Xơ Cứng Cầu Thận Phân đoạn: Triệu Chứng, điều Trị

Tiên lượng của bệnh xơ cầu thận cục bộ trở nên tồi tệ hơn do các yếu tố sau:

• sự hiện diện của hội chứng thận hư;
• tiểu máu nghiêm trọng;
• tăng huyết áp động mạch;
• tăng cholesterol máu nghiêm trọng;
• không đáp ứng với liệu pháp điều trị.

Tỷ lệ sống sót sau 10 năm của bệnh nhân bị xơ hóa cầu thận cục bộ có hội chứng thận hư (91) là 50%, và không có hội chứng thận hư (44) là 90%. Theo tài liệu, suy thận giai đoạn cuối phát triển sau 5 năm ở 55% bệnh nhân không đáp ứng với liệu pháp khi nhập viện lần đầu và chỉ ở 3% những người đáp ứng. Trong số các dấu hiệu hình thái của tiên lượng xấu là sự phát triển của xơ cứng ở vùng tay cầm cầu thận, những thay đổi nghiêm trọng ở các ống, mô kẽ và mạch máu, cũng như phì đại cầu thận. Kích thước của cầu thận là một yếu tố dự báo tốt về sự sống còn của thận và đáp ứng với steroid.

Một dạng hình thái đặc biệt của xơ hóa cầu thận cục bộ phân đoạn với tiên lượng cực kỳ bất lợi cũng được phân biệt - bệnh cầu thận sụp đổ, trong đó quan sát thấy sự sụp đổ của các mao mạch cầu thận, cũng như phì đại và tăng sản rõ rệt của các tế bào biểu mô, vi nang của ống thận, loạn dưỡng biểu mô ống thận và phù kẽ. Hình ảnh tương tự được mô tả trong nhiễm HIV và lạm dụng heroin. Hình ảnh lâm sàng được đặc trưng bởi hội chứng thận hư nặng, tăng creatinin huyết thanh sớm.

Đôi khi xuất hiện tình trạng khó chịu và sốt, dẫn đến việc thảo luận về khả năng nguyên nhân do vi-rút.

Xơ hóa cầu thận cục bộ thường tái phát trong quá trình ghép - ở khoảng 1/4 số bệnh nhân, thường gặp hơn ở trẻ em. Các trường hợp xơ hóa cầu thận cục bộ trong gia đình đã được mô tả, đặc trưng bởi quá trình tiến triển, kháng với liệu pháp steroid và tái phát xơ hóa cầu thận cục bộ sau khi ghép.

Vấn đề về xơ hóa cầu thận cục bộ trở nên phức tạp hơn do những thay đổi về hình thái tương tự cũng có thể xảy ra trong các tình trạng bệnh lý khác - trong bệnh thận trào ngược, giảm khối lượng nhu mô thận (ví dụ, ở thận còn lại - sau khi cắt bỏ 5/6 nhu mô hoạt động trong một thí nghiệm), béo phì bệnh lý, rối loạn di truyền, chuyển hóa (lipid, glucose), tác động của các yếu tố huyết động (tăng huyết áp động mạch, thiếu máu cục bộ, tăng lọc), v.v.

[ 17 ], [ 18 ]