Tổn Thương Hạ đồi : Đặc điểm Chẩn đoán MRI - Hinhanhhoc

TỔN THƯƠNG HẠ ĐỒI: CÁC ĐẶC ĐIỂM CHẨN ĐOÁN MRI

TÓM TẮT

Có nhiều bệnh lý vùng hạ đồi gồm bất thường bẩm sinh, các u nguyên phát hệ thần kinh trung ương, u mạch máu, các u trong cơ thể ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương, các bệnh lý viêm và mô hạt viêm. Vùng hạ đồi cũng có thể bị ảnh hưởng bởi các tổn thương xuất phát từ các cấu trúc xung quanh như tuyến yên. Cộng hưởng từ là phương pháp lựa chọn để đánh giá giải phẫu và các bệnh lý vùng hạ đồi. Chẩn đoán phân biệt trên MRI phụ thuộc vào việc định vị giải phẫu chính xác và xác định đặc điểm mô của tổn thương vùng hạ đồi thông qua việc ghi nhận tín hiệu và các dạng bắt thuốc tuơng phản. Hình ảnh khuếch tán và cộng hưởng từ phổ có thể giúp phân biệt một số loại tổn thương vùng hạ đồi. Ngoài tuổi bệnh nhân và các dấu hiệu lâm sàng, đặc điểm MRI chính có thể giúp đưa ra chẩn đoán phân biệt các tổn thương liên quan đến vùng hạ đồi.

♣ Mở đầu

Hạ đồi (từ tiếng Hy lạp, hypo, nghĩa là “bên dưới” và thalamus nghĩa là “giường”) là một phần của trung não (diencephalon) nằm ở phía bên dưới đồi thị. Nó là một cấu trúc nhỏ nhưng rất phức tạp ở não, kiểm soát nhiều chức năng quan trọng của cơ thể. MRI là phưong pháp chọn lựa để đánh giá vùng hạ đồi.Trong bài này, chúng tôi nhắc lại phôi thai, giải phẫu đại thể và chức năng của hạ đồi; MRI hạ đồi, giải phẫu hạ đồi trênMRI, phân loại và biểu hiện lâm sàng của tổn thương hạ đồi. Ngoài ra, chúng tôi bàn luận và minh hoạ đặc điểm MRI của các tổn thuơng này, bao gồm các bất thường phôi thai (u sọ hầu, u mầm, hamartoma, lipoma, nang dạng bì và thượng bì, nang khe Rathke [RCC], nang keo), các u hệ thần kinh trung ương nguyên phát (u thần kinh đệm hạ đồi-giao thoa thị, gangliglioma, choristoma), các uvmạch máu hemangioblastoma,cavernoma), các u trong cơ thể ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương, các bệnh lý viêm và mô hạt viêm (bệnh mô bào tế bào Langherhan [LCH], viêm thuỳ sau-cuống tuyến yên lympho bào, sarcoidosis) và các tổn thương xuất phát từ các cấu trúc xung quanh. Chúng tôi cũng bàn luận các tổn thương liên quan đến hạ đồi. Phôi thai của hạ đồi : Hạ đồi phát sinh từ ngoại bì thần kinh của sàn não, cũng hình thành nên thuỳ sau tuyến yên. Tuyến yên trước có nguồn gốc phôi thai khác, bắt nguồn từ túi Rathke vòm miệng.

♣ Giải phẫu đại thể hạ đồi

Bờ trước của hạ đồi được chỉ bằng một “đường” chạy từ mép trước đến chéo thị và tương ứng với lá tận cùng (lamina terminalis). Bờ sau của hạ đồi được chỉ ra bằng một đường chạy từ thể vú đến mép sau. Bờ này không chính xác vì hạ đồi trộn lẫn vào mái gian não (mesencephalic tegmentum) không thể nhận biết được. Bờ ngoài của hạ đồi là đồi thị trong và rãnh hạ đồi tách hạ đồi với đồi thị ở phía trên. ở phía dưới, hạ đồi hình thành củ xám (tuber cinereum) tiếp tục chạy xuống dưới để hình thành cuống tuyến yên, bám vào thuỳ sau tuyến yên (Hình 1) Hình 1. (a) Sơ đồ vùng hạ đồi (bao ngoài bằng các đường gạch chấm) nằm phía dưới đường tưởng tượng giữa mép trước (AC) và mép sau PC. Bờ trước của hạ đồi là lá tận cùng (LT) chạy giữa chéo thị (OC) và mép trước.

