Viêm Củng Mạc: Hiếm Nhưng điều Trị Phức Tạp

Viêm khớp dạng thấp vẫn là bệnh thấp khớp toàn thân phổ biến nhất và cũng là bệnh lý gây viêm củng mạc hay gặp nhất. VCM cũng hay đi kèm với bệnh u hạt và viêm mạch máu. Bệnh sinh của VCM vẫn chưa rõ ràng nhưng có thể qua phức hợp trung gian miễn dịch hoặc do phản ứng quá mẫn chậm tại chỗ. Viêm củng mạc có thể biểu hiện ở phần trước và phần sau, biểu hiện lâm sàng phong phú. Trong số các dạng của VCM, viêm hoại tử làm gia tăng các biến chứng và thường liên quan đến viêm màng bồ đào trước và viêm loét giác mạc ngoại vi. VCM sau thường không được chẩn đoán, bị bỏ sót do các dấu hiệu lâm sàng và biểu hiện thay đổi tinh vi. Việc thu thập tiền sử tỉ mỉ, kiểm tra mắt chi tiết và một loạt các thăm dò có mục tiêu, tiếp cận đa ngành để tìm ra bất kỳ bệnh hệ thống tiềm ẩn nào đều quan trọng để quản lý một trường hợp VCM.

Biểu hiện lâm sàng của VCM

Đau nhức mắt: Bệnh nhân bị VCM thường có biểu hiện đỏ và đau mắt dữ dội. Do có lưới thần kính cảm giác phong phú nên bệnh VCM hầu như luôn luôn gây đau đớn. Đau mắt được mô tả cổ điển là âm ỉ, nhức nhối và có thể lan đến tai, da đầu, trán và hàm. Thường đáp ứng kém với liệu pháp giảm đau. Cơn đau trong VCM nghiêm trọng đến mức có thể bị chẩn đoán nhầm thành các bệnh lý khác như viêm xoang, đau nửa đầu, đau dây thần kinh sinh ba hoặc rối loạn nội sọ

Đỏ mắt: Đây là một trong những chẩn đoán phân biệt quan trọng trên bệnh nhân có biểu hiện đỏ mắt. Phân loại do Watson và Hayreh đề xuất chia VCM thành 5 loại lâm sàng riêng biệt và vẫn được chấp nhận rộng rãi. VCM có thể được chia thành 2 loại lớn: VCM trước và sau với phân vùng hoặc ranh giới tùy ý giữa các loại này. Phân loại phụ là VCM trước được chia thành hoại tử và không có hoại tử. VCM hoại tử lại được chia thành VCM hoại tử có viêm và không có viêm, trong khi VCM không hoại tử được phân loại thành viêm lan tỏa và dạng nốt sần. VCM sau đề cập đến tình trạng VCM nằm sau vùng ora serrata. Tuy là hiếm gặp nhưng VCM trước có thể kéo dài qua các đường viền và liên quan đến VCM sau hoặc ngược lại. VCM có thể lan đến các cấu trúc tiếp giáp của mắt và nếu không được điều trị nhanh chóng và hiệu quả, VCM hoại tử có thể gây thủng vỡ nhãn cầu.

Cương tụ hệ mạch sâu: Phù nề và tắc nghẽn mạch máu tầng thượng củng mạc và sâu hơn là một dấu hiệu thực thể của bệnh VCM. Một dấu hiệu quan trọng khác là sự tắc vi mạch. Kiểm tra dưới ánh sáng tự nhiên ban ngày và sử dụng ánh sáng lọc màu đỏ trong quá trình kiểm tra bằng đèn khe có thể giúp đánh giá màu hơi xanh ngả tím cổ điển và mạch máu sâu bị phình giãn. Nhỏ mắt với dung dịch 2,5% hoặc 10% phenylephrine là một cách hữu ích xét nghiệm lâm sàng để phân biệt giữa viêm kết mạc hay thượng củng mạc với VCM

Hình thái lâm sàng

VCM trước lan tỏa vẫn là loại viêm củng mạc phổ biến nhất trong phần lớn các trường hợp. Nó được đặc trưng bởi sự xâm nhập lan tỏa tại củng mạc với phù nề và sung huyết, mặc dù khởi phát có thể chỉ là viêm khu trú.

