PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM - KHOA NHI

BỆNH KAWASAKI

I. ĐỊNH NGHĨA

Bệnh Kawasaki là bệnh viêm không đặc hiệu các mạch máu kích thước nhỏ đến trung bình. Bệnh thường xảy ra ở trẻ dưới 4 tuổi và gây di chứng trên mạch vành rất nặng nề, có thể gây tử vong.

II. CHẨN ĐOÁN

1. Hỏi bệnh

• Tuổi, giới.

• Sốt: thời gian sốt. Đáp ứng với thuốc hạ sốt.

• Hỏi tìm triệu chứng mắt đỏ, nổi ban.

• Các triệu chứng khác: tiêu chảy, ói, ho, sổ mũi, đau bụng…

2. Khám bệnh

• Tổng trạng: quấy, bứt rứt.

• Tìm dấu hiệu:

- Lưỡi dâu, môi đỏ, nứt môi, lở miệng.

- Phù lòng bàn tay, phù đầu chi, bong da.

- Mắt đỏ nhưng không có dấu hiệu xuất tiết.

- Hạch cổ: xác định vị trí, kích thước, dấu hiệu tụ mủ.

- Hồng ban đa dạng (chủ yếu ở thân). Sẹo BCG đỏ.

- Tim nhanh, gallop.

- Gan to, túi mật to.

• Khám phát hiện những ổ nhiễm trùng ở những nơi khác.

3. Cận lâm sàng

• Giai đoạn cấp: CTM, phết máu ngoại biên, VS, CRP, cấy máu, tổng phân tích nước tiểu, ion đồ máu, chức năng gan, chức năng thận, X-quang ngực, ECG, siêu âm tim và các xét nghiệm cần thiết khác để loại trừ các nguyên nhân khác.

• Giai đoạn bán cấp (bắt đầu khi bệnh nhân hết sốt): CTM, tiểu cầu đếm, VS, CRP, siêu âm tim tìm tổn thương mạch vành.

4. Tiêu chuẩn chẩn đoán

a. Thể điển hình

TIÊU CHUẨN CHẦN ĐOÁN 1
Tiêu chuẩn	Mô tả triệu chứng
Sốt ≥ 5 ngày và có ít nhất 4 trong 5 triệu chứng sau 1
1. Viêm kết mạc mắt	2 bên, không sinh mủ
2. Sưng hạch	Hạch cổ > 1,5 cm
3. Hồng ban	Đa dạng, không bóng nước
4. Thay đổi ở niêm mạc môi, miệng	Môi nứt, đỏ. Lưỡi dâu hoặc hồng ban lan tỏa ở hầu họng
5. Thay đổi ở chi	- Giai đoạn đầu: hồng ban và phù ở bàn tay, bàn chân - Giai đoạn sau: tróc da ở ngón tay.
Và không nghĩ đến bệnh khác phù hợp với triệu chứng lâm sàng hiện tại. 1

b. Thể không điển hình

Trẻ có sốt > 5 ngày, chỉ có 3 trong 5 triệu chứng trên, kèm với dãn mạch vành trên siêu âm tim.

5. Chẩn đoán phân biệt

• Sốt tinh hồng nhiệt.

• Nhiễm trùng huyết tụ cầu.

• Dị ứng thuốc và hội chứng Steven Johnson.

• Viêm khớp dạng thấp thể thiếu niên thể toàn thân.

• Sởi, Rubella, những bệnh phát ban đa dạng khác.

• Nhiễm Yersinia.

6. Đánh giá bệnh nhân có nguy cơ cao hay không (theo tiêu chuẩn Harada)

• Bạch cầu	> 12.000/mm28.
• Tiểu cầu	< 350.000/mm3.
• CRP tăng	> 3+.
• Hematocrit	< 35%.
• Albumin máu	< 3,5 mg/dl.
• Tuổi	< 12 tháng.
• Trẻ nam.
Nếu ≥ 4/7 tiêu chuẩn sẽ được xếp vào nhóm nguy cơ cao.

III. ĐIỀU TRỊ

1. Giai đoạn cấp

• Aspirin: 80-100mg/kg/ngày cho đến khi hết sốt.

• Gamma globulin: 2g/kg 1 liều duy nhất, truyền TM liên tục từ 10-12 giờ. Theo dõi cẩn thận mạch, huyết áp vào các thời điểm bắt đầu truyền, 30 phút và 1 giờ sau truyền, và mỗi 2 giờ sau đó cho đến khi ngừng truyền. Nếu không hiệu quả (bệnh nhân vẫn còn sốt 48 giờ sau khi truyền), có thể xem xét lặp lại lần 2 với liều tương tự. (Xem lưu đồ xử trí bên dưới).

2. Giai đoạn bán cấp

Aspirin: 3-5 mg/kg/ngày cho đến 6 tuần (nếu không có tổn thương mạch vành) hoặc cho đến khi có bằng chứng hết dãn mạch vành trên siêu âm.

Chú ý: những trẻ đã có dùng gamma globulin, nên trì hoãn tiêm chủng các vacines virus sống giảm độc lực (sởi, quai bị, rubella và thủy đậu) 6-11 tháng kể từ khi dùng gamma globulin.

Iv. THEO DÕI

• Nếu không có di chứng dãn mạch vành: đếm tiểu cầu và siêu âm tim 2D kiểm tra lúc 6-8 tuần, không cần theo dõi kéo dài quá 8 tuần.

• Nếu có di chứng dãn mạch vành: đếm tiểu cầu và siêu âm tim 2D kiểm tra lúc 6-8 tuần và mỗi 6 tháng - 1 năm. Hướng dẫn hạn chế hoạt động thể lực nếu có dãn mạch vành lớn hoặc nhiều nơi.

• Tiêm chủng: những trẻ đã có dùng gamma globulin, nên trì hoãn tiêm chủng các vaccines virus sống giảm độc lực (sởi, quai bị, rubella, thủy đậu) 6-11 tháng kể từ khi dùng gamma globulin.

Vấn đề	Mức độ chứng cớ
Gamma globulin với liều 2g/kg liều duy nhất cho thấy có hiệu quả trong điều trị và phòng ngừa biến chứng mạch vành trong bệnh Kawasaki.	II (ADC, 2000)

Chẩn đoán xác định

(1) Điều trị cả khi BN đến trễ > 10 ngày

(2) Hội chẩn chuyên khoa

(3) BS tim mạch nhi làm siêu âm tim

(4) Ngay cả khi không có huyết khối, giữ INR = 2-2,5 vẫn tiếp tục uống Aspirin