Dị Dạng Tụy Và ống Tụy - Phẫu Thuật Nhi

Đại cương

• Dị dạng tụy và ống tụy bao gồm nhiều dạng bất thường liên quan đến tụy và ống tụy xảy ra do biến cố trong quá trình phát triển của tụy thời kỳ phôi thai.
• Đây là một tình trạng không thường gặp. Có thể gây ra triệu chứng hoặc không. Tuy nhiên, những trường hợp có triệu chứng cần được khám và phát hiện sớm để có những can thiệp điều trị thích hợp nhằm tránh các biến chứng không may có thể xảy ra.
• Các loại dị dạng tụy và ống tụy
  • Các biến thể khác nhau về đường đi của ống tụy chính: có 4 dạng.
  • Các biến thể khác khau về hình dạng ống tụy: chia thành nhiều dạng, trong đó tụy phân đôi là dạng hay gặp nhất.
  • Tụy nhẫn
  • Bất thường kênh chung mật tụy.
  • Một số dị dạng hiếm gặp: ống tụy đôi, mô tụy lạc chỗ, tụy bao bọc tĩnh mạch cửa, bất sản tụy lưng.

Phôi thai học

• Tụy hình thành từ nụ tụy lưng (dorsal pancreatic bud) và nụ tụy bụng (ventral pancreatic bud) có nguồn gốc nội bị tá tràng, bắt đầu xuất hiện và phát triển từ tuần thứ 5 của thai kỳ. Nụ tụy lưng ở trong mạc treo ruột lưng còn nụ tụy bụng ở cạnh ống mật (hình 1A).
• Vào tuần thứ 7 của thai kỳ, khi tá tràng xoay phải và có hình chữ C thì nụ tụy bụng di chuyển về phía lưng cùng với sự dời lỗ đổ ống mật (hình 1B). Cuối cùng, nụ tụy bụng nằm ngay bên dưới nụ tụy lưng (hình 1C). Sau đó, nhu mô tụy được tạo ra, các ống bài xuất của nụ tụy lưng và nụ tụy bụng sát nhập hợp nhất. Nụ tụy bụng tạo phần mỏm móc và phần dưới đầu tụy. Phần còn lại của tụy có nguồn gốc từ nụ tụy lưng (hình 1D).
• Ống tụy chính (ống Wirsung) được tạo ra bởi đoạn xa của ống tụy lưng và toàn bộ ống tụy bụng. Đoạn gần của ống tụy lưng có thể tiêu đi hoặc tồn tại có dạng ống nhỏ gọi là ống tụy phụ (ống Santorini). Ống tụy chính cùng với ống mật chủ đổ vào tá tràng tại vị trí nhú tá lớn, còn ống tụy phụ đổ vào tá tràng tại vị trí nhú tá bé.

Phân loại

Các biến thể khác nhau về đường đi của ống tụy chính (the course types of main pancreatic duct) có 4 dạng bao gồm: dạng dốc xuống (50%) (hình 2A), dạng thẳng (hình 2B), dạng xích ma (hình 2C), dạng vòng (hình 2D).

Các biến thể khác khau về hình dạng ống tụy (hình 3):

• Dạng 1: dạng bình thường, ống tụy chia làm 2 nhánh Wirsung và Santorini, nhánh Wirsung là nhánh lớn.
• Dạng 2: ống tụy chia làm 2 nhánh Wirsung và Santorini, nhánh Santorini là nhánh lớn.
• Dạng 3: ống tụy chỉ có 1 nhánh duy nhất.
• Dạng 4: tụy phân đôi (pancreas divisum), loại biến thể giải phẫu ống tụy thường gặp nhất.
• Dạng 5: ansa pancreatica, ống tụy chia làm 2 nhánh Wirsung và Santorini, trong đó nhánh Santorini có hình chữ “S” ngược.

Tụy phân đôi là là sự thất bại trong quá trình gắn kết của nụ tụy bụng và nụ tụy lưng, đây loại biến thể giải phẫu ống tụy thường gặp nhất. Tần suất 4-14% dân số. Trong tụy phân đôi, ống tụy lưng (ống Santorini) chịu trách nhiệm dẫn lưu phần lớn tụy và đổ vào nhú tá bé. Trong khi đó, ống tụy bụng (ống Wirsung) dẫn lưu dịch tụy từ một phần đầu tụy và mỏm móc đổ vào nhú tá lớn cùng với ống mật chủ. Tụy phân đôi được chia thành 3 nhóm nhỏ (hình 4):

• Nhóm 1 (70%): dạng kinh điển, phân đôi hoàn toàn, hai nụ tụy thất bại hoàn toàn trong quá trình gắn kết với nhau.
• Nhóm 2 (25%): chỉ có ống tụy lưng chịu trách nhiệm dẫn lưu tụy vào nhú tá bé, không có ống Wirsung của tụy bụng.
• Nhóm 3 (5%): phân đôi không hoàn toàn, vẫn còn nhánh thông thương nhỏ giữa 2 nụ tụy.

