hiện ở trung thất trước, còn lại u có thể nằm ở cổ hoặc các nơi khác trong trung thất. Bệnh không thiên lệch về giới, hay xảy ra ở ngoài 50 đến 70 tuổi. Người ta chưa thấy có mối liên quan bệnh với gia đình và chưa tìm nguyên nhân chính xác gây ra u tuyến giáp.

==

Tư vấn và khám bệnh:

✍ Bác sĩ Nguyễn Hoàng Bình- BV Chợ Rẫy

☎ Gọi điện tư vấn: 19001246

==

1. U tuyến ức ác tính

U tuyến ức ác tính là các khối u phát triển chậm thường thấy ở những người trong độ tuổi từ 40 đến 60. Mỗi khối u phát triển theo những tốc độ khác nhau. Một số phát triển rất chậm. Một số rất ít khác phát triển nhanh hơn và có thể lan sang phổi hoặc màng phổi. Tất cả các trường hợp u này đều có khả năng xâm lấn nên phải được xem là ác tính

Giống như nhiều loại ung thư khác, vẫn chưa tìm được nguyên nhân chính xác gây ra bệnh U tuyến ức ác tính. Khoảng 4 trong 10 người được chẩn đoán (40%) có bệnh nhược cơ đi kèm. Bệnh nhược cơ là bệnh tự miễn dịch. U tuyến ức ác tính còn liên quan đến các bệnh tự miễn khác, chẳng hạn như:

• Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
• Viêm khớp dạng thấp
• Viêm đa cơ
• Viêm giáp
• Hội chứng Sjögren

U tuyến ức ác tính cũng có liên quan đến tình trạng các thiếu máu ác tính như: chứng bất sản hồng đơn mắc phải, suy giảm gamma globulin.

Triệu chứng

Nhiều người không có bất kỳ triệu chứng nào do u tuyến ức ác tính gây ra. Chúng có thể được tìm thấy một cách tình cờ nhờ chụp x-quang ngực. Ngoài ra, các triệu chứng thường gặp có thể bao gồm khó nuốt, ho và mệt mỏi.

Điều trị

Phương pháp điều trị chính cho U tuyến ức ác tính là phẫu thuật loại bỏ. Nhiều u tuyến ức ác tính được bao bọc bởi một lớp xơ gọi là vỏ. Những khối u này thường loại bỏ khá dễ dàng bằng phẫu thuật.

Các u tuyến ức ác tính không có vỏ sẽ khó loại bỏ hoàn toàn hơn. Nếu không thể loại bỏ hoàn toàn khối u, hoặc có nguy cơ tái phát, bạn có thể sẽ trải qua một đợt xạ trị sau phẫu thuật hoặc liệu pháp hormone với các corticosteroid.

Khả năng tái phát

Nếu khối u tái phát, bạn có thể sẽ thực hiện hóa trị, dùng một loại thuốc gọi là cisplatin. Không có cách điều trị tiêu chuẩn vì đây là một tình trạng hiếm gặp. Nếu u tuyến ức ác tính không may tái phát, thường rất khó để loại bỏ khối u hoàn toàn. Nhưng điều trị thường có thể kiểm soát sự tái phát triển của khối u trong một thời gian.

Bác sĩ sẽ cho bạn biết thêm các thông tin chi tiết, bằng cách theo dõi chặt chẽ khả năng đáp ứng điều trị của khối u.

2. Ung thư biểu mô tuyến ức

Ung thư biểu mô tuyến ức hiếm gặp hơn nhiều so với U tuyến ức ác tính. Nó có xu hướng phát triển nhanh hơn và có nhiều khả năng di căn sang các bộ phận khác của cơ thể. Ung thư biểu mô tuyến ức được tìm thấy ở tất cả các nhóm tuổi nhưng phổ biến nhất ở lứa tuổi trung niên và người cao tuổi.

Triệu chứng

Hầu hết mọi người đều có các triệu chứng như ho, khó thở và đau ngực. Các tình trạng tự miễn như bệnh nhược cơ hiếm khi đi kèm với ung thư biểu mô tuyến ức.

