Hội Chứng Morgagni-Adams-Stokes

Hội chứng Morgagni-Adams-Stokes ở trẻ em là một cơn mất ý thức đột ngột, ngắn ngủi do giảm mạnh lưu lượng tim trong các rối loạn nhịp tim nghiêm trọng (thường gặp nhất là block nhĩ thất mức độ cao hoặc nhịp tim chậm nghiêm trọng; ít gặp hơn là loạn nhịp tim nhanh ác tính). Đây là một loại ngất do tim: dòng máu lên não bị gián đoạn trong vài giây, trẻ đột ngột mất ý thức, rồi tự nhiên tỉnh lại. [1]

Trong nhi khoa, những cơn như vậy thường liên quan đến block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh (thường gặp ở hội chứng lupus sơ sinh do kháng thể anti-Ro/SSA và anti-La/SSB từ mẹ), cũng như rối loạn dẫn truyền sau phẫu thuật hoặc do viêm, bệnh lý kênh nguyên phát và các cơn nhịp tim nhanh kịch phát hiếm gặp. Ở trẻ sơ sinh, biểu hiện có thể bị che khuất bởi "ngất xỉu", "đông cứng" hoặc co giật ngắn. [2]

Một cơn ngất điển hình xảy ra mà không có dấu hiệu báo trước: xanh xao, "tắt máy", và đôi khi co giật ngắn do thiếu oxy não, sau đó là đỏ da khi lưu lượng máu được phục hồi. Dữ liệu điện tâm đồ và theo dõi nhịp tim dài hạn rất quan trọng để phân biệt với ngất do thần kinh, cho phép phát hiện loạn nhịp tim ngay khi triệu chứng khởi phát. [3]

Chìa khóa để ngăn ngừa các biến chứng nguy hiểm đến tính mạng là phát hiện sớm nguồn gốc loạn nhịp của ngất và cấy máy tạo nhịp tim kịp thời khi có chỉ định. Các hướng dẫn đồng thuận nhi khoa hiện hành và các khuyến nghị của Châu Âu xác định chi tiết thời điểm trẻ cần đặt máy tạo nhịp tim vĩnh viễn (bao gồm block tim hoàn toàn bẩm sinh, ngừng tim có triệu chứng và dẫn truyền không ổn định). [4]

Mã theo ICD-10 và ICD-11

Trong Phân loại Bệnh tật Quốc tế, Sửa đổi lần thứ Mười, hội chứng Morgagni-Adams-Stokes được mã hóa bằng cách kết hợp các mã dựa trên nguyên nhân và biểu hiện: I44.2 "Block nhĩ thất hoàn toàn" (có ghi nhận block độ cao) và R55 "Ngất xỉu và suy sụp" (cho chính cơn). Nếu có nguyên nhân gây loạn nhịp tim khác, mã rối loạn dẫn truyền/nhịp tim phù hợp sẽ được chọn. [5]

Phân loại Bệnh tật Quốc tế, Sửa đổi lần thứ Mười một, sử dụng BC63.2 "Block nhĩ thất hoàn toàn" (có giải thích rõ) và MG45 "Ngất xỉu hoặc suy sụp", với mã mở rộng và điều phối sau nếu cần. Điều này cho phép xác định cả hiện tượng (ngất xỉu) và nguyên nhân cơ bản (block nhĩ thất mức độ cao, nhịp tim nhanh). [6]

Bảng 1. Mã để ghi lại hội chứng Morgagni-Adams-Stokes

Bộ phân loại	Mã số	Tên
ICD-10	I44.2	Khối nhĩ thất hoàn toàn
ICD-10	R55	Ngất xỉu và suy sụp
ICD-11	BC63.2	Khối nhĩ thất hoàn toàn
ICD-11	MG45	Ngất xỉu hoặc suy sụp
Nguồn: trình duyệt chính thức và sách tham khảo cho ICD-10/ICD-11. [7]

Dịch tễ học

Ngất xỉu ở trẻ em không phải là hiếm gặp: theo dữ liệu dân số, có tới 15-35% trẻ em và thanh thiếu niên bị ít nhất một cơn ngất xỉu trước 18 tuổi; tuy nhiên, tỷ lệ nguyên nhân thực sự do tim mạch rất nhỏ và thường chỉ chiếm khoảng 1-5% trong tổng số các trường hợp ngất xỉu ở trẻ em. Các cơn ngất xỉu do tim mạch có nguy cơ dẫn đến hậu quả nghiêm trọng cao nhất. [8]