Tụy nhẫn là tình trạng tá tràng bị bao quanh bởi mô tụy (hình 5). Tần suất 1/20.000. Tụy nhẫn có thể gây nên hẹp hoặc tắc tá tràng. Bình thường, nụ tụy bụng có 2 phần hợp nhất lại trước khi di chuyển vòng ra sau tá tràng đến bên dưới nụ tụy lưng. Khi phần bên phải của nụ tụy bụng di chuyển theo lộ trình bình thường còn phần bên trái di chuyển theo chiều ngược lại thì tá tràng sẽ bị vây quanh bởi mô tụy và phát sinh nên tụy nhẫn.

Bất thường kênh chung mật tụy: là tình trạng ống tụy chính cắm vào đường mật ngoài thành tá tràng gây nên kênh chung dài. Có 4 dạng bất thường kênh chung mật tụy (hình 6):

• Dạng A (dạng hẹp): có hẹp đoạn cuối ống mật chủ vị trí đổ vào kênh chung, thường kèm theo nang ống mật chủ (xem thêm bài Nang ống mật chủ)
• Dạng B (dạng không hẹp): không hẹp đoạn cuối ống mật chủ vị trí đổ vào kênh chung,
• Dạng C (dạng kênh chung dãn): kênh chung mật tụy dãn đột ngột kèm hẹp đoạn cuối ống mật chủ nơi đổ vào kênh chung.
• Dạng D: (dạng phức tạp): bất thường kênh chung kèm theo các dị dạng khác của tụy như tụy phân đôi, tụy nhẫn…

Những vấn đề có thể gây ra của dị dạng ống tụy

• Có thể không có triệu chứng và chỉ được phát hiện tình cờ.
• Một số trường hợp có thể liên quan đến các vấn đề
  • Đau bụng thường xuyên
  • Viêm tụy tái phát nhiều lần
  • Viêm tụy mạn
  • Nang ống mật chủ
  • Nhiễm trùng đường mật
  • Tắc tá tràng
  • Viêm loét thành sau tá tràng
  • Ung thư

Triệu chứng chung có thể gặp của bệnh lý dị dạng ống tụy

• Thường hay đau bụng
• Nôn ói, đặc biệt khi ói ra dịch xanh, vàng
• Vàng da
• Viêm tụy tái phát
• Ăn uống kém, chậm lên cân

Khi bệnh nhi có những dấu hiệu, vấn đề trên cần được khám và chỉ định cận lâm sàng thích hợp nhằm phát hiện sớm và điều trị kịp thời cho bệnh nhi.

Cận lâm sàng

• Xét nghiệm máu: AST, ALT, Bilirubin, ALP, GGT, Lipase, Amylase…
• XQ bụng đứng
• Siêu âm bụng
• MRCP (chụp cộng hưởng từ đường mật) là một trong những phương tiện hình ảnh học ít xâm lấn có giá trị và thường được sử dụng trong chẩn đoán các bệnh lý về mật tụy ở trẻ em. MRCP có thể giúp phát hiện các bất thường về đường mật và đường tụy ở trẻ em. Có giá trị tương đương với ERCP.
• ERCP: Chụp mật tụy ngược dòng qua nội soi tiêu hóa là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán các bệnh lý ống tụy và viêm tụy mạn. Tuy nhiên đây là một cân lâm sàng xâm lấn và khó thực hiện ở trẻ em.

Chẩn đoán

• Kết hợp giữa lâm sàng, cận lâm sàng (MRCP).

Điều trị

Tùy theo bất thường của ống tụy và bệnh lý gây ra mà có những hướng can thiệp khác nhau

Nội khoa

• Viêm tụy cấp
• Nhiễm trùng đường mật
• Viêm tụy mạn

Phẫu thuật

• Viêm tụy mạn có dãn ống tụy
• Nang ống mật chủ
• Tắc tá tràng (do tụy nhẫn)

Tiên lượng theo dõi

Tùy theo bệnh lý khác nhau mà trẻ sẽ được điều trị và có chế độ theo dõi khác nhau. Nhưng nhìn chung, những trẻ có bất thường về ống tụy (đặc biệt là những trường hợp có triệu chứng) cần được tái khám và theo dõi theo lịch hẹn của bác sĩ.

Tài liệu tham khảo

• https://radiopaedia.org/articles/pancreatic-ducts
• Urushihara N, Hamada Y, Kamisawa T, and et al. Classification of pancreaticobiliary maljunction and clinical features in children. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2017 Aug;24(8):449-455. doi: 10.1002/jhbp.485. Epub 2017 Jul 31. PMID: 28639336.
• Türkvatan A, Erden A, Türkoğlu MA, Yener Ö. Congenital Variants and Anomalies of the Pancreas and Pancreatic Duct: Imaging by Magnetic Resonance Cholangiopancreaticography and Multidetector Computed Tomography.   Korean J Radiol. 2013 Nov-Dec;14(6):905-913. https://doi.org/10.3348/kjr.2013.14.6.905
• Adibelli ZH, Adatepe M, Imamoglu C, and et al. Anatomic variations of the pancreatic duct and their relevance with the Cambridge classification system: MRCP findings of 1158 consecutive patients. Radiol Oncol. 2016 Sep 8;50(4):370-377. doi: 10.1515/raon-2016-0041. PMID: 27904444; PMCID: PMC5120578.