Điều trị

Hầu hết đều được điều trị bằng phẫu thuật và xạ hóa trị. Phương pháp điều trị phổ biến nhất là phẫu thuật kèm xạ trị. Bác sĩ phẫu thuật sẽ lấy càng nhiều khối u càng tốt. Sau đó, họ sử dụng xạ trị hoặc các liệu pháp hormone hỗ trợ để tiêu diệt các tế bào ung thư còn sót lại.

Ung thư biểu mô tuyến ức khó chữa hơn U tuyến ức ác tính, do nó thường di căn khá sớm. Ung thư có thể lan đến phổi và các hạch bạch huyết ở trong ngực. Trong một số trường hợp, nó cũng có thể lan đến xương hoặc gan.

Tiên lượng

Rất khó để tìm ra số liệu thống kê đáng tin cậy cho triển vọng cho các tình trạng hiếm gặp như ung thư biểu mô tuyến ức. Nhưng khoảng một phần ba số người được chẩn đoán mắc ung thư tuyến ức có khả năng sống ít nhất 5 năm.

3. U tuyến ức ở trẻ em

U tuyến ức ác tính cực kỳ hiếm ở trẻ em và thanh thiếu niên, chỉ chiếm <1% của tất cả các khối u trung thất ở trẻ em. Nguyên nhân, triệu chứng và phương hướng điều trị tương tự với khối u xảy ra ở người lớn. Hội chứng cận ung, trong đó khoảng 70% là nhược cơ, tương quan với tiên lượng kém.

Dưới 50 trường hợp u tuyến ức ác tính ở bệnh nhi được báo cáo trong các tài liệu. Do hiếm gặp nên rất khó tiên lượng hoặc xây dựng hướng dẫn điều trị riêng cho những bệnh nhân này. U tuyến ức ác tính ở bệnh nhi <10 tuổi có tiên lượng dè dặt.

Phẫu thuật loại bỏ khối u vẫn là phương thức điều trị chính. Do sự liên quan mật thiết của nó với bệnh nhược cơ, nồng độ receptor antiacetylcholine huyết thanh nên được đo trước khi phẫu thuật ở tất cả các bệnh nhân.

4. Phân loại u tuyến ức

Hệ thống xếp loại thường được sử dụng nhất cho các khối u tuyến ức được gọi là hệ thống Masaoka. Các khối u tuyến ức được xếp thành các giai đoạn sau:

• Giai đoạn I: Ung thư chỉ nằm ở tuyến ức và trong lớp vỏ quanh tuyến ức.
• Giai đoạn II: Bệnh ung thư đã lan vào tổ chức mỡ xung quanh tuyến ức hoặc vào lớp màng phổi trung thất.
• Giai đoạn III: Bệnh ung thư đã lan sang các cơ quan khác gần tuyến ức, chẳng hạn như phổi, mạch máu và màng ngoài tim.
• Giai đoạn IVA: Bệnh ung thư đã lan rộng hơn vào lớp màng phổi, màng ngoài tim.
• Giai đoạn IVB: Ung thư đã lan đến các cơ quan xa khỏi tuyến ức, lan truyền qua các mạch máu hoặc mạch bạch huyết.

Ngoài phân ra giai đoạn, các khối u tuyến ức có thể được phân thành các loại khác nhau do Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) sắp xếp. Những loại này được phân loại dựa trên hình ảnh vi thể:

Ung thư biểu mô tuyến ức đôi khi được phân loại thành 2 loại:

• Cấp thấp: cơ hội phục hồi tốt hơn. Ung thư biểu mô tuyến ức cấp thấp bao gồm các loại tế bào vảy, nhầy, và các loại tế bào vảy khác biệt.
• Cấp cao: có khả năng phát triển và lây lan nhanh chóng. Ung thư biểu mô tuyến ức cấp cao bao gồm tế bào không phân biệt, không rõ ràng, tế bào vảy, sarcomatoid kém và tế bào nhỏ / các loại thần kinh nội tiết.

