Acromegaly And Gigantism: Tổng Quan Về Thông Tin

Bệnh to đầu chi và bệnh khổng lồ là những bệnh lý nội tiết thần kinh có nguyên nhân từ sự gia tăng bệnh lý trong hoạt động tăng trưởng.

Gigantism (tiếng Hy Lạp gigantos - khổng lồ, khổng lồ; từ đồng nghĩa: macrosomia) là một căn bệnh xảy ra ở trẻ em và thanh thiếu niên với sự phát triển sinh lý không hoàn chỉnh, đặc trưng bởi sự phì đại tương đối cân xứng của đầu xương và màng xương của xương, mô mềm và các cơ quan vượt quá giới hạn sinh lý. Tăng trưởng bệnh lý được coi là trên 200 cm ở nam giới và 190 cm ở nữ giới. Sau khi xương hóa sụn đầu xương, gigantism thường phát triển thành bệnh to đầu chi. Triệu chứng hàng đầu của bệnh to đầu chi (tiếng Hy Lạp akros - cực, xa nhất và megas, megalu - lớn) cũng là sự phát triển cơ thể nhanh chóng, nhưng không phải về chiều dài mà là về chiều rộng, biểu hiện ở sự phì đại không cân xứng của màng xương của xương bộ xương và các cơ quan nội tạng, kết hợp với một rối loạn chuyển hóa đặc trưng. Bệnh thường phát triển ở người lớn.

Căn bệnh này lần đầu tiên được P. Marie mô tả vào năm 1886, và một năm sau đó, O. Minkowski (1887) đã chứng minh rằng cơ sở của bệnh P. Marie là sự gia tăng hoạt động nội tiết tố của khối u tuyến yên, mà theo S. Benda (1903) đã xác định, là "tập hợp các tế bào ái toan tăng sinh mạnh ở thùy trước của phần phụ". Trong tài liệu tiếng Nga, báo cáo đầu tiên về bệnh to đầu chi được BM Shaposhnikov thực hiện vào năm 1889.

Nguyên nhân và sinh bệnh của bệnh to đầu chi và chứng khổng lồ. Phần lớn các trường hợp là lẻ tẻ, nhưng các trường hợp to đầu chi gia đình đã được mô tả.

Lý thuyết về hội chứng tuyến yên đã được đưa ra từ cuối thế kỷ 19. Sau đó, chủ yếu là các nhà nghiên cứu trong nước đã chứng minh sự không nhất quán của các khái niệm cục bộ về vai trò độc quyền của tuyến yên trong quá trình sinh bệnh của bệnh bằng cách sử dụng các tài liệu lâm sàng lớn. Người ta đã chứng minh rằng những thay đổi bệnh lý chính ở trung não và các bộ phận khác của não đóng vai trò quan trọng trong sự phát triển của nó.

Một đặc điểm đặc trưng của bệnh to đầu chi là tăng tiết hormone tăng trưởng. Tuy nhiên, không phải lúc nào cũng quan sát thấy mối quan hệ trực tiếp giữa hàm lượng hormone này trong máu và các dấu hiệu lâm sàng của hoạt động bệnh. Trong khoảng 5-8% trường hợp, với mức hormone hướng sinh dục thấp hoặc thậm chí bình thường trong huyết thanh, bệnh nhân bị to đầu chi rõ rệt, được giải thích bằng sự gia tăng tương đối hàm lượng hormone tăng trưởng dạng đặc biệt có hoạt tính sinh học cao hoặc sự gia tăng riêng lẻ nồng độ IGF.

Nguyên nhân và cơ chế sinh bệnh của bệnh to đầu chi và bệnh khổng lồ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]