Nhân Một Trường Hợp U đặc Giả Nhú Của Tụy - Thầy Thuốc Việt Nam

Summary

Solid pseudopapillary tumors of the pancreas are rare in children. We present a 7-year-old girl with clinical presentation of intermittent abdominal pain after meal, no vomiting for 6 months. The abdominal ultrasound and computed tomography showed a mass that measuring 6,5×6,8×7 cm at the epigastric area. Total resection of the tumor were performed. The definite diagnosis was made by the post-operation pathological finding.

Những Nội Dung Cần Lưu Ý

1. Đặt vấn đề

U đặc giả nhú ở tuỵ là u hiếm gặp đặc biệt ở trẻ em. U thường xuất hiện ở nữ giới, trẻ với triệu chứng là khối u ở bụng. Các tế bào u được cho là xuất phát từ các tế bào nội tiết hoặc ngoại tiết của tuyến tuỵ. Bệnh có triệu chứng lâm sàng kín đáo và thường chỉ được phát hiện muộn khi khối u đã đủ lớn. U được xếp loại lành tính tuy một số ít trường hợp có thể di căn chủ yếu là ở gan. Việc chẩn đoán sớm và phẫu thuật cắt bỏ khối u được chỉ định kể cả khi kích thước u khá lớn hoặc đã có di căn. Tiên lượng bệnh sau khi cắt bỏ u hoàn toàn là khá tốt.

2. Ca bệnh

Bệnh nhi nữ 7 tuổi, không có tiền sử bệnh nội khoa hoặc ngoại khoa, xuất hiện đau bụng cơn vùng thượng vị từ nửa năm, đau bụng sau ăn, không nôn, không sốt, không gày sút cân. Khám lâm sàng thấy bụng mềm, sờ thấy khối vùng thượng vị, không có phản ứng thành bụng. Các xét nghiệm công thức máu và sinh hóa (Amylase, AFP) bình thường.

2.1 Siêu âm

Phát hiện khối dạng nang vùng thượng vị, vỏ dày nhiều khoang vách kèm phần đặc trong nang, ranh giới với thân tụy không rõ, dịch trong nang đục.

2.2  Chụp CLVT

Xuất hiện khối dạng nang vùng thượng vị nằm giữa dạ dày phía trước và tụy phía sau. Khối có vỏ dày, nhiều khoang vách, tỷ trọng dịch trong các khoang cao không đồng nhất (> 20HU), khối đẩy đầu tụy xuống dưới, không quan sát thấy thân tụy và đuôi tụy. Sau tiêm thuốc cản quang, khối ngấm thuốc mạnh ở vỏ và các vách.Kích thước khối ~ 68 x 70 x 65mm. Chẩn đoánlà khối u tụy.

Bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u, khối u nằm sau phúc mạc, nằm giữa dạ dày phía trước và tụy phía sau, đè đẩy thân đuôi tụy, KT ~ 3 x 5cm, u có vỏ là tổ chức xơ mỏng dính sát vào mạch máu, trong u là dịch thâm đen dạng xuất huyết cũ, kèm theo tổ chức u hoại tử thâm đen, trong u nhiều vách. Chẩn đoán phẫu thuật nghi ngờ u Teratoma sau phúc mạc hoại tử.

2.3  Xét nghiệm GPB

Hình ảnh tổ chức u có cấu tạo bởi các tế bào hình tròn bào tương sáng, nhân kiềm tính nhẹ. Tế bào u xếp thành đám hoặc bè, có chỗ quanh trục liên kết mạch. Mô đệm có mạng lưới mao mạch phong phú, chảy máu dễ nhận thấy nhiều nơi. Các phương pháp nhuộm đặc biệt Vimentin (+), CKAE1/3(+), Chromogranin(-). Chẩn đoán giải phẫu bệnh u giả nhú thể đặc.