Bờ sau không rõ nó được vẻ bởi một đường giữa thể vú (MB) và mép sau. Sàn hạ đồi đưuọc tạo thành bởi cuống tuyến yên (IS), củ xám (TC) và thể vú. Các bó chính liên quan với hạ đồi, bó vú đồi thị (MT) và trụ vòm não mép sau (postcomissural fornix-PF). (b) Hình sagittal mô tả rõ giải phẫu hạ đồi, ghi nhận vùng tín hiệu cao (đầu mũi tên) của thuỳ sau tuyến yên. AC = mép trước, IS = cuống tuyến yên, LT = lá tận cùng, MB = thể vú, OC = chéo thị, PC = mép sau, TC = củ xám. (c) hình sau tiêm thuốc, tuyến yên và cuống tuyến yên thấy bắt thuốc mạnh bình thường, do không có hàng rào máu não. Hạ đồi gồm các nhân và các bó sợi phân bố đối xứng xung quanh sàn và mặt giữa dưới của não thất ba. Hầu hết các thành phần của hạ đồi có thể được nhận ra dựa vào vị trí của chúng đối với hai trục, trục trong ngoài và trục trên dưới (hình 2).

Theo ý đó, trục trong ngoài chia hạ đồi thành các vùng trong và ngoài. Phần lớn các nhân hạ đồi nằm ở phía trong. Vùng ngoài chứa một nhóm không đồng nhất các sợi trục được gọi là bó não trước trong, nối kết não trước và thân não. Trục trên dưới chia thêm hạ đồi thành các vùng trước, củ và vùng sau (bảng 1). Hình 2. Hình corona T1W ngang mức (từ trên xuống dưới) chéo thị (a), ụ giữa (b) và thể vú (c) chỉ ra các cấu trúc hạ đồi khác nhau. Các bó hạ đồi chính và nhân (khoanh tròn) được phân bố đối xứng xung quanh sàn và mặt giữa dưới của não thất ba và bao gồm nhân cung (A), mép trước (AC), nhân lưng giữa (DM), nhân ngoài (L), nhân trước thị ngoài (LPO), thể vú (MB), nhân trước thị trong (MPO), nhân sau (P), nhân cạnh não thất (PV), nhân trên chéo thị (SC), nhân trên thị (SO) và nhân bụng trong (VM). Nhân cung nằm ở đáy cuống tuyến yên. F = trụ vòm não, ME = Ụ giữa, MT = bó vú đồi thị, OC = chéo thị, OT = dải thị Bảng 1. Vị trí của các nhân hạ đồi đối với trục trong ngoài và trục trên dưới

Vùng	Vùng trong	Vùng ngoài
Trước	Nhân trước thị trong, nhân trên thị, nhân cạnh não thất, nhân trước, nhân trên chéo thị	Nhân trước thị ngoài, nhân ngoài, một phần của nhân trên thị
Củ	Nhân lưng trong, nhân bụng trong, nhân cung	Nhân ngoài, nhân củ ngoài
Sau	Nhân vú, nhân sau	Nhân ngoài

*Trục trên dưới chia thêm hạ đồi thành các vùng trước, củ và vùng sau. Có hai bó chất trắng chính ở hạ đồi: trụ vòm não mép sau và bó vú đồi thị (MT). Trụ vòm não mép sau chạy từ mỗi cột trụ vòm não, chạy phía sau mép trước và tận cùng ở thể vú. Bó vú đồi thị xuất phát từ nhân vú trong, chạy về phía sau và tận cùng ở nhân đồi thị trước, trước tiên hình thành một bó giới hạn rõ được gọi là bó vú chính (fasciculus mamillaris princeps).Bó này đi về phía sau một đoạn ngắn trướng khi chia thành hai phần: một bó vú đồi thị lớn hơn và bó mái vú (mamillotegmnetal) nhỏ hơn. Bó vú đồi thị tận cùng ở nhân đồi thị trước.