Block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh là một nguyên nhân hiếm gặp, xảy ra ở khoảng 1/15.000–22.000 ca sinh sống, nhưng đây là dấu hiệu báo trước điển hình của cơn Morgagni-Adams-Stokes ở trẻ sơ sinh và trẻ em. Một tỷ lệ đáng kể những bệnh nhân này cuối cùng cần cấy máy tạo nhịp tim vĩnh viễn ở trẻ em hoặc thanh thiếu niên. [9]

Khối tim bẩm sinh do miễn dịch (hội chứng lupus sơ sinh) phát triển ở thai nhi trong khoảng 2% trường hợp mang thai khi có kháng thể kháng Ro/SSA ở mẹ (nguy cơ ở những lần mang thai sau cao hơn gấp nhiều lần). Nguyên nhân này là nguyên nhân của phần lớn các khối tim hoàn toàn "đơn lẻ" không có khuyết tật cấu trúc tim. [10]

Các loạt bài lịch sử đã mô tả tỷ lệ cao các cơn đau tim không thể đoán trước và thậm chí tử vong ở trẻ em bị tắc nghẽn hoàn toàn, nhưng các chiến thuật hiện đại về chẩn đoán sớm và điều chỉnh nhịp tim kịp thời đã cải thiện đáng kể tiên lượng lâu dài.[11]

Lý do

Nguyên nhân chính gây ra các cơn ở trẻ em là tình trạng block nhĩ thất cấp độ cao (bao gồm cả block hoàn toàn bẩm sinh), trong đó, do mất dẫn truyền nhĩ thất, nhịp tim chậm nghiêm trọng, ngừng tim hoặc nhịp thất tự phát với tần số cực thấp sẽ phát triển. [12]

Các cơn nhịp nhanh cũng có thể xảy ra với một số loại loạn nhịp nhanh: nhịp nhanh thất kịch phát liên quan đến block tim, khoảng QT dài hoặc các bệnh lý kênh khác cũng có thể gây mất ý thức đột ngột tương tự như hội chứng Morgagni-Adams-Stokes. Các trường hợp đã được mô tả ở trẻ sơ sinh bị block tim bẩm sinh có biến chứng là các cơn nhịp nhanh thất. [13]

Trong số các nguyên nhân mắc phải có: viêm cơ tim và tổn thương nhiễm trùng của hệ thống dẫn truyền, tác dụng của thuốc (ví dụ, quá liều thuốc chẹn dẫn truyền nhĩ thất), rối loạn sau phẫu thuật sau khi điều chỉnh các khuyết tật tim bẩm sinh. [14]

Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, tổn thương hệ thống dẫn truyền do miễn dịch gây ra do sự truyền kháng thể anti-Ro/SSA và anti-La/SSB từ mẹ qua nhau thai đóng vai trò quan trọng; tuy nhiên, tim có thể có cấu trúc bình thường. [15]

Các yếu tố rủi ro

Nguy cơ co giật cao được ghi nhận với nhịp thất tự phát ổn định 50 nhịp/phút hoặc ít hơn khi nghỉ ngơi, kèm theo các khoảng dừng kéo dài, dẫn truyền không ổn định và các đợt nhịp thoát với phức hợp thất rộng. Những dấu hiệu này được coi là "cờ đỏ", ngay cả khi chưa có triệu chứng nào. [16]

Ở trẻ em trải qua phẫu thuật tim, nguy cơ tắc nghẽn tạm thời hoặc dai dẳng tăng lên trong những ngày và tuần tiếp theo. Nhịp tim chậm nghiêm trọng, chóng mặt, ngất xỉu hoặc co giật đòi hỏi phải ghi điện tâm đồ ngay lập tức và quyết định đặt máy tạo nhịp tạm thời hoặc vĩnh viễn. [17]

Ở trẻ sơ sinh từ những bà mẹ có kháng thể kháng Ro/SSA, nguy cơ bị tắc nghẽn bẩm sinh là khoảng 2% mỗi lần mang thai, trong khi ở một số trẻ, tình trạng tắc nghẽn tiến triển từ độ I-II đến hoàn toàn ngay trong tử cung hoặc trong những tuần đầu tiên của cuộc đời. [18]

