Hẹp Khúc Nối BT - Niệu Quản ** [45 Cases]

I. Đại cương

– Tắc nghẽn khúc nối bể thận – niệu quản (Ureteropelvic Junction Obstruction – UPJ) được định nghĩa là tắc nghẽn nước tiểu từ thận xuống niệu quản đoạn gần thận. Là nguyên nhân phổ biến nhất đối với bệnh lý tắc nghẽn ở trẻ em. Nhưng ở người lớn cũng gặp trường hợp hẹp khúc nối này do phẫu thuật hoặc bệnh lý làm cho niệu quản đoạn trên viêm xơ hẹp. – Hẹp khúc nối là nguyên nhân hàng đầu thận ứ nước trẻ sơ sinh và tiền sản, trong 1/1500 trẻ sinh ra. Trước khi có siêu âm tiền sản bệnh nhân thường có triệu chứng đau, tiểu máu, nhiễm trùng tiểu, khối to sờ được. Khi có siêu âm thì chẩn đoán được sớm hơn. 50% bệnh nhân chẩn đoán tiền sản có thận ứ nước là hẹp khúc nối.

– Bệnh được mô tả lần đầu tiên trong Y văn thế giới bởi Jonston J. vào năm 1816. Đến năm 1841, Rayer M.P mới mô tả đầy đủ đặc tính của bệnh, gọi là ứ nước thận bẩm sinh (Congenital Hydronephrosis) và được công nhận rộng rãi. – Ở nước ta theo số liệu của Viện nhi quốc gia, bệnh lý này đứng hàng thứ 2 trong số các dị tật tiết niệu – sinh dục chiếm tỉ lệ 11% nhưng là dị tật đứng hàng đầu của  thận – tiết niệu, chiếm tỉ lệ 21% và  trung bình hàng năm có khoảng 30-40  trẻ được điều trị phẫu thuật tạo hình. Bệnh gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái, bên trái hay gặp hơn bên phải, bệnh lý hẹp khúc nối hai bên gặp 5% các trường hợp.

* Nguyên nhân

– Tắc nội sinh do hẹp, do sẹo của van niệu quản. – Thiểu sản niệu quản có thể gây nhu động bất thường qua khúc nối. Bất đối xứng của thành cơ có thể ức chế nhu động niệu quản tống xuất nước tiểu ra khỏi bể thận. – Sự cắm niệu quản vào bể thận cao quá có thể làm thay đổi hình dạng và cản trơ sự tống xuất nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản. – Do bất thường của mạch máu cực dưới thận làm kẹt niệu quản cản trở nước tiểu từ trên thận xuống . Mạch máu quanh khúc nối thường có kèm với hẹp khúc nối hay là sản phẩm của thận ứ nước bể thận dãn làm thay đổi cấu trúc mạch máu. – Thận xoay và thận di động quá mức có thể gây tắc nghẽn từng hồi phụ thuộc vào vị trí tương đối của thận và niệu quản. – Hẹp khúc nối thứ phát có thể gây ra bởi trước đây có phẫu thuật điều trị những bệnh khác (bệnh sỏi thận) hoặc do phẫu thuật sửa hẹp khúc nối trước đó. Do hình thành sẹo. – Khối u ác tính: ung thư biểu mô tế bào chuyển tiếp (TCC), cacinoma tế bào gai (SCCa), bệnh lý di căn. U lành tính: polyps biểu mô xơ hóa, u trung mô.

* Giải phẫu bệnh

– Nhu mô thận: Độ dầy nhu mô thận phụ thuộc vào mức độ tắc và độ giãn của đài thận. Những trường hợp tắc hoàn toàn đài, bể thận giãn to nên nhu mô thận hầu như không còn tồn tại. – Đài thận và bể thận: Bể, đài thận giãn từ mức độ nhẹ đến nặng tùy thuộc vào thời gian và mức độ tắc nghẽn của khúc nối, thành BT có hiện tượng viêm xơ hóa mãn tính. Trong bệnh lý hẹp khúc nối BT- NQ có sự tương phản giữa độ ứ nước của bể thận và đài thận: Bể thận thường giãn lớn. – Khúc nối bể thận niệu quản: nhỏ, hẹp, có thể có ngấn lõm ở phía ngoài. Trong hầu hết các trường hợp có thể cho được một que thăm dò nhỏ đi qua khúc nối. Lớp cơ tại khúc nối giảm sản, thiểu sản hoặc hóa sợi, hoặc tế bào sợi thâm nhập vào mô kẽ, hoặc không có tế bào hạch trong đám rối thần kinh giao cảm. – Niệu quản:  Niệu quản có thể nối với bể thận ở vị trí bình thường  hoặc cao. Niệu quản phía dưới thường nhỏ hơn bình thường. Có thể thấy có mạch máu bất thường ở cực dưới bắt chéo qua khúc nối.