♣ Chức năng của hạ đồi

Chức năng chính của hạ đồi là cân bằng nội môi. các yếu tố đo được như huyết áp, thân nhiệt, cân bằng dịch và điện giải, trọng lượng cơ thể được duy trì ở một giá trí chính xác được gọi là giá trị đã cho (setpoint). Hạ đồi hoặt động bằng cách điều hoà ba chức năng tương quan với nhau: nội tiết, chức năng tự chủ, cảm xúc. Hạ đồi kiểm soát việc giải phóng các hormone của tuyến yên. Sự bài tiết từ thuù sau tuyến yên có thể xảy ra do kích thích neuron trực tiếp thông qua cuống tuyến yên, trong hki sự bài tiết từ thuỳ trước tuyến yên phụ thuộc vào đám rối cửa yên, là một mạch dẫn mang các yếu tố giải phóng của hạ đồi đến thuỳ trước tuyến yên.

♣ MRI của hạ đồi

Các chuỗi xung T1W spin echo coronal và sagittal được thực hiện với lát cắt mỏng (≤ 2-3mm) và trường nhìn nhỏ (16- 20cm). Các chuỗi xung như vậy có thể lặp lại sau khi tiêm thuốc Gado tĩnh mạch với liều chuNn (0.2mmol/kg). Các hình chụp động học (dynamic) sagittal có thể được thực hiện để đánh giá tổn thương hạ đồi sau khi tiêm nhanh Gd. Một loạt hình có thể thực hiện môi 15 giây (turbo spin echo) hoặc 30 giây (spin echo thưuòng) cho đến 240 giây sau tiêm. Hình ảnh sau tiêm xoá mỡ có thể dùng để đánh giá vùng hạ đồi. Như một sự lưa chọn, chuỗi xung thu thâp thể tích GRE 3D, có thể dùng, cho lát cắt mỏng hơn (1-1.5mm) với tỉ lệ tín hiệu độ nhiễu tốt, có thể tái tạo ở cả ba mặt phẳng. Hình axial T2w và hình khuếch tán có thể thực hiện hoặc cho riêng trục hạ đôi-yên hoặc toàn bộ não. Hình axial FLAIR cũng như hình sagittal, coronal hình axial với chuỗi xung CISS (constructive interference in steady state), có thể được dùng để mô tả dịch não tuỷ hoặc các tổn thương giống dịch như nang màng nhện hoặc nang dạng thượng bì. Chụp mạch MRI là một công cụ hữu ích có thể cho hầu hết nếu không muốn nói là tất cả thông tin mạch máu cần thiết. Nó có thể dùng để đánh giá mạch máu kế cận với các tổn thương hạ đồi lớn và để loại trừ phình mạch. Ngoài các chuỗi xung MRI này, cộng hưởng từ phổ có thể thựchiện để đánh giá thêm các tổn thương hạ đồi.

♣ Giải phẫu MRI hạ đồi

Hình sagittal mô tả tốt nhất các cấu trúc hạ đồi từ lá tận cùng và chéo thị phía trước đến thể vú phía sau. Mặt dưới của hạ đồi giữa các cấu trúc này thấy củ xám, ụ giữa và cuống tuyến yên. Cuống tuyến yên thon dần khi chạy xuống dưới từ nguyên uỷ ở hạ đồi đến bám tận ở tuyến yên. Cuống tuyến yên bình thường rộng 3mm ở chỗ nguyên uỷ và 2mm ở gần bám tận. Thuỳ sau tuyến yên là một vùng hình liềm tăng tín hiệu trên T1W do lipid của tế bào đệm tuyến yên và phospholipids của vasopressin (hình 1b). Hình coronal giúp nhận ra cuống tuyến yeê, chéo thị và xoang hang (hình 2). Trên hình MRI sau tiêm, cuống tuyến yên và tuyến yên thấy bắt thuốc mạnh đồng nhất vì không có hàng rào máu não (hình 1c). Mặc dù từng nhóm nhân hạ đồi không thể nhận ra trên MRI , một số các bó sợi chính chạy ngang qua hạ đồi có thể thấy là cấu trúc tín hiệu thấp, đặc biệt trên hình T2W. các bó này gồm trụ vòm não, bó vú đồi thị, và mép trước, phần trên nhất của hạ đồi.