3. Bàn luận

U đặc giả nhú của tụy là loại u hiếm gặp của tụy. U được Frantz mô tả lần đầu tiên năm 1959. U này tỷ lệ ác tính thấp và hay xuất hiện ở phụ nữ trẻ ở tuổi khoảng 30, tuổi trung bình 22 tuổi, giới hạn tuổi từ 12-79 tuổi. U cũng được gọi với các tên khác như u Frantz, u đặc và nang của tụy, u biểu bì nhú… Nguồn gốc của u chưa được xác định, tuy nhiên u được cho là xuất phát từ các mầm ống và túi của tuyến tụy.

U thường nằm ở vị trí thân và đuôi tuỵ. Phần lớn bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng rõ ràng, có thể có triệu chứng đau bụng cơn, khó chịu ở bụng, kém ăn, buồn nôn gây ra do u lớn chèn ép vào dạ dày và các tạng lân cận.

Phần lớn u được chẩn đoán nhờ SA hay chụp CLVT ổ bụng, tuy nhiên CHT cũng góp phần xác định tính chất của u là khối giàu mạch, có vỏ rõ, khối u tròn với thành phần hỗn hợp nang và đặc. Ngày nay, SA qua nội soi giúp sinh thiết u và chẩn đoán mô bệnh học trước phẫu thuật.

Xét nghiệm mô bệnh học với u đặc giả nhú của tụy dương tính với Vimentin, hóa mô đặc hiệu thần kinh, α1-antitripsin và α1-antichymotripsin, âm tính với chromogranin, kháng nguyên màng biểu  mô, cytokeratin, insulin và glucagon.

U đặc giả nhú có đặc điểm mô bệnh học rất đặc trưng, u có thể ở bất kể phần nào của tụy song hay gặp vùng đầu và đuôi tụy. Về đại thể u lớn kích thước tối đa trung bình 9,3cm có vỏ rõ và chứa nhiều thành phần như hoại tử, chảy máu và biến đổi nang. Về vi thể, có hai kiểu sắp xếp thế bào khác biệt: đặc và nang. Tiêu chuẩn mô bệnh học của u là cấu thành nhú tạo bởi các cuống mạch bao quanh bởi một vài lớp tế bào biểu mô. Phần đặc thì chứa tổ chức hoại tử, đại thực bào bọt, u hạt cholesterol và vôi hóa.

U được coi là lành tính, tỷ lệ ác tính thấp, ít di căn với tỷ lệ khoảng 15%, nếu có thường di căn gan. Tái phát tại chỗ chiễm tỷ lệ rất thấp khoảng 5%. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u có thể chữa khỏi hoàn toàn. Thậm chí bệnh nhân còn u tồn dư sau phẫu thuật hay có di căn vẫn có tỷ lệ sống kéo dài rất cao. Tỷ lệ sống sau 5 năm đạt 97% đối với bệnh nhân được phẫu thuật. Rất ít báo cáo về hóa trị và xạ trị đối với lại u này.

Tóm lại, phát hiện một khối u lớn ở tụy ở trẻ em hay phụ nữ trẻ cần đặt ra nghi ngờ u đặc giả nhú của tụy. U có tỷ lệ ác tính thấp và tiên lượng tốt nếu được điều trị sớm bằng phẫu thuật cắt bỏ u hoàn toàn.

Tóm tắt

U đặc giả nhú hiếm gặp ở trẻ em. Chúng tôi giới thiệu một trường hợp trẻ gái 7 tuổi với biểu hiện lâm sàng đau bụng không liên tục sau khi ăn không kèm theo nôn từ nửa năm nay. Siêu âm và chụp CLVT ổ bụng phát hiện khối u vùng thượng vị kích thước 6,5×6,8x7cm. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u. Chẩn đoán xác định dựa vào kết quả GPB.

Từ viết tắt: SA: Siêu âm;  CLVT: Cắt lớp vi tính; GPB: Giải phẫu bệnh.

Nguyễn Thị Thanh Hương, Trần Phan Ninh – Khoa Chẩn đoán hình ảnh, Bệnh viện Nhi TW

Tạp chí Điện Quang Việt Nam (2016)

Lượt xem: 4.465