* Điều trị

– Phương pháp tạo hình cắt bỏ khúc nối hẹp và bể thận giãn,  tạo hình lại bể thận – niệu quản được Anderson và Hynes đưa ra  lần đầu tiên năm 1946, đã được công nhận và  sử dụng rộng rãi đến ngày nay. Tuy sau này có một số các cải biên vạt bể thận nhưng về cơ bản vẫn dựa trên nguyên tắc lấy bỏ đi phần bệnh lý và tạo hình khúc nối mới. Tuy nhiên bệnh nhân chịu vết mổ lớn gây ảnh hưởng về thẩm mỹ, những sang chấn lớn về tâm lý do phẫu thuật và thời gian hậu phẫu kéo dài. – Phương pháp mổ nội soi tạo hình BT-NQ ra đời và phát triển nhằm khắc phục nhược điểm đó. Nội soi ổ bụng tạo hình bể thận niệu quản được mô tả lần đầu tiên vào năm 1993 bởi Schuessler va Kavoussi.Năm 1996 Janetschek G đã báo cáo sử dụng nội soi sau phúc mạc tạo hình BT-NQ. Các báo cáo sau này chứng minh nội soi sau phúc mạc là một lựa chọn tốt thay thế phương pháp mổ mở truyền thống.

  Xray.vn là Website học tập về chuyên ngành Chẩn Đoán Hình Ảnh   NỘI DUNG WEB » 422 Bài giảng chẩn đoán hình ảnh » X-quang / Siêu âm / CT Scan / MRI » 25.000 Hình ảnh case lâm sàng   ĐỐI TƯỢNG » Kỹ thuật viên CĐHA » Sinh viên Y đa khoa » Bác sĩ khối lâm sàng » Bác sĩ chuyên khoa CĐHA   Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng thường xuyên được cập nhật !   Đăng nhập Tài khoản để xem Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng !!!

Đăng nhập tài khoảnTên đăng nhập | EmailMật khẩu Lưu tài khoản Thành viên mới ⇒ Đăng ký ↵

II. Giải phẫu

– Thận hình hạt đậu nằm phía sau ổ phúc mạc, 2 bên cột sống. – Kích thước: dày 3cm, rộng 6cm, cao 11cm. Trọng lượng: 150gram (nam) và 135 gram (nữ). – Rốn thận chứa mạch máu ra-vào thận và niệu quản. – Ngoài cùng là mạc thận, bản chất là mô liên kết, gồm 2 lá (trong và ngoài). Tiếp đến là lớp mỡ quanh thận, rồi đến bao thận và cuối cùng là nhu mô thận. – Động mạch thận: thận được cấp máu bởi động mạch thận, tách ra từ động mạch chủ bụng. Động mạch thận phải đi phía sau tĩnh mạch chủ dưới. Động mạch thận vào thận qua rốn thận, sau đó chia làm nhiều nhánh – chia các động mạch liên thùy – chia thành nhiều động mạch cung. – Cấu tạo thận: xoang thận ở giữa – xung quanh là nhu mô thận (vỏ thận + tủy thận) + Xoang thận: chứa mạch máu và thần kinh thận, hệ thống đài bể thận và mô liên kết mỡ. Đài thận nhỏ nhận nước tiểu từ nhú thận, đổ ra đài thận lớn, đài thận lớn hợp thành bể thận – nối với niệu quản. + Vỏ thận: nằm ngay dưới bao thận, gồm cột thận (giữa các tháp thận) và các tiểu thùy vỏ từ đáy tháp thận tới bao thận. + Tủy thận: do các tháp thận (tháp Malpighi) tạo nên. Đáy tháp thận hướng về phía vỏ thận, đỉnh hướng về phía xoang thận, lồi vào trong xoang thận tạo nên nhú thận – nối với đài thận nhỏ.

[gallery link="file" columns="4" ids="85779,85781,85780,85778,85786,119225,119821"]

=> Siêu âm Doppler:

[gallery link="file" columns="5" ids="129986,129987,129988,129989,129990"]

III. Chẩn đoán x-quang

– Chụp niệu đồ tĩnh mạch (UIV) hiện nay vẫn là phương pháp thăm dò chẩn đoán phổ biến trong bệnh lý hẹp khúc nối nhằm đánh giá chức năng thận, mức độ ứ nước và vị trí chỗ hẹp. – Thì nhu mô (1-3 phút): bóng thận lớn, nhu mô thận mỏng ngấm thuốc cản quang tạo một đường viền đa cung. – Thì bài xuất (5-7 phút): thuốc cản quang ứ trong các ống thận bị ép ra ngoại vi do các đài thận lớn => hình ảnh đường mờ quanh ngoại vi các đài thận. – Thì muộn: thuốc cản quang ứ đọng trong đài bể thận giãn lớn, không thấy hình ảnh niệu quản => hình ảnh gián đoạn đột ngột của bể thận. – Chậm  đào thải thuốc từ bể thận qua khúc nối có khi sau vài giờ là dấu hiệu trực tiếp có giá trị  chẩn đoán hẹp khúc nối. – Hình ảnh giãn đài bể thận và không thấy hình ảnh niệu quản phía dưới.