5. Các xét nghiệm để chẩn đoán xác định

• Khám tổng quát và hỏi bệnh sử: để kiểm tra các dấu hiệu chung của sức khỏe, các dấu hiệu của bệnh, như khối u hoặc điều gì bất thường.
• Chụp X quang ngực: Chụp các cơ quan và xương bên trong lồng ngực.
• CT scan (CAT scan): Chụp các hình ảnh chi tiết về các vùng bên trong cơ thể, chẳng hạn như ngực, lấy từ các góc khác nhau.
• MRI (hình ảnh cộng hưởng từ): Một quy trình sử dụng nam châm, sóng radio và máy tính để tạo ra một loạt các hình ảnh chi tiết về các khu vực bên trong cơ thể, chẳng hạn như ngực.
• Chụp PET (chụp cắt lớp phát xạ positron): để tìm các tế bào khối u ác tính trong cơ thể. Một lượng nhỏ glucose phóng xạ (đường) được tiêm vào tĩnh mạch: Các tế bào khối u ác tính xuất hiện sáng hơn trong hình vì chúng hoạt động mạnh hơn và hấp thụ nhiều glucose hơn so với các tế bào bình thường.
• Sinh thiết: chẩn đoán chỉ được xác định khi khối u được loại bỏ bằng phẫu thuật và mang đi sinh thiết. Tế bào khối u sẽ được kiểm tra bằng kính hiển vi để xác định đó là u tuyến ức ác tính hay ung thư biểu mô tuyến ức.

6. Bệnh nhược cơ ở bệnh nhân u tuyến giáp

Khoảng 15 phần trăm những người mắc bệnh nhược cơ cũng có bệnh U tuyến ức ác tính. Bệnh nhược cơ là bệnh tự miễn mạn tính và tiến triển, trong đó các cơ sọ não, mặt và cơ thể trở nên rất yếu và dễ mệt mỏi. Nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường xảy ra ở phụ nữ dưới 40 tuổi và nam giới trên 60 tuổi.

Bệnh nhược cơ do hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các cơ quan và mô khỏe mạnh trong cơ thể, dẫn đến sự hủy diệt của chúng. Thông thường, dây thần kinh gửi tín hiệu từ cơ bắp thông qua các thụ thể. Các dây thần kinh sử dụng hóa chất gọi là acetylcholine để truyền các thông điệp này. Khi acetylcholine liên kết với vùng thụ thể của dây thần kinh, cơ co lại.

Ở bệnh nhược cơ, hệ thống miễn dịch tấn công thụ thể acetylcholine. Các chuyên gia không hiểu chính xác lý do tại sao cơ thể bắt đầu tạo ra các kháng thể miễn dịch tấn công các thụ thể acetylcholine. Tuy nhiên, nó dường như liên quan đến một số cách tuyến ức giúp cơ thể sản xuất kháng thể. Có khả năng tuyến ức đóng một vai trò rất quan trọng trong bệnh sinh bệnh nhược cơ, có thể tóm tắt lại như sau:

• 75% bệnh nhân mắc bệnh nhược cơ có tuyến ức phát triển không bình thường, trong đó chủ yếu là u tuyến ức và hiện tượng tăng sản tuyến ức với các “trung tâm mầm” hoạt động mạnh.
• Người ta tìm thấy trong tuyến ức của bệnh nhân nhược cơ các tế bào dạng cơ, bề mặt các tế bào này có các cấu trúc giống thụ thể ACh, chúng có thể chính là các tự kháng nguyên kích thích sản xuất ra các tự kháng thể chống lại thụ thể ACh ở bệnh nhân nhược cơ. Sự suy giảm thụ thể ACh chính là nguyên nhân gây bệnh nhược cơ.

Vì những nguyên nhân trên, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức được cho là một trong những phương pháp điều trị nhược cơ. Việc phẫu thuật cần dựa vào nhiều yếu tố như: Theo độ nặng, theo lứa tuổi, theo các bệnh đi kèm.

Hy vọng những thông tin của chúng tôi sẽ giúp ích được cho bạn. Bạn có thể liên hệ đặt khám với các bác sĩ của Hello Doctor theo số điện thoại 1900 1246.