VCM dạng nốt được đặc trưng bởi một hoặc nhiều vùng sung nề khu trú riêng biệt trong củng mạc. Nốt có thể là biểu hiện ban đầu của một bệnh nhiễm trùng toàn thân, đặc biệt là do lao.

VCM hoại tử ít phổ biến hơn nhưng nghiêm trọng nhất. Củng mạc có thể bị hoại tử do viêm mạch và tắc mạch máu sau đó, có hoặc không kèm theo viêm. Nhuyễn thủng là một dạng VCM hoại tử hiếm gặp xảy ra trong trường hợp không có dấu hiệu lâm sàng.

Các khám nghiệm bổ sung

Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác nhau đã được sử dụng để hỗ trợ chẩn đoán và đánh giá sớm bệnh VCM. Đặc biệt vì không thể quan sát trực tiếp củng mạc phía sau, nên một số phương thức dựng hình đã được sử dụng để chẩn đoán sớm và chính xác bệnh VCM sau. Việc chẩn đoán VCM trước hầu như luôn luôn dựa trên lâm sàng. Chụp cắt lớp kết hợp quang học nguồn quét phân đoạn trước ( OCT- bán phần trước) cho phép đánh giá kết mạc, bao Tenon, thượng củng mạc và củng mạc một cách chi tiết và kỹ thuật không tiếp xúc mới này đã được sử dụng để phân tích độ sâu của VCM và để xác định mức độ dầy mỏng của củng mạc. Siêu âm B, chụp mạch huỳnh quang, OCT được coi là những phương tiện chẩn đoán hình ảnh hữu ích trong chẩn đoán, theo dõi tiến triển. đánh giá biến chứng của VCM.

Việc đánh giá một trường hợp VCM còn cần một cách tiếp cận đa mô thức. Không có chỉ dấu sinh học duy nhất để chẩn đoán các bệnh thấp khớp toàn thân. Cần có các điều tra trong phòng thí nghiệm có mục tiêu để loại trừ các bệnh cụ thể, vốn rất quan trọng ở những bệnh nhân bị VCM. Điều tra cần dựa trên kết quả đánh giá lâm sàng, bằng khai thác tiền sử kỹ lưỡng, khám mắt đầy đủ và xem xét cẩn thận các hệ thống. Trong thực hành lâm sàng thông thường, yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân và ANCA thu được ở bệnh nhân VCM cùng với công thức máu toàn bộ, tốc độ máu lắng, protein phản ứng C, phân tích nước tiểu và HLA-B27 được coi là những xét nghiệm labo cơ bản trên BN bị VCM. Viêm đa khớp dạng thấp, lupus ban đỏ dạng thấp, viêm đa sụn khớp, sarcoidosis, lao được các xét nghiệm labo hướng tới vì chúng hay đi kèm VCM.

Nguyên nhân của VCM

Các bệnh toàn thân phổ biến liên quan đến VCM là viêm đa khớp dạng thấp, u hạt kèm theo viêm đa mạch (GPA, trước đây được gọi là bệnh u hạt Wegener), viêm đa sụn tái diễn, viêm nút quanh động mạch và Lupus ban đỏ hệ thống. Viêm đa khớp dạng thấp (VĐKDT) vẫn là nguyên nhân phổ biến nhất trong các bệnh hệ thống liên quan đến VCM.

Tuy nhiên, nếu thiếu vắng các bệnh tự miễn hay bệnh hệ thống tiềm ẩn nào trong các trường hợp bị VCM hoại tử thì người ta nên nghi ngờ căn nguyên nhiễm trùng. VCM nhiễm trùng do Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus, Proteus hoặc Herpes Zoster có thể biểu hiện dưới dạng VCM hoại tử và có thể bắt chước VCM hoại tử thứ phát do các nguyên nhân tự miễn.

VCM do thuốc rất hiếm gặp nhưng với bisphosphonat lại là nguyên nhân mạnh nhất gây ra VCM (điểm Naranjo là 10). VCM liên quan đến bisphosphonat có thể liên quan đến một hoặc cả hai mắt và thường đáp ứng khi ngừng thuốc. Nhiều loại thuốc khác chẳng hạn như topiramate, procainamide, erlotinib, etanercept và sự kết hợp của nivolumab và cabiralizumab đã được báo cáo là có thể gây ra VCM

VCM hoại tử gây ra do phẫu thuật xảy ra sau can thiệp phẫu thuật và đã được báo cáo sau khi mổ đục thủy tinh thể ngoài bao, cắt bè, phẫu thuật bong võng mạc, phẫu thuật lác, phẫu thuật mộng thịt và tiêm nội nhãn. VCM thường gặp nhất dạng bội nhiễm, thường xảy ra nhất là sau phẫu thuật mộng thịt.