♣ Phân loại các tổn thương hạ đồi

hạ đồi có thể bị ảnh hưởng bởi nhiều tổn thương. Tổn thương hạ đồi có thể lan đến các cấu trúc xung quanh liên quan, và tương tự, hạ đồi có thể liên quan đến các tổn thương ở bể trên yên, não thất bà và đồi thị (bảng 2). Bảng 2. Phân loại các tổn thương hạ đồi

Quá trình bệnh lý	Tổn thương
Các bất thường phôi thai	U sọ hầu, u mầm, hamartoma, lipoma, các nang bì và thượng bì, nang màng nhện, RCC, nang keo
Các u nguyên phát hệ thần kinh trung ương	Giloma hạ đồi chéo thị, Gangliglioma, choristoma và u màng não quanh yên
Các u mạch máu	Hemangioblastoma, cavernoma
Các u ở cơ thể	Di căn, lymphoma
Ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương	Leukemia
Các bệnh lý viêm và tạo mô hạt	LCH, viêm cuống yên thần kinh, sarcoidosis, u hạt Wegener, lao, giang mai, viêm não
Các tổn thương khác xuất phát từ các cấu trúc xung quanh	u tuyến yên trên yên, thùy sau tuyến yên lạc chỗ, phình mạch

♣ Biểu hiện lâm sàng của tổn thươnghạ đồi

Bệnh nhân bị tổn thương hạ đồi có thể có bệnh lý nội tiết hoặc thần kinh do tổn thương trực tiêế hạ đồi, hiệu ứng choán chỗ của tổn thương với cấu trúc xung quanh, hoặc cả hai. Tổn thương xuất phát ở hạ đồi có thể biểu hiện với bất kỳ một bệnh lý nội tiết sau: hội chứng trung não, dậy thì sớm hoặc thiếu hormone. Hội chứng trung não là một bệnh hiếm do tổn thương hạ đồi trước. Trẻ có hội chứng trung não có thể có bệnh sử chậm lớn, nôn mửa và gầy mòn. Tuy nhiên, đái tháo nhạt là một đặc điểm không thường gặp ở bệnh này, và xét nghiệm thường bình thường. Tổn thương liên quan củ xám gây tiết quá mức hormon sinh dục (gonadotrophic) dẫn đến dậy thì sớm. Để xảy ra dậy thì sớm, thì phải có củ xám hoạt động với các đường hạ đồi-yên còn nguyên vẹn; các tổn thương phá huỷ hạ đồi hoặc tuyến yên thưuòng không gây dậy thì sớm. Thiếu hormone dẫn đến phát triển còi cọt và đái tháo nhạt. Động kinh có thể là đặc điểm biển hiện đầu tiên ở bệnh nhân tổn thương hạ đồi. Động kinh cười (gelastic seizure) làkiểu động kinh đặc hiệu gặp ở bệnh lý hạ đồi, đặc biệt là hamartoma củ xám. Các biểu hiện lâm sàng gây đè ép các cấu trúc xung quanh gồm não úng thuỷ, rối loạn thị giác và suy hormone tuyến yên.

♣ Đặc điểm MRI của tổn thương hạ đồi

Các vị trí giải phẫu đặc trưng và các đặc điểm MRI chính của tổn thương hạ đồi được chỉ ra ở bảng 3. Bảng 3. Vị trí giải phẫu đặc trưng và các đặc điểm MRI chính của tổn thương hạ đồi