Đối với thanh thiếu niên và trẻ em mắc bệnh lý kênh dẫn truyền di truyền (khoảng QT kéo dài, nhịp tim nhanh thất đa hình do catecholamine), các tác nhân gây bệnh có thể bao gồm sốt, tập thể dục cường độ cao, căng thẳng và thuốc kéo dài quá trình tái phân cực. [19]

Sinh bệnh học

Bản chất của cơn là sự ngừng hoạt động tim hiệu quả trong thời gian ngắn: khi bị tắc nghẽn hoàn toàn, tâm nhĩ và tâm thất co bóp độc lập, nhịp thất trở nên cực kỳ thấp hoặc xảy ra các khoảng dừng dài, và não bị thiếu máu trong vài giây. Điều này dẫn đến mất ý thức ngay lập tức và có thể dẫn đến chứng rung giật cơ do thiếu oxy. [20]

Trong loạn nhịp tim nhanh, cơ chế lại khác: các cơn co thắt thất quá thường xuyên, không hiệu quả (hoặc hoạt hóa hỗn loạn) dẫn đến giảm thể tích nhát bóp và cung lượng tim. Nếu cơn kéo dài hơn vài giây, ngất sẽ xảy ra; nếu loạn nhịp tim không ngừng, nguy cơ ngừng tuần hoàn sẽ tăng lên. [21]

Ở trẻ sơ sinh, tình trạng tắc nghẽn do miễn dịch có liên quan đến tổn thương và xơ hóa hệ thống dẫn truyền dưới ảnh hưởng của kháng thể từ mẹ, khiến tình trạng tắc nghẽn không thể đảo ngược và giải thích nhu cầu kích thích sớm. [22]

Theo truyền thống, sự kết hợp của tình trạng tắc nghẽn hoàn toàn, phức hợp thất rộng và nhịp tim chậm rõ rệt có liên quan đến khả năng cao nhất xảy ra cơn Morgagni-Adams-Stokes thực sự và kết quả bất lợi nếu không được điều trị.[23]

Triệu chứng

Cơn kinh điển: đột ngột tái nhợt, ngất xỉu kéo dài vài giây hoặc vài phút, đôi khi co giật ngắn do thiếu oxy, sau đó hồi phục nhanh chóng sau cơn với đỏ bừng mặt và mất phương hướng. Thường không có triệu chứng báo trước như buồn nôn hoặc mờ mắt, như trong trường hợp ngất do thần kinh. [24]

Ở trẻ sơ sinh và trẻ mới biết đi, cơn hen có thể biểu hiện bằng tình trạng lờ đờ đột ngột, yếu ớt, ngưng thở, môi xanh xao, hoặc co giật ngắn, không sốt, "co giật". Có thể có tiền sử tăng cân chậm, mệt mỏi khi bú và nhịp tim chậm. [25]

Ở trẻ em trong độ tuổi đi học và thanh thiếu niên, các cơn ngất xỉu liên quan đến gắng sức, ngủ, hoặc không có nguyên nhân rõ ràng là đáng báo động; các cơn "suýt ngất", yếu cơ đột ngột và mất trí nhớ có thể xảy ra. Bất kỳ cơn ngất nào do chấn thương đầu hoặc trong khi hoạt động thể chất đều cần được đánh giá tim mạch ngay lập tức. [26]

Sau cơn, người ta thường thấy đau đầu, buồn ngủ, cảm giác hồi hộp, hoặc cảm giác "trống rỗng" ở ngực. Nếu các cơn tái phát, nguy cơ chấn thương và suy giảm chất lượng cuộc sống của trẻ và gia đình sẽ tăng lên. [27]

Phân loại, hình thức và giai đoạn

Theo cơ chế, các cơn loạn nhịp chậm (block nhĩ thất cấp độ cao, nhịp xoang chậm rõ rệt với các khoảng dừng) và các cơn loạn nhịp nhanh (nhịp nhanh thất, xoắn đỉnh, v.v.) được phân biệt. Ở một bệnh nhân, cả hai biến thể đều có thể xảy ra. [28]

Theo nguồn gốc: bẩm sinh (do miễn dịch, liên quan đến khuyết tật tim) và mắc phải (sau phẫu thuật, viêm, do thuốc). Các chiến thuật theo dõi gia đình và các lần mang thai sau đó phụ thuộc vào nguồn gốc. [29]

Theo diễn biến: các đợt đơn lẻ, các cơn tái phát, diễn biến đe dọa tính mạng với tình trạng ngừng tuần hoàn. Các đợt tái phát với tình trạng tắc nghẽn không hồi phục thường chấm dứt sau khi cấy máy tạo nhịp tim vĩnh viễn. [30]