[gallery link="file" columns="4" ids="91664,91665,91666,150968"]

=> Case lâm sàng 1

[gallery link="file" columns="4" ids="38379,38380,38381,38382"]

=> Case lâm sàng 2

[gallery columns="4" link="file" ids="38399,38400,38401,38402"]

=> Case lâm sàng 3

[gallery link="file" ids="38403,38404,38405,38406,38407,38408"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" ids="100422,100423,100424"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="4" ids="126622,126623,126624,126625,126626,126628,126629"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="4" ids="129879,129881,129882,129883,129884,129885,129886"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" ids="132402,132403,132404,132405,132407,132408"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" ids="151342,151343,151344,151345,151347,151348"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery link="file" columns="5" ids="152382,152383,152384,152385,152386"]

=> Case lâm sàng 10:

[gallery link="file" ids="154611,154612,154613,154614,154615,154616"]

– Dấu hiệu “ ấn lõm ngón tay”  gợi ý nghĩ tới nguyên nhân bên ngoài có thể do mạch máu cực dưới. Hoặc khúc nối có hình ảnh rãnh khía nghĩ tới nguyên nhận tại thành niệu quản.

[gallery link="file" ids="15562,15563,15564"]

– Phân loại thận ứ nước (Valeyer & Cendron): + Độ 1: giãn bể thận, không giãn đài thận. + Độ 2: giãn nhẹ đài bể thận, nhú thận lõm hoặc dẹt. + Độ 3: giãn đài bể thận mức độ trung bình, nhú thận tù hoặc phẳng. + Độ 4: giãn lớn đài bể thận, đài thận có dạng “bong bóng”, mất ranh giới giữa đài thận và bể thận, nhu mô thận mỏng.

IV. Chẩn đoán siêu âm

– Thận tăng kích thước, đài bể thận giãn và thuôn hẹp ngay tại vị trí chỗ nối niệu quản, niệu quản đoạn thấp không giãn. – Bệnh lý bẩm sinh có thể phát hiện ngay trong giai đoạn thai kỳ của trẻ. – Teo nhu mô thận trong trường hợp nặng. – Thận đối bên có thể phì đại. – Siêu âm khảo sát loại trừ nguyên nhân giãn: sỏi kẹt niệu quản, u đường bài tiết… – Biến chứng: sỏi, ứ mủ…

[gallery link="file" ids="38384,38385,38386"]

– Siêu âm không chỉ để chẩn đoán má còn được dùng để theo dõi tiến triển của thận ứ nước. – Phân loại ứ nước thận theo Lebowitz R: + Thận ứ nước nhẹ: Giãn bể thận với đường kính trước – sau bể thận < 12 mm. Đài thận không giãn. + Thận ứ nước vừa: Giãn bể thận với đường kính trước – sau bể thận 12- 20 mm. Giãn đài thận. + Thận ứ nước nặng: Giãn bể thận với đường kính trước – sau > 20 mm. Đài thận giãn to.

V. Chẩn đoán CLVT

– Phương pháp tái tạo hình ảnh 3 chiều (3D), tái tạo nhiều tầng (MPR), tia chiếu phóng đại (MIP) cho biết hình ảnh giải phẫu tương đối chính xác về hệ thống đài bể thận và hình ảnh tồn tại mạch máu cực dưới đi qua khúc nối.

– Mục đích để nghiên cứu trước mổ biến đổi về giải phẫu mạch máu thận nhất là trường hợp có mạch máu bất thường cực dưới  từ đó chọn phương pháp điều trị, phòng biến chứng chảy máu trong và sau mổ, nhất là  điều trị bằng nội soi can thiệp.

– Ngoài ra phương pháp tái tạo hình ảnh của chụp CLVT đa dãy cho thấy được hệ thống bài xuất từ đài bể thận, niệu quản, xuống đến bàng quang. Từ đó có thể đánh giá trước mổ về nguyên nhân, hình thái thương tổn, mức độ tổn thương của khúc nối bể thận niệu quản, tạo điều kiên thuận lợi cho điều trị phẫu thuật.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="50643,50644,50645,50646,50647"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="2" ids="62402,62403"]

* Chẩn đoán phân biệt – Bể thận ngoài xoang (Extrarenal pelvis): bể thận nằm ngoài giới hạn của rốn thận, hình ảnh bể thận ngoài xoang, không giãn các đài thận.

VI. Tiên lượng & Điều trị

– Điều trị khi bệnh nhân có triệu chứng, sỏi, nhiễm trùng hoặc khi chức năng thận giảm. – Phẫu thuật tạo hình bể thận nội soi.