Tổn thương	Vị trí	Đặc điểm MRI chính
U sọ hầu	Dọc theo phần trên yên của cuống	Thanh phần nang và mô đặc (đặc:bắt thuốc không đồng nhất; nang tín hiệu thay đổi [tăng trên T1W]), đóng vôi
Germinoma	Phần trên của cuống	Đặc, đồng hoặc giảm tín hiệu trên T1W, đồng hoặc tăng tín hiệu trên T2w so với chất xám, bắt thuốc; có thể liên quan với thâm nhiễm tuyến tùng
Hamartoma	Củ xám	Đặc, đôi khi có nang, đồng tín hiệu trên T1W, đồng hoặc tăng tín hiệu trên T2W so với chất xám, khôngbắt thuốc hoặc đóng vôi
Osteolipoma	Củ xám	Tín hiệu không đồng nhất tương tự như mỡ
Nang thượng bì	Cạnh yên	Bờ có múi, đồng tín hiệu trên T1W và T2W so với dịch não tuỷ, tăng tín hiệu trên FLAIR và khuếch tán, không bắt thuốc
Nang bì	Trên yên, hạ đồi (đường giữa)	Đặc, tín hiệu không đồng nhất tương tự như mỡ
Nang màng nhện	Trên yên	Đồng tín hiệu với dịch não tuỷ, không bắt thuốc.
RCC	Trong hoặc trên yên	Thành trơn láng với tín hiệu thay đổi, không có thành phần đặc hoặc đóng vôi
Glioma	hạ đồi-chéo thị	Đặc; giảm tín hiệu trên T1W, Tăng tín hiệu trên T2W, bắt thuốc trung bình không đồng nhất
Choristoma	Cuống tuyến yên	Đồng tín hiệu trên t1W và T2W, bắt thuốc thay đổi
U màng não	Trên yên (hiếm khi ở cuống)	Đồng tín hiệu trên T1W và T2W, bắt quang mạnh đồng nhất, đuôi màng cứng
Hemangioblastoma	Hạ đồi	Nang kèm bắt thuốc nốt thành
Di căn	Cuống, hạ đồ
LCH	Cuống	Bắt thuốc mạnh, kết hợp với tổn thương trong và ngoài sọ
Sarcoidosis	Cuống, bể trên yên	bắt thuốc màng mềm, kết hợp với tổn thương trong và ngoài sọ
Adenoma trên yên	Tâm trong yên gây đẩy lệch chéo thị lên trên	Đồng tín hiệu với não, bắt thuốc mạnh, có thể chứa nang hoặc xuất huyết, lớn tuyến yên
Phình mạch trên yên	Trên yên	Các sản phNm của máu, lòng mạch rõ ràng còn lại, artifact phase

Các bất thương phôi thai

U sọ hầu –

u sọ hầu bắt nguồn từ phần còn lại của ồng sọ hầu. Chúng có thể xuất phát ở bất kỳ nơi đâu dọc theo cuống tuyến yên từ sàng não thất ba đền tuyến yên. đỉnh tần suất u sọ hầu từ 10-14 tuổi với đỉnh thứ hai từ 40-60 tuổi. nam bị bệnh nhiều hơn nữ. triệu chứng điển hình gồm đau đầu, khiếm khuyết thị trường và rối loạn chức năng hạ đồi (thường là đái tháo nhạt). Về mô học, u sọ hầu đụơc chia thành hai loại: Loại u men răng (nhi khoa) và u nhú (người lớn). Một số u có đặc điểm mô học hỗn hợp. U sọ hầu nhi khoa điển hình trên MRI là khối trên yên ưu thế nhiều nang. các vùng nang có thể đồng, tăng hoặc giảm tín hiệu so với nhu mô não trên T1W. Thời gian thư duỗi T1 ngắn là do hàm lưuọng protein rất cao. Trên T2W, cả thành phần nang và mô đặc đều có khuynh hướng tín hiệu cao. Sau khi tiêm thuốc tương phản, phần đặc bắt thuốc không đồng nhất. Thành của các vùng nang mỏng và gần như luôn bắt thuốc (hình 3). Đóng vôi đặc trưng trong u sọ hầu nhi khoa không rõ ràng, mặc dù hình GRE có thể thấy hiệu ứng nhạy từ từ các thành phần vôi. Đôi khi u sọ hầu ưu thế mô đặc, thường không đóng vôi; các u đặc này thường có đặc điểm mô học dạng nhú với hình thái và đặc điểm bắt thuốc không đồng nhất. Hình 3. u sọ hầu loại mem răng ở bé trai 12 tuổi với đau đầu và nhìn mờ. Hình Sagittal T1W không tiêm thuốc (a) và hình coronal T1W sau tiêm (b)thấy khối trên yên có múi kèm lan vào trong yên. U được tạo thành chủ yếu nhiều nang với tín hiệu thay đổi cho thấy bắt thuốc thành mỏng (mũi tên ở b). Ghi nhận kết hợp dãn não thất bên không đối xứng. Chẩn đoán (u sọ hầu dạng men răng) đã được khẳng định lúc phẫu thuật . (Trường hợp củaYasser Ragab, MD, Cairo, Egypt.)

Người ta đã chứng minh rằng, u sọ hầu có múi với các nang lớn tăng tín hiệu trên T1W là u sọ hầu dạng men răng, trong khi u sọ hầu chủ yếu mô đặc, tròn, nhỏ với các nang giảm tín hiệu trên T1W có đặc điểm mô học dạng nhú (hình 4) hình 4. U sọ hầu dạng nhú ở nam 39 tuổi đau đầu. Hình sagittal T1W sau tiêm thuốc cho thấy u trên yên bắt thuốc không đồng nhất, mô đặc ưu thế với vùng nang nhỏ không bắt thuốc giảm tín hiệu (mũi tên). Chẩn đoán (u sọ hầu dạng nhú) được khẳng định lúc phẫu thuật.