Bảng 2. Cơ chế tấn công và các dấu hiệu đặc trưng

Kiểu	Chất nền chính	Các dấu hiệu phổ biến	Bình luận
Rối loạn nhịp tim chậm	Khối nhĩ thất hoàn toàn	Ngất đột ngột không có tiền triệu, nhịp tim chậm, QRS rộng	Biến thể điển hình nhất của trẻ em
Nhịp tim nhanh	Nhịp tim nhanh thất, xoắn đỉnh	Mất ý thức, có thể co giật	Cần tìm kiếm các bệnh lý kênh
Hỗn hợp	Tắc nghẽn + cơn VT kịch phát	Triệu chứng của cả hai loại	Yêu cầu chiến thuật phức tạp
Nguồn: đánh giá các khối nhi khoa và SMAS. [31]

Biến chứng và hậu quả

Các cơn đau tim không được điều trị có nguy cơ gây chấn thương, co giật do thiếu oxy và ngừng tuần hoàn. Các quan sát lịch sử về tình trạng tắc nghẽn hoàn toàn bẩm sinh đã mô tả các kết cục tử vong ngay trong những cơn đau tim đầu tiên; việc cấy máy tạo nhịp tim sớm làm giảm đáng kể nguy cơ này. [32]

Ngất xỉu tái phát làm suy giảm khả năng nhận thức và hành vi của trẻ, dẫn đến nghỉ học, gia đình lo lắng và hạn chế hoạt động thể chất. Việc điều trị kịp thời nguyên nhân cơ bản sẽ giúp trẻ trở lại cuộc sống bình thường. [33]

Trong tình trạng tắc nghẽn bẩm sinh do miễn dịch, có thể xảy ra các tổn thương kết hợp (bệnh cơ tim, dị tật van tim), ảnh hưởng đến tiên lượng lâu dài và cần theo dõi đa ngành. [34]

Rối loạn dẫn truyền sau phẫu thuật nếu không được điều chỉnh kịp thời có thể tiến triển, hình thành sự phụ thuộc mãn tính vào nhịp thay thế tần số thấp và ngất xỉu lặp đi lặp lại. [35]

Khi nào nên đi khám bác sĩ

Ngay lập tức - bất kỳ tình trạng mất ý thức đột ngột nào mà không có dấu hiệu cảnh báo rõ ràng, đặc biệt là khi gắng sức, ngủ, chấn thương hoặc co giật. Đây là những "cờ đỏ" của ngất do tim. [36]

Trong vài giờ tới - trong trường hợp có các cơn "gần ngất xỉu", suy nhược nghiêm trọng, đột nhiên tái nhợt, các cơn đông cứng ở trẻ sơ sinh, trong trường hợp phát hiện nhịp tim chậm hoặc ngừng tim theo dữ liệu từ màn hình theo dõi tại nhà/đồng hồ thông minh. [37]

Phụ nữ mang thai có kháng thể anti-Ro/SSA và/hoặc anti-La/SSB dương tính cần được theo dõi bởi bác sĩ tim mạch và bác sĩ sản khoa-thai nhi để theo dõi tình trạng dẫn truyền của thai nhi và lập kế hoạch chăm sóc cho trẻ sơ sinh. [38]

Trẻ em trải qua phẫu thuật tim nên báo cáo bất kỳ cơn chóng mặt, choáng váng, yếu đột ngột hoặc ngất xỉu nào cho bác sĩ của mình vì đây có thể là dấu hiệu của rối loạn dẫn truyền.[39]

Chẩn đoán

Bước 1. Hỏi đáp và "cảnh báo". Các tình huống (cố gắng, ngủ, tư thế cơ thể), sự hiện diện của tiền triệu, tiền sử gia đình về đột tử và bệnh cơ tim, và việc sử dụng thuốc được làm rõ. Khởi phát đột ngột mà không có tiền triệu, các cơn xuất hiện trong khi tập thể dục và vào ban đêm cho thấy nguyên nhân tim mạch. [40]

Bước 2. Điện tâm đồ 12 chuyển đạo (ECG). Họ tìm kiếm block nhĩ thất nặng, khoảng PQ kéo dài, nhịp tự thất rộng, bất thường tái cực (khoảng QT kéo dài) và các dấu hiệu của viêm cơ tim. Đây là xét nghiệm cơ bản và cung cấp nhiều thông tin nhất. [41]

