Ca Lâm Sàng Bệnh đầu Nước Trẻ Em: ưu điểm Của Phương Pháp Mở ...

TÓM TẮT

Nội soi mở thông sàn não thất III (endoscopic third ventriculostomy – ETV) là một trong hai phương pháp phẫu thuật chuyển lưu dịch não tuỷ phổ biến nhất để điều trị bệnh cảnh đầu nước ở trẻ em, bên cạnh đặt dẫn lưu não thất (ventricular shunting).

Mang trong mình nhiều lợi điểm so với đặt shunt, ETV ngày càng được ưu tiên lựa chọn để điều trị bệnh đầu nước ở nhiều trung tâm y khoa trên toàn thế giới. Việc chỉ định không chỉ dừng lại dành cho nhóm đầu nước tắc nghẽn (obstructive hydrocephalus) mà còn được mở rộng sử dụng cho đầu nước thông thương (communicating hydrocephalus).

Có nhiều yếu tố ảnh hưởng đến tỉ lệ thành công của phẫu thuật, trong đó chủ yếu là nguyên nhân đầu nước, tuổi khởi phát, hay có đặt shunt trước đó hay chưa. Việc chọn lựa chỉ định cẩn thận sẽ giúp các nhà lâm sàng đạt được hiệu quả điều trị tốt bệnh cảnh đầu nước trẻ em.

Từ khóa: đầu nước, dẫn lưu não thất, nội soi phá sàn não thất, bệnh đầu nước

Keywords: Hydrocephalus, ventricular shunting, endoscopic third ventriculostomy

GIỚI THIỆU

Trong các bệnh lý ngoại khoa thần kinh ở trẻ em, đầu nước (còn gọi là não úng thủy), là một tình trạng tương đối thường gặp. Đầu nước đặc trưng bởi sự ứ đọng lượng dịch não tuỷ vượt mức bình thường trong các hệ thống não thất, do sự mất cân bằng giữa sản xuất và hấp thu. Tuy có nhiều nguyên nhân khác nhau có thể dẫn đến hiện tượng đầu nước như u não, xuất huyết não thất, nhiễm trùng, dị tật bẩm sinh, nhưng nhìn chung đầu nước đều gây hậu quả cuối cùng làm dãn hệ thống não thất. Đầu nước xảy ra ở tuổi nhũ nhi có thể gây nên sự phát triển bất thường của não, hộp sọ, thậm chí để lại di chứng về lâu dài cho trẻ. Những trường hợp đầu nước cấp tính còn có thể gây nguy hiểm đến tính mạng, do đó rất cần được phát hiện và điều trị sớm.

Bên cạnh việc điều trị nguyên nhân gây ra tình trạng đầu nước, những trường hợp cần điều trị chuyển lưu dịch não tuỷ thường được thực hiện bởi 2 phương pháp chính là phẫu thuật đặt dẫn lưu não thất (hay đặt shunt) hoặc nội soi mở thông sàn não thất III (ETV – endoscopic third ventriculostomy).

ETV ban đầu được phát triển để điều trị các tình trạng đầu nước tắc nghẽn (obstructive hydrocephalus). Phẫu thuật sử dụng một ống nội soi nhỏ, đưa vào não thất III và các dụng cụ để mở thông sàn não thất III, tạo một đường lưu thông mới cho dòng dịch não tuỷ từ hệ thống não thất qua bể trước cầu não trước khi dịch não tuỷ được hấp thụ tại khoang dưới nhện, từ đó giải quyết tình trạng đầu nước. ETV đã được thực hiện từ cách đây 1 thế kỷ bởi Dandy, Lespinasse và Mixter, tuy nhiên kết quả ban đầu không mấy khả quan khi biến chứng nhiều và tình trạng đầu nước không được giải quyết triệt để. Từ đó giải pháp đặt shunt ra đời bởi Nulsen và Spitz vào khoảng thập niên 50, dần dần trở thành điều trị tiêu chuẩn áp dụng cho cả 2 nhóm bệnh đầu nước thông thương và tắc nghẽn. Tuy vậy, theo thời gian VP shunt cũng bộc lộ các điểm yếu của mình là tắc shunt, nhiễm trùng shunt hay dẫn lưu quá mức.

