Hemoglobin Niệu: Nguyên Nhân, Triệu Chứng, Chẩn đoán, điều Trị

• Kịch phát hemoglobinuria đêm Marchiafava-Micheli (hoặc Shtryubinga Marchiafava-bệnh) - Acquired bệnh lý tán huyết, mà tại đó một vĩnh viễn phân rã mạch hồng cầu khiếm khuyết. 
• Độc hemoglobinuria - bệnh lý tán huyết ồ ạt, phát triển như là kết quả của ngộ độc hoá chất mạnh hoặc các chất tự nhiên độc hại (sulfonamides, nấm, động vật cắn độc và côn trùng). 
• Đi tiểu hemoglobin niệu, được gọi là bệnh "người lính", vì sự tan máu cơ học của các tế bào hồng cầu có liên quan đến sự căng thẳng quá mức trên bàn chân. 
• Chứng paroxysmôn huyết khối u là một dạng hiếm gặp nhất của sự phân hủy tự miễn dịch.
• Hemoglobin niệu, các dấu hiệu và triệu chứng chính

Chứng nôn mửa tràn vào ban đêm của Marietaafa-Mikeli

Hemoglobinuria Nocturnal được mô tả lần đầu tiên bởi các bác sĩ Marchiafawa Ý và hai đồng nghiệp của mình - Micheli và Shtryubingom, vì hội chứng hiếm này trở nên nổi tiếng ở các nước khác nhau variably - hemoglobinuria đêm, hemoglobinuria đêm bệnh Marchiafava-Micheli kịch phát và Shtryubinga - Marchiafava.

Chứng nôn mửa vào ban đêm là một dạng thiếu máu do thiếu máu, đó là rất hiếm. Triệu chứng hemolytic này được đặc trưng bởi sự tan máu vĩnh viễn của hồng cầu, biểu hiện nghịch lý (paroxysmally), đi kèm với chứng huyết khối và dẫn đến tủy xương tá tràng. Hemoglobin niệu loại này được chẩn đoán ở thanh thiếu niên ở cả hai giới ở độ tuổi 20 đến 40, ít gặp ở bệnh nhân cao tuổi.

Các triệu chứng cho thấy hemoglobin niệu ban đêm có thể đa biến và thường xuất hiện vào buổi sáng sớm hoặc buổi tối. Điều này là do tính năng đặc trưng của hội chứng - sự phân rã của hồng cầu vào ban đêm, khi pH của máu giảm đi một chút. Triệu chứng là sốt, đau nhức khớp, suy nhược cơ thể, hôn mê và thờ ơ. Ngoài ra cũng có thể làm màu da ở màu icteric, vì chứng liệt ban đêm của hemoglobin niệu của Marietaafa-Micheli đi cùng với sự gia tăng đáng kể trong gan (splenomegaly). Phá hoại tan huyết có thể liên quan đến hoạt động thể lực quá mức, nhiễm trùng nặng, truyền máu không đúng cách và phẫu thuật. Ngoài ra, một trong những lý do có thể là việc đưa vào sử dụng các loại thuốc có chứa sắt, trong trường hợp đó chứng tăng kali máu là chứng tạm thời, thoáng qua.

[15], [16], [17], [18], [19]

Night hemoglobin niệu, điều trị

Cách chính để ngăn chặn sự tan huyết phân hồng cầu là truyền máu tan máu tan trong máu, không giống như truyền máu tươi, cho kết quả dương tính, ổn định. Tần số truyền máu phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của hemoglobin niệu, trên các chỉ số về tình trạng của bệnh nhân, người ta tin rằng truyền máu không được nhỏ hơn 5 lần.

Ngoài ra nôn mửa vào ban đêm của hemoglobin niệu được điều trị bằng một loại thuốc anabolic - nerobol, đó là một biện pháp khắc phục tạm thời. Sau khi ngừng thuốc, tan máu có thể tái phát.

Khi các biện pháp bổ sung được trình bày các loại thuốc chứa sắt, thuốc chống đông máu và thuốc ngừa gan.

Dự phòng hemoglobin niệu ở dạng này không tồn tại, dự báo được coi là không thuận lợi: với điều trị duy trì liên tục, tuổi thọ của bệnh nhân không vượt quá năm năm. 

Đi tiểu hemoglobin niệu

Lần đầu tiên nó được bác sĩ người Đức Fleischer mô tả vào cuối thế kỷ XIX, người đã chú ý đến màu nước tiểu màu sẫm màu đỏ tươi của người lính. Sau đó, đồng nghiệp của ông, Voigl, bắt đầu nghiên cứu mối liên quan của tải trọng dưới dạng đi bộ nhiều kilômét và sự xuất hiện dấu vết của hemoglobin trong nước tiểu của người lính trong Thế chiến thứ nhất. Điều thú vị là khi đi bộ trong một thời gian dài hoặc chạy dọc theo các hạt cỏ mềm hoặc các triệu chứng của cỏ dại hemoglobin niệu tuần thì hội chứng này chỉ là đặc trưng của những người di chuyển trên bề mặt cứng, đá hoặc gỗ.

Tập thể dục hemoglobin niệu luôn được chẩn đoán trong những người khoẻ mạnh, khoẻ mạnh, chịu áp lực kéo dài - vận động viên, lính, du khách. Hội chứng vẫn chưa được khám phá cho đến khi kết thúc, vì không có lý do giải thích rõ ràng tại sao nó là chính xác tải trọng trên bàn chân gây ra sự tan máu hồng cầu, trong khi hầu hết các cơ của cơ thể đều bị phơi nhiễm với sự căng thẳng. Theo một phiên bản, xâm lăng cơ sâu vào da chân gây ra sự hủy hoại của các tế bào máu đỏ trong lưới mao mạch của bàn chân, sau đó quá trình này kéo dài đến toàn bộ hệ thống tạo huyết.