Bước 3. Theo dõi nhịp tim dài hạn. Theo dõi Holter, máy ghi vòng ngoài hoặc máy theo dõi tim cấy ghép giúp phát hiện loạn nhịp tim trong giai đoạn có triệu chứng, điều này rất cần thiết để xác nhận chẩn đoán. Ở trẻ em, đây thường là một bước quan trọng. [42]

Bước 4. Siêu âm tim và xét nghiệm. Loại trừ các khuyết tật cấu trúc tim, bệnh cơ tim và viêm cơ tim (enzyme, dấu hiệu viêm). Ở trẻ sơ sinh, nếu nghi ngờ nguyên nhân miễn dịch, xét nghiệm kháng thể anti-Ro/SSA và anti-La/SSB từ mẹ. [43]

Bước 5. Thử nghiệm kích thích/căng thẳng khi được chỉ định. Ở thanh thiếu niên nghi ngờ bệnh lý kênh nhĩ thất và các cơn đau do gắng sức, cần thực hiện đo công suất đạp xe, và đôi khi cần xét nghiệm di truyền. Quyết định được đưa ra bởi bác sĩ tim mạch nhi khoa-bác sĩ loạn nhịp tim. [44]

Bảng 3. Thuật toán nhỏ để xác nhận ngất do tim ở trẻ em

Sân khấu	Chúng ta đang làm gì?	Vì cái gì
Điện tâm đồ 12 chuyển đạo	Chúng tôi đang tìm kiếm sự phong tỏa, tạm dừng, kéo dài khoảng QT	Xác định nhanh chóng các nhóm có nguy cơ cao
Theo dõi nhịp điệu	Máy ghi Holter/vòng lặp/cấy ghép	Ghi lại chứng loạn nhịp tim trong khi có triệu chứng
Siêu âm tim	Cấu trúc, chức năng của tim	Loại trừ khuyết tật, bệnh cơ tim
Phòng thí nghiệm	Các dấu hiệu viêm, kháng thể ở mẹ	Tìm kiếm viêm cơ tim, nguyên nhân miễn dịch
Các xét nghiệm bổ sung	Tải trọng, di truyền	Tìm kiếm các bệnh lý kênh dẫn truyền/nguyên nhân di truyền
Nguồn: đánh giá về tình trạng ngất xỉu ở trẻ em và tình trạng tắc nghẽn bẩm sinh. [45]

Chẩn đoán phân biệt

Chúng tôi phân biệt ngất do tim với ngất do thần kinh (vasovagal): với ngất do thần kinh thường có tiền triệu (buồn nôn, tối mắt, đổ mồ hôi), các yếu tố kích thích (nóng, đứng), hồi phục nhanh mà không mất phương hướng; điện tâm đồ không có bất thường lớn. [46]

Chúng tôi loại trừ động kinh: với ngất do tim, có thể có các cơn co giật thiếu oxy ngắn, nhưng chúng xảy ra sau khi mất ý thức và nhanh chóng giảm bớt; điện não đồ bên ngoài cơn co giật không cho thấy các kiểu hình động kinh cụ thể. Việc ghi lại loạn nhịp tim tại thời điểm xuất hiện các triệu chứng là rất quan trọng. [47]

Ở trẻ sơ sinh, chúng tôi phân biệt nó với các cơn ngừng thở, trào ngược dạ dày thực quản và các nguyên nhân chuyển hóa hiếm gặp gây ngất xỉu "nhạt". Bản chất tim mạch được xác nhận bằng các cơn ngừng/ngừng được ghi nhận. [48]

Cuối cùng, chúng tôi tính đến tình trạng hạ huyết áp tư thế đứng ở thanh thiếu niên, tác dụng của thuốc và ngộ độc, cũng như các cơn co giật không do động kinh do tâm lý - trong những trường hợp này, điện tâm đồ và theo dõi nhịp tim vẫn bình thường. [49]

Sự đối đãi

Việc chăm sóc ban đầu trong cơn co giật bao gồm đặt trẻ nằm ngửa, nâng cao chân, đánh giá nhịp thở và mạch đập, và gọi cấp cứu. Nếu không thở hoặc mạch đập, hãy bắt đầu hô hấp nhân tạo ngay lập tức cho đến khi có sự trợ giúp. Đây là những bước cơ bản nhưng rất quan trọng. [50]