Điều trị VCM

VCM vốn quen thuộc với bác sĩ mắt nhưng lại không thân thuộc bởi nó là một trong những căn nguyên hiếm có thể gây tử vong cho người bệnh. Cũng dễ hiểu vì VCM thường đi kèm với các nguyên nhân toàn thân, đặc biệt là các bệnh hệ thống và rối loạn miễn dịch, điều trị khó khăn, tiên lượng chức năng và sinh mệnh khá bấp bênh. Ứng dụng điều trị đa mô thức sẽ là cách tiếp cận mới để tăng hiệu quả, giảm biến chứng, tránh tái phát, duy trì được thị lực hữu hiệu cho bệnh nhân.

Corticosteroid tại chỗ và thuốc chống viêm không steroid đường uống được nhiều tác giả coi là liệu pháp điều trị đầu tay cho bệnh VCM không do nhiễm trùng. Tiêm dưới kết mạc chứa corticosteroid đã được sử dụng cho những bệnh nhân bị VCM trước không nhiễm trùng, không có hoại tử với tác dụng giải quyết nhanh chóng tình trạng viêm ở phần lớn bệnh nhân và ít tác dụng phụ. Liệu pháp corticosteroid đường tĩnh mạch, liều cao ngắt quãng được thực hiện trong các trường hợp cấp cứu đe dọa thị lực, VCM hoại tử và VCM sau, khi cần kiểm soát nhanh tình trạng viêm và đã loại trừ nhiễm trùng.

Thuốc ức chế miễn dịch đã nổi lên như một bổ sung hữu ích trong việc kiểm soát VCM. Việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch tại chỗ, cụ thể là Ciclosporin tại chỗ và Tacrolimus tại chỗ, đã được nhiều tác giả báo cáo với các kết quả khác nhau. Methotrexate là phương pháp điều trị được lựa chọn đầu tiên nhiều nhất trước khi cân bằng các yếu tố chi phí / bảo hiểm. Sự thuận tiện của liều lượng hàng tuần và tính linh hoạt của liều lượng tùy thuộc vào đáp ứng lâm sàng và sự dung nạp của bệnh nhân là những lý do chính làm tăng việc sử dụng Methotrexate trong điều trị VCM. Mycophenolate mofetil đạt được hiệu quả tiết kiệm corticosteroid nhanh hơn so với Methotrexate, điều này làm giảm nguy cơ tác dụng phụ liên quan đến corticosteroid. Cyclophosphamide là một liệu pháp được thiết lập trên những bệnh nhân bị viêm mạch hệ thống và ở những bệnh nhân có VCM liên quan đến các bệnh toàn thân.

Chế phẩm sinh học hướng tới mục tiêu có chọn lọc, các chất trung gian miễn dịch của đợt viêm đã trở thành liệu pháp rất hữu ích để điều trị viêm màng bồ đào và VCM không do nhiễm trùng. Rituximab là một kháng thể đơn dòng hợp thể chống lại CD-20, một kháng nguyên bề mặt tế bào B đã được sử dụng thành công để điều trị VCM. Rituximab được truyền tĩnh mạch với 2 liều cách nhau từ 6 đến 8 tuần.

VCM là tình trạng viêm nặng, đe dọa đến thị lực, thường gây ra những thách thức đáng kể trong chẩn đoán và điều trị đối với các bác sĩ nhãn khoa. Nếu không được điều trị nhanh chóng và hiệu quả, tình trạng viêm có thể lan sang các cấu trúc lân cận và có thể phá hủy dần dần, dẫn đến giảm thị lực. Việc quản lý VCM thường đòi hỏi một phương pháp tiếp cận đa mô thức. Bệnh nhân bị viêm không do nhiễm trùng nên được sàng lọc cẩn thận để tìm bệnh thấp khớp toàn thân tiềm ẩn hoặc các bệnh toàn thân khác có liên quan. Các chế phẩm nhân sinh học ngày càng được sử dụng nhiều hơn trong điều trị viêm củng mạc, không đáp ứng với các liệu pháp thông thường./.

Bs Hoàng Cương

BVMTW