Trong bối cảnh sự phát triển của công nghệ kỹ thuật, sự ra đời của nhiều thế hệ ống nội soi cùng các dụng cụ nội soi đã tạo nên bước tiến lớn trong điều trị đầu nước bằng ETV, giúp hiệu quả điều trị đầu nước bằng ETV đã có nhiều thay đổi ngoạn mục trong 20 năm trở lại đây và bắt đầu được sử dụng lại rộng rãi hơn. ETV là một phẫu thuật tương đối ít xâm lấn do được thực hiện bằng nội soi. Ngoài ra, ETV còn mang trong mình nhiều lợi điểm đó là phục hồi sự lưu thông sinh lý của dịch não tuỷ đồng thời giúp trẻ tránh được việc đặt dẫn lưu não thất (shunt), cùng các biến chứng liên quan đến dẫn lưu não thất như nhiễm trùng, tắc shunt, dẫn lưu quá mức. Hiện nay, ETV cũng không chỉ dừng lại ở nhóm bệnh lý đầu nước tắc nghẽn mà chỉ định còn được mở rộng cho tất cả các nguyên nhân đầu nước khác, bao gồm cả các bệnh lý đầu nước thông thương (communicating hydrocephalus).

TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG

Bé nam, 10 tuổi, nhập viện vì đau đầu và nôn ói, bệnh sử 2 tuần. 

Bệnh sử: 2 tuần trước nhập viện, bé bắt đầu có triệu chứng đau đầu âm ỉ liên tục. Cách nhập viện 3 ngày, bé đau đầu nhiều hơn, kèm nôn ói nhiều lần nên người nhà đưa bé nhập viện. Trong thời gian nêu trên, bé không sốt, mờ mắt, yếu chân tay hay co giật.

Khám lâm sàng:

• Bé tỉnh táo, tiếp xúc tốt, Glasgow 15đ
• Đồng tử 2 bên 3mm, phản xạ ánh sáng (+)
• Huyết áp: 100/60mmHg, Mạch 90 l/p, Nhiệt độ 37 độ C
• Không rối loạn vận nhãn
• Thị lực và thị trường trong giới hạn bình thường

Hình ảnh học:

Chẩn đoán: đầu nước / u tế bào thần kinh đệm mái trung não (tectal glioma)

Xử trí: phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất III

Tình trạng lâm sàng sau phẫu thuật: Bé tỉnh táo, tiếp xúc tốt, sinh hiệu ổn định, hết đau đầu

Theo dõi: Bé được theo dõi thường xuyên, trong vòng 1 tháng – 3 tháng – 6 tháng – và hàng năm sau đó. Lâm sàng và hình ảnh học ổn định.

THẢO LUẬN

Lựa chọn thực hiện ETV

Lý tưởng nhất, ETV sẽ cho tỉ lệ thành công cao ở nhóm đầu nước có độ tuổi lớn hơn 6 tháng, do nguyên nhân hẹp cống não hoặc u mái trung não, không đặt shunt trước đó. Đây là kết quả rút ra từ 2 nghiên cứu của Kulkarni năm 2009 và 2010 [1,2]. Nghiên cứu đã phát triển một mô hình tiên lượng tỉ lệ thành công của ETV hay ETV Success Score, được trình bày trong Bảng 1.

Điểm	Tuổi	Nguyên nhân	Đặt shunt trước đó
0	< 1 tháng	Sau nhiễm trùng	Có
10	1 tháng – < 6 tháng	Thoát vị màng não, xuất huyết não thất, u não (nằm ngoài vùng mái trung não)	Không
20	Hẹp cống não, u mái trung não, các nguyên nhân khác
30	6 tháng – < 1 tuổi
40	1 tuổi – < 10 tuổi
50	>= 10 tuổi

Bảng 1. Thang điểm dự đoán tỉ lệ thành công của ETV .Tổng số điểm của ETVSS tương ứng với khả năng thành công của ETV trong 6 tháng hậu phẫu.

Theo Kulkarni, ETVSS không chỉ cho phép tiên lượng kết quả của ETV trong vòng 6 tháng sau phẫu thuật mà còn có thể ước lượng tỉ lệ thành công trong dài hạn. Trong nhóm có điểm số ETVSS từ 50 – 70 và nhóm 80 – 90 điểm, càng về lâu dài, ETV càng cho tỉ lệ thành công cao hơn, trong khi VP shunt bộc lộ rõ yếu điểm của mình, đó là sự tích luỹ các biến chứng theo thời gian [2].

Về mặt hình ảnh học, ETV sẽ có khả năng thành công tốt hơn khi có sự hiện diện của nguyên nhân gây tắc nghẽn, không có tín hiệu dòng chảy dịch não tuỷ trên xung T2W, sàn não thất III bị ép mỏng, lồi xuống dưới bể trước cầu não, lỗ Monroe có kích thước > 7mm (chỉ cần >4mm nếu dùng ống soi mềm).