Trong bệnh viện, mục tiêu chính là loại bỏ loạn nhịp tim. Trong trường hợp nhịp tim chậm nghiêm trọng, có thể áp dụng các biện pháp tạm thời: tiêm tĩnh mạch isoproterenol (theo dõi chặt chẽ), atropine để gây block nhĩ thất ở mức nút nhĩ thất, đặt máy tạo nhịp tạm thời qua da hoặc qua đường tĩnh mạch. Các biện pháp này đóng vai trò là "cầu nối" đến điều trị dứt điểm. [51]

Phương pháp điều trị dứt điểm cho hầu hết trẻ em bị block nhĩ thất hoàn toàn có triệu chứng là cấy máy tạo nhịp vĩnh viễn. Các hướng dẫn đồng thuận hiện hành về loạn nhịp tim nhi khoa (PACES, ESC) khuyến nghị cấy máy tạo nhịp vĩnh viễn khi có triệu chứng (ngất, tiền ngất), nhịp tim chậm nghiêm trọng, ngừng tim, giảm phân suất tống máu hoặc tiến triển block nhĩ thất được ghi nhận. [52]

Việc lựa chọn phác đồ tạo nhịp được cá nhân hóa: tạo nhịp thất một buồng ở trẻ sơ sinh, tạo nhịp thất hai buồng ở trẻ lớn hơn có nhịp xoang ổn định, và các thuật toán sinh lý tối đa để giảm nguy cơ mất đồng bộ do tạo nhịp. Ở trẻ em bị rối loạn chức năng thất trái và tỷ lệ tạo nhịp thất dự kiến cao, liệu pháp tái đồng bộ tim được xem xét. [53]

Trong biến thể loạn nhịp nhanh, các chiến thuật bao gồm ngăn chặn cơn loạn nhịp (liệu pháp xung điện nếu không ổn định), sau đó tìm và điều trị nguyên nhân: điều chỉnh điện giải, ngừng thuốc kích thích và đánh giá bệnh lý kênh dẫn truyền. Đối với loạn nhịp thất đe dọa tính mạng và ở thanh thiếu niên có nguy cơ cao, máy khử rung tim cấy ghép được xem xét. [54]

Việc phong tỏa miễn dịch ở trẻ sơ sinh đòi hỏi một phương pháp tiếp cận đa ngành: theo dõi chặt chẽ, cấy máy tạo nhịp tim sớm trong trường hợp có triệu chứng hoặc nhịp tim chậm nghiêm trọng, và đánh giá các tổn thương liên quan. Các chiến lược phòng ngừa trong thai kỳ được thảo luận trong các hướng dẫn sản khoa, nhưng một khi phong tỏa hoàn toàn đã phát triển, việc xử trí sau sinh vẫn là chìa khóa. [55]

Rối loạn dẫn truyền sau phẫu thuật được xử lý theo các giao thức của cơ sở: quan sát, kích thích tạm thời trong thời gian tạm dừng và nhịp tim chậm, đánh giá động lực trong vòng 24-72 giờ, quyết định kích thích vĩnh viễn trong trường hợp khối cấp độ cao dai dẳng. [56]

Quá trình phục hồi chức năng và lối sống sau khi cấy ghép bao gồm đào tạo gia đình và trẻ em về cách sử dụng thiết bị, kế hoạch kiểm tra định kỳ và thảo luận về các hoạt động thể chất và biện pháp phòng ngừa được chấp nhận (nam châm, trường tĩnh điện mạnh). Hầu hết trẻ em có thể tiếp tục các hoạt động học tập bình thường sau khi ổn định. [57]

Các giải pháp dược lý sử dụng hàng ngày đóng vai trò hỗ trợ: đối với loạn nhịp tim chậm, không có giải pháp dược lý thay thế lâu dài nào cho việc kích thích; đối với bệnh lý kênh nhĩ thất và một số chứng loạn nhịp tim nhanh, thuốc chống loạn nhịp được kê đơn theo chỉ định nghiêm ngặt và dưới sự theo dõi chặt chẽ. Bất kỳ loại thuốc nào ức chế dẫn truyền nhĩ thất hoặc kéo dài khoảng QT đều cần được xem xét lại. [58]