Germinoma – germinoma là u xuất phát từ tế bào mầm và thường gặp ở trẻ em và người trẻ mặc dù tổn thương này thường gặp nhiều nhất ở vùng tuyến tùng, chúng có thể gạp chủ yếu ở vùng hạ đồi. Tổn thương fđồng thời ở vùng hạ đồi và vùng tuyến tùng chiếm 10 % tất cả các u tế bào mầm nội sọ. Germinoma hạ đồi có tỉ lệ nam nữ như nhau và có đặc điểm hình ảnh điển hình là khới đặc tròn, giới hạn rõ, đồng nhất với tín hiệu chất xám lien quan với cuống tuyến yên và sàn não thất ba. chúng từ đồng đến giảm tín hiệu trên T1W, đồng đến tăng tín hiệu trên T2W. Thời gian thư duỗi T2 ngắn có lẽ phản ảnh hàm lưọng nước tự do của u này. bắt thuốc nổi bật và đồng nhất (hình 5). Germinoma trên yên có đặc điểm đồng nhất và không có thành phần nang và đ1ong vôi. Thông thương, tín hiệu cao ở thuù sau tuyến yên sẽ không thấy trên hình Sagittal T1Wdo tắc nghẽn cuống tuyến yên bởi khối u. Điều quan trọng để nhận thấy rằng, ở thời gian trẻ có triệu chứng đái tháo nhạt, germinoma hạ đồi có thể nhỏ hoặc thậm chí chưa nhìn thấy trên X quang. Những bệnh nhân này, cần phải thực hiện MRI não mỗi 3-6 tháng trong 3 năm đầu sau khi có triệu chứng khởi đầu của đái tháo nhạt. Hình 5. Germinoma tuyến tùng và hạ đồi khác thời gian ở bé gái 3 tuổi có đái tháo nhạt trung ương. Hình sagittal T1W sau tiêm thấy một khối (germinoma) bắt thuốc đồng nhất, có múi, bờ rõ liên quan đến phần xa của cúong tuyến yên (mũi tên thẳng) và đáy hạ đồi (đầu mũi tên). Cũng thấy germinoma tuyến tùng di kèm (mũi tên cong). Chẩn đáon được khẳng định lúc phẫu thuật

Hamartoma

– hamartoma là một dị dạng phôi thai gồm một khối giống u ở củ xám của hạ đồi. hầu hết bệnh nhân biểu hiện lúc 10-20 tuổi, nam nhiều hơn nữ. các tổn thương này được chia thành hai phân nhóm lâm sàng-giải phẫu chính: hamartoma cạnh hạ đồi và hamartoma trong hạ đồi. Hamartoma cạnh hạ đồi là khối có cuống bám vào sàn hạ đổi bởi đáy hẹp. Tổn thương này dường như có lẽ liên quan với dậy thì sớm hơn là động kinh cười. hamartoma trong hạ đồi là khối không có cuống bám rộng và hạ đồi. Chúng nằm trong chính hạ đồi và có thể gây bóp méo đường bờ não thất ba. ngoài ra chúng dường như liên quan với động kinh cười hơn là dậy thì sớm. trên phân tích bệnh học, hamartoma hạ đồi chưa các tế bào thần kinh giống như hạ đồi bình thường, trong đó có các tế bào đệm bình thường. Trên MRI (hình 6), chúng là các tổn thương có cuống hoặc không có cuống ở củ xám và đồng hoặc giảm nhẹ tín hiệu trên T1W và đồng hoặc tăng tín hiệu trên T2W, không bắt thuốc hoặc đóng vôi. không có bất kỳ một thay đổi kích thước, hình dáng và tín hiệu của tổn thương trong một thời gian dài ủng hộ mạnh cho chNn đoán hamartoma hạ đồi. Hình 6. hamartoma cạnh hạ đồi của củ xám ở bé trai 7 tuổi dậy thì sớm. Sagittal (a) và Coronal (b) T1W thấy khối có cuống đồng tín hiệu, giới hạn rõ (mũi tên ở a) ở vị trí đặc trưng giữa cuống tuyến yên phía trước và thể vú phía sau. khối bám vào sàn hạ đồi bởi đáy hẹp (mũi tên ở b) nhưng không nằm bên trong hạ đồi. Chẩn đoán được khẳng định lúc phẫu thuật.