Trong những trường hợp khác ngoài đầu nước tắc nghẽn, như sau nhiễm trùng, sau xuất huyết, nhiều báo cáo đã cho thấy ETV tuy có tỉ lệ thành công thấp hơn, nhưng vẫn là phương pháp nên ưu tiên chọn lựa. [4,5,6]

Năm 2020, tạp chí BMJ đăng tải hướng dẫn thực hành CURE protocol cho việc điều trị đầu nước trẻ em. Những luận điểm mới bao gồm: [7]

• Điều trị đầu nước được ưu tiên với phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất III. Phần lớn trường hợp đầu nước mới được chẩn đoán có thể được điều trị thành công mà không cần đặt shunt. Và luận điểm này độc lập với nguyên nhân đầu nước. ETV nên được cân nhắc thực hiện miễn là hình ảnh học, giải phẫu cho phép thực hiện.
• Việc thực hiện ETV không ảnh hưởng đến kết cục lâu dài của việc đặt shunt sau này (nếu có).
• Tại các trung tâm có chưa có nhiều kinh nghiệm, kết quả phẫu thuật tốt cũng có thể đạt được nếu được đào tạo thích hợp.
• Phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất III có thể là lựa chọn thay thế cho đặt shunt tại những trung tâm có nguồn lực thấp.

Chống chỉ định

Hầu như không có chống chỉ định đặc hiệu riêng cho ETV. Nếu không có các chống chỉ định chung của phẫu thuật như dị ứng thuốc mê, rối loạn đông cầm máu… ETV có thể thực hiện với rất ít nguy cơ.

Kỹ thuật

Vị trí rạch da: thường được chọn là điểm Kocher, là giao điểm của đường giữa đồng tử và đường thẳng song song trước khớp vành 1 cm.

Xương sọ (hoặc thóp ở trẻ nhũ nhi) được mở đủ rộng, bộc lộ màng cứng, Xẻ màng cứng, đưa trocar vào sừng trán não thất bên (hình A).

Đèn nội soi được đưa vào theo trocar đến não thất bên, qua lỗ Monroe đến sàn não thất III (hình B).

Sàn não thất được mở bằng nhiều phương pháp, thông dụng hiện nay có thể kể đến bóng Fogarty, đầu đốt đơn cực, laser, bơm nước cao áp, hoặc đặt stent (dành cho các trường hợp u não thất)

Lỗ mở thông sàn não thất nên đủ 3-4 mm để cho tỉ lệ thành công cao nhất. Trong lúc phẫu thuật, khi sàn não thất III được mở thông, nếu quan sát thấy dòng chảy dịch não tuỷ lưu thông xuống bể trước cầu não, và quan sát rõ động mạch thân nền là các dấu hiệu cho thấy phẫu thuật thành công [3].

Các dấu hiệu chứng tỏ đã tạo lập được chuyển lưu dịch não tuỷ:

• Lâm sàng bé ổn định
• Không còn các triệu chứng tăng áp lực nội sọ: Cải thiện chức năng vận nhãn, bớt đau đầu
• Giảm chu vi vòng đầu và giảm độ căng của thóp (đối với trẻ nhũ nhi)
• Giảm kích thước não thất trên phim sau mổ. Tuy có nhiều trường hợp não thất giữ nguyên kích thước, nhưng không phản ánh sự tăng áp lực nội sọ.
• Cải thiện các chỉ số đánh giá dãn não thất (Evans ratio, Third ventricular index)
• Có tín hiệu dòng chảy dịch não tuỷ (trên xung T2W) (hình)

Một số vấn đề của ETV

ETV cũng có những biến chứng nhất định, dù tương đối ít gặp, có thể kể đến như:

• Xuất huyết não thất: đa phần xuất huyết sẽ tự cầm với tưới rửa nước liên tục hoặc dùng bóng chèn, tuy nhiên xuất huyết từ tổn thương những nhánh xuyên hoặc nhánh của động mạch thân nền có thể dẫn đến những tai biến nghiêm trọng.
• Tổn thương hạ đồi, tổn thương trục hạ đồi tuyến yên, và rối loạn nội tiết sau mổ: thường do lỗ mở thông bị lệch.
• Tổn thương thần kinh sọ: do đặt bóng nong sai vị trí hoặc sự căng quá mức khi nong bóng.
• Rò dịch não tuỷ sau mổ

Do đó, ETV có đường cong huấn luyện lâu hơn so với VP shunt, và nên được thực hiện bởi các phẫu thuật viên giàu kinh nghiệm tại các trung tâm được trang bị phương tiện đầy đủ và có sự phối hợp của các ekip gây mê, hồi sức chuyên nghiệp.