Kế hoạch theo dõi: khám định kỳ với bác sĩ tim mạch nhi khoa/bác sĩ chuyên khoa loạn nhịp tim, đánh giá các thông số nhịp tim, kiểm tra điện cực và pin, và xem xét các hạn chế vận động. Đối với thanh thiếu niên, thảo luận về việc chuyển sang dịch vụ tim bẩm sinh dành cho người lớn. Tư vấn gia đình rất quan trọng cho những lần mang thai trong tương lai với dạng bệnh tim bẩm sinh do miễn dịch. [59]

Bảng 4. Khi nào nên cấy máy tạo nhịp tim vĩnh viễn cho trẻ bị block tim

Tình huống	Chiến thuật được đề xuất
Block nhĩ thất hoàn toàn có triệu chứng (ngất, ngất trước đó)	Cấy ghép máy tạo nhịp tim khẩn cấp sau khi ổn định
Nhịp tim chậm có dừng lại, tần số thất 50 trở xuống khi nghỉ ngơi	Cân nhắc cấy ghép (nguy cơ co giật cao)
Tiến triển của tình trạng tắc nghẽn, giảm khả năng co bóp, giãn nở	Cấy ghép với chế độ cá nhân hóa
Khối u cấp độ cao dai dẳng sau phẫu thuật	Cấy ghép sau thời gian quan sát
Nguồn: Các tuyên bố đồng thuận nhi khoa của PACES và các khuyến nghị của ESC. [60]

Bảng 5. Các biện pháp tạm thời trong khi chờ điều trị dứt điểm

Đo lường	Khi nào sử dụng	Hạn chế
Isoproterenol tiêm tĩnh mạch	Nhịp tim chậm có triệu chứng/tạm dừng đang được theo dõi	Chỉ trong điều kiện tách biệt, như một cây cầu
Atropin	Khối nút nhĩ thất, tạm dừng qua trung gian phế vị	Không hiệu quả đối với tình trạng tắc nghẽn dưới đau thắt ngực
Kích thích tạm thời qua da/tĩnh mạch	Nhịp tim chậm kháng trị, ngất xỉu	Cần theo dõi và chuẩn bị cho việc cấy ghép
Liệu pháp xung điện	Nhịp tim nhanh có ý nghĩa huyết động	Sau khi cắt - tìm kiếm nguyên nhân
Nguồn: đánh giá và hướng dẫn lâm sàng. [61]

Phòng ngừa

Phòng ngừa các cơn đau tim ở trẻ em bị tắc nghẽn không hồi phục đã được xác định bao gồm cấy ghép kịp thời và điều chỉnh đúng máy tạo nhịp tim, kiểm tra thiết bị thường xuyên và đào tạo để nhận biết các triệu chứng đáng báo động (chóng mặt, "chìm" và mạch đập hiếm). [62]

Phòng ngừa dạng miễn dịch - lập kế hoạch và quản lý thai kỳ ở phụ nữ có kháng thể anti-Ro/SSA và/hoặc anti-La/SSB dưới sự giám sát của bác sĩ sản khoa-bác sĩ chuyên khoa thai nhi và bác sĩ tim mạch; sau khi sinh - sàng lọc sớm tình trạng dẫn truyền ở trẻ sơ sinh. [63]

Việc theo dõi các loại thuốc ảnh hưởng đến dẫn truyền hoặc kéo dài khoảng QT là một phần quan trọng của việc phòng ngừa ở trẻ em mắc bệnh lý kênh và các rối loạn sau phẫu thuật. Bất kỳ loại thuốc mới nào cũng nên được thảo luận với bác sĩ tim mạch nhi khoa. [64]

Lối sống: ngủ đủ giấc, tránh chất kích thích, dần dần trở lại hoạt động thể chất sau khi cấy ghép, có tính đến các khuyến nghị của từng cá nhân. Nhân viên nhà trường nên nắm rõ kế hoạch điều trị ngất xỉu. [65]

Dự báo

Với chẩn đoán kịp thời và cấy máy tạo nhịp tim, tiên lượng cho hầu hết trẻ em bị co giật nhịp tim chậm là thuận lợi: các cơn co giật chấm dứt và chất lượng cuộc sống được phục hồi. Các thiết bị hiện đại cho phép trẻ em có cuộc sống năng động và đi học mà không bị hạn chế nào khác ngoài những hạn chế đã được thỏa thuận riêng. [66]

Tiên lượng của tình trạng block tim bẩm sinh do miễn dịch phụ thuộc vào các tổn thương tiềm ẩn, nhưng kích thích và theo dõi kịp thời làm giảm đáng kể nguy cơ. Ngất xỉu tái phát khi được kích thích đầy đủ là rất hiếm. [67]