Lipoma

–Lipoma nội sọ là tổn thương kém phát triển ít gặp có khunh hường liên quan các cấu trúc đường giữa như cuống tuyến yên. Osteolipoma nội sọ rất hiếm, chỉ khoảng 30 trường hợp đã được báo cáo trong y văn. các đặc điểm giúp phân biệt chúng với lipoma nội sọ gồm (a) phân bố mỡ ở trung taâ và xương ở ngoại biên, (b) kich thước không đổi, và (c) và vị trí bất biến giữa thể vú và cuống tuyến yên. Ngược lại, osteolipoma ở vị trí nội sọ khác tương đối hiếm. Trong vài trường hợp osteolipoma của củ xám có triệu chứng, bệnh nâhn có biểu hiện một số triệu chứng thần kinh và rối loạn nội tiết như dậy thì sớm. Tuy nhiên, hầu hết các trường hợp được báo cáo, tổn thươ được khám phá tình cờ lúc mổ xác. MRI của osteolipoma cho thấy một hoặc nhiều khối nằm ngay sau cuống tuyến yên với đặc điểm tín hiệu mô mỡ (tức là tăng tín hiệu trên T1W và T2W, tín hiệu bị khử trên kỹ thuật khữ mỡ) (hình 7). Cần phải đưa osteolipoma và chNn đoán phân biệt X quang đối với các khối hạ đồi có tín hiệu mỡ và vôi. Hình 7. Osteolipoma cạnh hạ đồi của củ xám Ở nữ 43 tuổi đâu đầu và nhìn mờ. (a) Hình sagittal T1W thấy tổn thương giới hạn rõ, tín hiệu cao ở củ xám (mũi tên). (b) Trên hình axial T2W FS, tổn thương bị xoá tín hiệu. Mũi tên chỉ cấu trúc dạng đường giảm tín hiệu, phù hợp với mô xương, dấu hiệu đã được khẳng định lúc phẫu thuật.

Nang dạng bì và thượng bì –

các nang dạng bì và thượng bì là các tổn thương kém phát triển lành tính hiếm gặp bắt nguồn từ thể vùi biểu mô xảy ra trong kì đóng ốn thần kinh. Nang bì và thượng bì gồm một bao chức các yếu tố dạng thượng bì, với na ng bì chưqa các dẫn xuất bì (mỡ, tuyến bã, tóc). Mặc dầu nang bì và thượng bì là bNm sinh, chúng thường có triệu chứng chỉ khi bắt đầu người lớn do tích tụ bên trong các mảnh tế bào bong vảy xuất phát từ vỏ bao. Tổn thương trên yên có thể gây bất thường thị giác và rối loạn nội tiết (chẳng hạn, đái tháo nhạt) Nang bì nội sọ thường gặp hơn các nang bì trên yên và xuất phát ở đường giữa, thường gặp nhất là dưới lều. Đặc điểm MRI của nang bì phụ thuộc vào thành phần tổn thương. Tín hiệu của nang bì thường là mỡ và có thể tương tự như lipoma trên T1W và T2W. Tuy nhiên trên chuỗi xung xoá mỡ, lipoma xoá tín hiệu nhiều hơn nang bì (hình 8). Nang bì chứa lượng mỡ thấp có thể thấy tín hiệu giống dịch não tuỷ. Nang bì thấy tăng tín hiệu so với dịch não tủy trên FLAIR và vì vậy có thể phân biệt với nang màng nhện chưa dịch não tuỷ. Hình 8. Nang bì hạ đồi ở bệnh nhân nam 30 tuổi đau đầu. (a) sagittal T1W thấy tổn thương giới hạn rõ, tăng tín hiệu (mũi tên) ở sàng hạ đồi sau cuống tuyến yên. (b) hình coronal T1W xoá mỡ, tổn thương (đầu mũi tên) thấy tín hiệu bị xoá, dấu hiệu chứng tỏ chứa mỡ. Chẩn đoán (nang bì hạ đồi) được khẳng định lúc phẫu thuật.