Đi tiểu hemoglobin niệu phát triển dần dần và hiếm khi đi kèm với ớn lạnh, sốt và sốt. Có một điểm yếu nhẹ, tuy nhiên, có thể được giải thích bởi sự mệt mỏi thể chất nói chung từ một chặng đường dài. Triệu chứng chính là hemoglobin được tiết ra trong nước tiểu và màu sắc đặc trưng của nước tiểu. Ngay khi tải hàng tháng ngừng, triệu chứng sẽ giảm xuống, nước tiểu dần dần trở nên nhẹ hơn. Các xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm cũng không cho thấy những sai lệch đáng kể so với các chỉ tiêu hoặc từ ROE hoặc từ bạch cầu, chỉ có thể tăng bạch cầu trung tính và tăng tốc độ ROE. Đi tiểu hemoglobin niệu thường không được chẩn đoán, do thực tế là các triệu chứng biến mất cùng với căng thẳng về thể chất. Hội chứng 100% thuận lợi và được cho là lành tính. 

Chứng paroxysmôn huyết động

Hình dạng hiếm gặp nhất của hemoglobin niệu, được mô tả lần đầu tiên vào đầu thế kỷ XIX, là một trong những loại hemolysis hồng cầu. Hội chứng ban đầu được cho là hậu quả của sự phân hủy máu thận, trong khi tâm trí tò mò của bác sĩ Rosenbach không đưa ra một chẩn đoán ngoại lệ hoàn toàn - làm lạnh tay hay chân trong nước lạnh. Sau đó, bài kiểm tra Rosenbach đã được sử dụng một cách nhẹ nhàng - chỉ cần một ngón tay được làm mát. Người ta cũng phát hiện ra rằng chứng tăng kali máu ở niêm mạc lạnh có thể là hậu quả của căn bệnh tiềm ẩn - giang mai, sau đó được xác nhận bởi hai bác sĩ - Landsteiner và Donat.

Máu huyết áp lạnh gây ra rất hiếm, số ca bệnh được chẩn đoán không vượt quá tỷ lệ 1 / 100.000 của tất cả bệnh nhân. Tuy nhiên, hình thức này của hội chứng tan máu nhiều thường xuyên hơn được phát hiện trong tổng số bệnh nhân là hemoglobinuria, trong số những bệnh nhân bị hemoglobinuria lạnh bị chi phối bởi những người được chẩn đoán với bệnh syphilitic. Trong hai mươi năm qua, quan tâm đến UGS (kịch phát hemoglobinuria lạnh) đã phát triển đáng kể trong quá trình nghiên cứu về hội chứng tiết lộ rằng ông có hình thức tự phát, đó là không liên quan đến bệnh giang mai, cũng không phải với bất cứ căn bệnh khác.

Nếu UGS là cấp tính, sau đó, theo nguyên tắc, các triệu chứng nghiêm trọng là do một bệnh do vi khuẩn hoặc vi khuẩn, chẳng hạn như cúm, sởi, quai bị, mononucleosis lây nhiễm. Phản ứng của Wasserman trong những trường hợp như vậy cũng có thể là tích cực, nhưng do tính đặc hiệu thấp nên phương pháp này không thể là một tiêu chuẩn chẩn đoán dựa trên nền hemoglobin niệu cực lạnh.

Lý do cho việc phát triển hemoglobinuria lạnh kịch phát, không hiểu đầy đủ, tuy nhiên, phát hiện ra rằng khiêu khích sự tan rã dữ dội của các tế bào máu đỏ trời lạnh. Cùng lúc đó trong huyết tương có các autohemolysins hai pha bệnh lý, được đặt tên để tôn vinh các tác giả của khám phá - Donat và Landsteiner. Làm mát có thể là bất kỳ - mạnh hay yếu và đôi khi bị ốm đủ để rửa tay dưới vòi nước chảy để khởi động các hồng cầu tan máu bất thường sau khi thay đổi nhiệt độ nhỏ đối với rewarming. Các triệu chứng đó là đặc trưng của UGS, tương tự như các triệu chứng của bệnh khác xảy ra trong một hình thức cấp tính, vì vậy thường xuyên hemoglobinuria kịch phát lạnh được chẩn đoán ở giai đoạn sau của sự phát triển. Sốt, đau ở phần bụng của dạ dày, nôn mửa, màu vàng của da và màng cứng, gan và lách to - một triệu chứng của bệnh túi mật, viêm gan và vân vân.

Triệu chứng chính của UGS là và vẫn là màu sắc đặc trưng của nước tiểu và cấu trúc của nó - các lớp, ở dưới đó methhemoglobin, chai hemoglobin được phát hiện. Điều trị siêu âm hạ kali lạnh bao gồm việc loại trừ tiếp xúc với thuốc kích thích lạnh và điều trị bệnh tiềm ẩn, đặc biệt nếu nó là giang mai. UGS, phát triển dựa trên nền bệnh nhiễm virut cúm (cúm), không cần điều trị đặc hiệu và đi cùng với sự phục hồi chung. Dạng thức của chứng hemoglobin niệu mạn tính có một giai đoạn nghiêm trọng hơn, thường đòi hỏi phải truyền máu, dùng thuốc chống co thắt. Nói chung, siêu âm hạ kít máu lạnh có đặc điểm là hồi phục lâm sàng hoàn chỉnh và có tiên lượng thuận lợi.

[20], [21], [22], [23], [24]