Trong biến thể nhịp tim nhanh, kết quả được xác định bởi loại loạn nhịp tim và sự hiện diện của bệnh lý kênh; trong trường hợp có nguy cơ loạn nhịp thất, máy khử rung tim cấy ghép và tư vấn di truyền cho gia đình sẽ được thảo luận. [68]

Việc theo dõi với nhóm chuyên gia tim mạch nhi khoa, chuyển sang dịch vụ tim bẩm sinh dành cho người lớn và bảo trì thiết bị thường xuyên là chìa khóa cho sự an toàn lâu dài.[69]

Câu hỏi thường gặp

Ngất xỉu chỉ là "ngất xỉu" hay nguy hiểm đến tính mạng? Ngất xỉu do tim kèm theo block tim nặng có thể đe dọa tính mạng, đặc biệt nếu không được điều trị. Các cơn ngất thường được cải thiện bằng cách cấy máy tạo nhịp tim. [70]

Có cần dùng thuốc thay cho máy tạo nhịp tim không? Không có phương pháp điều trị thay thế ổn định nào cho việc đặt máy tạo nhịp tim vĩnh viễn đối với tình trạng tắc nghẽn không hồi phục. Thuốc được sử dụng như một "cầu nối" trước khi cấy ghép hoặc cho các trường hợp loạn nhịp tim nhanh cụ thể. [71]

Tình trạng tắc nghẽn bẩm sinh ở trẻ sơ sinh phổ biến như thế nào? Khoảng 1 trong 15.000-22.000 ca sinh sống; nếu người mẹ có kháng thể chống Ro/SSA, nguy cơ đối với thai nhi là khoảng 2% cho mỗi lần mang thai. [72]

Ngất do tim khác với ngất "bình thường" như thế nào? Ngất do thần kinh có tiền triệu (buồn nôn, mờ mắt), trong khi với hội chứng Morgagni-Adams-Stokes, cơn ngất xảy ra đột ngột, thường trong khi ngủ hoặc khi gắng sức và liên quan đến loạn nhịp tim nghiêm trọng. [73]

Có thể chơi thể thao sau khi cấy máy tạo nhịp tim không? Trong nhiều trường hợp, có thể, sau thời gian hồi phục và có những hạn chế riêng được thống nhất với bác sĩ tim mạch nhi khoa-bác sĩ chuyên khoa loạn nhịp tim. [74]

Bảng 6. Dấu hiệu cảnh báo ngất do tim ở trẻ em

Tình huống	Điều gì đáng báo động	Hoạt động
Ngất xỉu khi gắng sức hoặc ngủ	Không có tiền triệu, chấn thương do ngã	Hãy đến gặp bác sĩ tim mạch ngay lập tức, đo điện tâm đồ và theo dõi
Trẻ bị đông lạnh, ngưng thở, tím tái	Nhịp tim chậm, tăng cân kém	Đánh giá độ dẫn điện khẩn cấp và nhập viện
Tiền sử gia đình có người chết đột ngột	Ngất xỉu ở thanh thiếu niên	Khám tim toàn diện, bao gồm cả di truyền học nếu có chỉ định
Sau phẫu thuật tim	Chóng mặt, ngất xỉu	Theo dõi nhịp điệu, quyết định kích thích
Nguồn: Hướng dẫn Nhi khoa về Ngất xỉu và Khối.[75]

Bảng 7. Tóm tắt các chiến thuật chẩn đoán và điều trị

Sân khấu	Hành động chính	Mục tiêu
Sự nghi ngờ	Xác định "Cờ đỏ"	Xác định nhóm có nguy cơ cao
Xác nhận	Điện tâm đồ + theo dõi nhịp tim	Phát hiện loạn nhịp tim trong các triệu chứng
Nguyên nhân	Siêu âm tim, kháng thể từ mẹ, di truyền	Xác định nguyên nhân và tiên lượng
Hỗ trợ cấp cứu	"Cầu nối": isoproterenol/atropine/kích thích tạm thời	Phòng ngừa tái phát trước khi cấy ghép
Chắc chắn	Cấy ghép máy tạo nhịp tim (± máy khử rung tim)	Loại bỏ cơ chế tấn công
Quan sát	Kiểm tra thường xuyên thiết bị và tải	An toàn lâu dài
Nguồn: PACES 2021/2022, ESC 2021-2024. [76]