KẾT LUẬN

Đầu nước không phải là bệnh cảnh ngoại thần kinh nhi hiếm gặp. VP shunt và ETV là hai phương pháp chuyển lưu dịch não tuỷ chính hiện nay để điều trị đầu nước. So với đặt shunt, phẫu thuật mở thông sàn não thất có tiên lượng dài hạn tốt hơn, đặc biệt là trong 2 nhóm bệnh với điểm số ETVSS trung bình – cao.

ETV là phẫu thuật ít xâm lấn, giúp tái lập được sự lưu thông sinh lý của dịch não tuỷ mà không cần phải phụ thuộc vào dụng cụ, thiết bị cấy ghép vào cơ thể. Do đó tránh được các biến chứng theo thời gian so với VP shunt

Ngày nay, chỉ định ETV không chỉ giới hạn trong nhóm bệnh cảnh đầu nước tắc nghẽn mà còn được mở rộng cho đầu nước thông thương. Việc lựa chọn bệnh cẩn thận, khảo sát kỹ các yếu tố hình ảnh học, giải phẫu hệ thống não thất, cùng ekip phẫu thuật có nhiều kinh nghiệm sẽ giúp đạt được kết quả tối ưu về lâu dài.

Đọc thêm: Ca lâm sàng điều trị xuất huyết trong não tự phát: can thiệp tối thiểu đặt dẫn lưu vào ổ máu tụ kết hợp tiêu sợi huyết

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Kulkarni AV, Drake JM, Mallucci CL, Sgouros S, Roth J, Constantini S; Canadian Pediatric Neurosurgery Study Group. Endoscopic third ventriculostomy in the treatment of childhood hydrocephalus. J Pediatr. 2009 Aug;155(2):254-9.e1. doi: 10.1016/j.jpeds.2009.02.048. Epub 2009 May 15. PMID: 19446842.
2. Kulkarni AV, Drake JM, Kestle JR, Mallucci CL, Sgouros S, Constantini S; Canadian Pediatric Neurosurgery Study Group. Predicting who will benefit from endoscopic third ventriculostomy compared with shunt insertion in childhood hydrocephalus using the ETV Success Score. J Neurosurg Pediatr. 2010 Oct;6(4):310-5. doi: 10.3171/2010.8.PEDS103. Erratum in: J Neurosurg Pediatr. 2011 Feb;7(2):221. Erratum in: J Neurosurg Pediatr. 2011 Feb;7(2):221. PMID: 20887100.
3. Deopujari CE, Karmarkar VS, Shaikh ST. Endoscopic Third Ventriculostomy: Success and Failure. J Korean Neurosurg Soc. 2017 May;60(3):306-314. doi: 10.3340/jkns.2017.0202.013. Epub 2017 May 1. PMID: 28490157; PMCID: PMC5426452.
4. Kulkarni AV, Sgouros S, Constantini S; IIHS Investigators. International Infant Hydrocephalus Study: initial results of a prospective, multicenter comparison of endoscopic third ventriculostomy (ETV) and shunt for infant hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 2016 Jun;32(6):1039-48. doi: 10.1007/s00381-016-3095-1. Epub 2016 Apr 23. PMID: 27107887.
5. Sufianov AA, Sufianova GZ, Iakimov IA. Endoscopic third ventriculostomy in patients younger than 2 years: outcome analysis of 41 hydrocephalus cases. J Neurosurg Pediatr. 2010 Apr;5(4):392-401. doi: 10.3171/2009.11.PEDS09197. PMID: 20367346.
6. Kulkarni AV, Schiff SJ, Mbabazi-Kabachelor E, Mugamba J, Ssenyonga P, Donnelly R, Levenbach J, Monga V, Peterson M, MacDonald M, Cherukuri V, Warf BC. Endoscopic Treatment versus Shunting for Infant Hydrocephalus in Uganda. N Engl J Med. 2017 Dec 21;377(25):2456-2464. doi: 10.1056/NEJMoa1707568. PMID: 29262276; PMCID: PMC5784827.
7. Lepard JR, Dewan MC, Chen SH, Bankole OB, Mugamba J, Ssenyonga P, Kulkarni AV, Warf BC. The CURE Protocol: evaluation and external validation of a new public health strategy for treating paediatric hydrocephalus in low-resource settings. BMJ Glob Health. 2020 Feb 23;5(2):e002100. doi: 10.1136/bmjgh-2019-002100. PMID: 32133193; PMCID: PMC7042585.