Vị trí nang thượng bì thay đổi hơn nang bì và lệch đường giữa hơn. Tần suất xảy ra ở vùng cạnh yên chỉ vuợt qua bể góc cầu tiểu não. Trên cà T1W và T2W, nang thượng bì tăng nhẹ tín hiệu với tín hiệu không đồng nhất so với dịch não tuỷ-chứa trong nang màng nhện. Hiếm khi có đóng vôi và bắt thuốc và thường gặp ở ngoại vi của nang. Với các chuỗi xung FLAIR và khuyếch tán, nang bì có tín hiệu cao hơn dịch não tuỷ; các chuỗi xung này cũng như CISS là quan trọng để xác định độ lan của tổn thương và giúp phân biệt tổn thương với nang màng nhện hoặc khoang dịch não tuỷ lớn.

Nang khe Rathke (Rathke cleft cyst)

Nang khe Rathke là một nang tuyến yên lành tính bắt nguồn từ phần còn lại của túi Rathke. Nang được lot bởi biểu mô và chứa chất nhầy. Trong 71% trường hợp, nang co một phần trong yên và một phần trên yên. Nang Rathke hoàn toàn trên yên với tuyến yên bình thường cũng đã được báo cáo. Mặc dù nang Rathke thường không có triệu chứng, chúng có thể gây triệu chứng do chèn ép tuyến yên hoặc hạ đồi , hầu hết thường gặp ở bệnh nhân 50-60 tuổi. MRI thấy là một khối tròn, giới han rõ, trong hoặc trên yên, thường nằm trước cuống tuyến yên. Hình axial cho thấy nang nằm ở chỗ nối thuỳ trước và thuỳ sau tuyến yên. Thành phần nang có tín hiệu thay đổi, hoặc là tín hiệu thấp trên T1W và cao trên T2W giống dịch não tuỷ, hoặc tín hiệu cao trên T1W và tín hiệu thay đổi trên T2W do lượng mucopolysaccharide cao. Thường không thấy bắt thuốc hoặc đóng vôi (hình 9). Hình 9. nang khe Rathke ở bệnh nhân nữ 50 tuổi song thị. Hình coronal T1W (a) và T2W (b) thấy khối trong và trên yên giới hạn rõ đẩy giao thoa thị lên trên (đầu mũi tên ở hình a). Chất trong nang có tín hiệu cao trên T1W và thấp trên T2W, dấu hiệu điển hình cho thấy nồng độ mucopolysaccharide cao (được khẳng định lúc phẫu thuật). Phần chính của tổn thương nằm trong yên (trường hợp của Yasser Ragab, MD, Cairo, Egypt).

Nang keo

–là tổn thương phát triển chậm có thể có nguồn gốc biểu mô thần kinh hoặc nội bì. chúng thường nằm ở phía trước trên não thất ba gần lỗ Moro. Các vị trí khác như bể trên yên cũng được báo cáo, mặc dù hiếm. nang keo thường gặp ở người lớn, thông thường là 50-60 tuổi. Biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất của nang keo trong hoặc trên yên là thiểu năng sinh dục, chảy sữa và đau đầu. Nang keo được lót chỉ bởi một lớp tế bào biểu mô và lấp đầy chất nhầy nhớt dày đặc gồm nhiều thành phần như các sản phaarm của máu, đại thực bào, tinh thể cholesterol và nhiều ion kim loại.Tín hiệu MRI của nang keo khác nhau rất nhiều với nhiều loại tín hiệu T1W và T2W đã được mô tả (hình 10). Hình ảnh thường gặp nhất là tăng tín hiệu trên T1W và đồng hoặc giảm tín hiệu trên T2W. Nang keo không bắt thuốc hoặc đóng vôi. Hình 10. Nang keo trên yên ở bệnh nhân nam 44 tuổi giảm thị lực. Hình sagittal T1w thấy nang trên yên giới hạn rõ, tăng tín hiệu đồng nhất (mũi tên cong) đầy giao thoa thị lên trên (mũi tên thẳng), lan vào trong yên chèn ép tuyến yên (đầu mũi tên). Nang cũng thâấ tăng tín hiệu đồng nhất trên T2W. Chẩn đoáN (nang keo trên yên) đã được khẳng định lúc phẫu thuật. Các u hệ thần kinh trung ương nguyên phát

Xem tiếp trang 2