Sách 1000 Câu Hỏi đáp Và Tình Huống Lâm Sàng Ung Thư Huyết Học 2

UNG THƯ YÀ HUYẾT HỌC - HARRISON TIẾNG VIỆT

1. Một bệnh nhân nam 73 tuổi đến phòng khám do đau lưng tăng lên, đau bắt đầu từ 3 tháng trước. Đau khu trú ở vùng thắt lưng và đau tăng lên vào buổi tối, khi bệnh nhân nằm. Đau cải thiện vào ban ngày, khi đi lại. Tiền sử bệnh nhân có tăng huyết áp và thi thoảng hút thuốc. Khám lâm sàng bình thường. Kết quả xét nghiệm thấy tăng Phosphatase kiềm. Chụp xquang vùng thắt lưng cho thấy có tổn thương tiêu xương ở đốt sống thắt lưng L3. Tình trạng nào sau đây là có khả năng nhất?

A. Ung thư dạ dày

B. Ung thư phổi tế bào nhỏ.

C. Sacom xương

D. Ung thư tuyến tụy

E. Ung thư tuyến giáp.

2. Bệnh nhân ở khu vực nào sau đây cần được kiểm tra sự thiếu hụt enzym G6PD khi bắt đầu sử dụng loại thuốc có nguy cơ gây tan máu gián tiếp?

A. Braxil.

B. Nga.

C. Đông nam Á.

D. Nam Âu.

E. Châu phi vùng gần xa mạc Sahara.

F. Không có vùng nào ở trên.

3. Tất cả các yếu tố sau là phụ thuộc vitamin K ngoại trừ?

A. Yếu tố X.

B. Yếu tố VII.

C. Protein C.

D. Protein S.

E. Yếu tố VIII.

4. Một bệnh nhân nam 31 tuổi bị Hemophilia A được thừa nhận có đái máu đại thể dai dẳng. Bệnh nhân không có chấn thương gần đây và tiền sử không có bất cứ bệnh nào về đường tiết niệu. Khám lâm sàng không có gì đặc biệt. Hematocrit là 28%. Tất cả các yếu tố sau để điều trị Hemophilia A ngoại trừ ?

A. Desmopressin (DDAVP)

B. Huyết tương tươi đông lạnh.(FFP)

C. Chất kết tủa lạnh.

D. Yếu tố VIII tái tổ hợp.

E. Huyết tương tinh chế.

5. Phát biểu nào về tỷ lệ mắc bệnh và những nguy cơ của ung thư tế bào gan là đúng ?

A. Những độc chất tạo ra bởi nấm Aspergillus đặc biệt là Aflatoxin B có mối liên quan chặt chẽ với sự mắc bệnh ung thư tế bào gan và có thể được thấy ở những loại thóc lúa bảo quản trong điều kiện ấm, nóng.

B. Ở châu Mỹ, tỷ lệ mắc ung thư tế bào gan đang giảm xuống.

C. Viêm gan nhiễm mỡ không do rượu không làm tăng tỷ lệ ung thư tế bào gan.

D. Dưới 5% các trường hợp ung thư tế bào gan ở châu Mỹ không có xơ gan .

E. Nguy cơ phát triển thành ung thư tế bào gan ở những bệnh nhân viêm gan c là 50%.

6. Bạn đang đánh giá tiêu bản máu ngoại vi ở một bệnh nhân thiếu máu. Nồng độ Lactat dehydrogenase huyết thanh tăng lên và có hemoglobin niệu. Bệnh nhân này có thể có tình trạng nào ? ( Bảng III-6, Atlat).

A. Bướu giáp.

B. Hồng cầu ấn trong phân,

C. Tiếng tim T2 mechanical.

D. Lách to.

E. Dày vòm sọ.

7. Tất cả các enzym bị thiếu hụt mà dẫn đến rối loạn chuyển hóa porphyrin được di truyền trội( AD) hoặc lặn (AR). Điều nào sau đây hiếm xuất hiện nhất?

A. Thiếu hụt 5-ALA dehydratase.

B. Porphiryl cấp tính từng cơn.

C. Porphyrin do thiếu hụt enzym trong hồng cầu.

D. Porphyrin biểu hiện da( PCT).

E. Porphyrin variegate.

8. Một bệnh nhân nữ 55 tuổi bị mất kết hợp tiến triển. Khám lâm sàng chú ý đến rung giật nhãn cầu, loạn ngôn nhẹ và kiểm tra ‘’ngón tay chỉ mũi” . Bệnh nhân cũng có dáng đi không vững. MRI cho thấy teo thùy tiểu não hai bên. Định lượng huyết thanh cho thấy sự có mặt của kháng thể kháng Yo. Nguyên nhân thích hợp nhất gây ra tình trạng này là?

A. Ung thư phổi không phải tế bào nhỏ.

B. Ung thư phổi tế bào nhỏ.

C. Ung thư vú.

D. U lympho không Hodgkin.

E. Ung thư một kết.

9. Một phụ nữ 36 tuổi người Mỹ gốc Phi bị lupus ban đỏ hệ thống hiện đang có đợt cấp của vàng da và chứng ngủ lịm. Khởi đầu bệnh nhân có nhịp tim nhanh, huyết áp hạ, tái nhợt, khó thở và khó đánh thức một chút. Khám lâm sàng thấy lách to. Hemoglobin ban đầu là 6g/dL, bạch cầu 6300/µl, và tiểu cầu 294000/µL. Bilirabin toàn phần 4g/dL. Hồng cầu lưới 18%. Haptoglobin không xác định đượC. Chức năng thận bình thường trên xét nghiệm nước tiểu. Bạn sẽ loại trừ điều nào trên kết quả lam kính máu ngoại vi của bệnh nhân này?

A. Thiếu máu hồng cầu to và PMN với phân nhiều nhân.

B. Tiểu hồng cầu dày.

C. Mảnh vỡ hồng cầu.

D. Những tế bào hình liềm.

E. Những tế bào hình bia.

10. Bạn đang nghiên cứu nguyên nhân gây thiếu máu ở một bệnh nhân. Ông ta 50 tuổi và định lượng Hematocrit thường khoảng 25%. Hematocrit của bệnh nhân 1 năm trước là 47%. Thể tích trung bình hồng cầu(MCV) là 80, lượng hemoglobin trung bình hồng cầu( MCH) là 25, nồng độ huyết sắc tố trung bình hồng cầu (MCHC) là 25. Hồng cầu lưới 5%. Trên tiêu bản máu ngoại vi cho thấy một số lượng lớn tế bào máu bắt màu nhiều. Feưitin là 340µg/dL. Đâu là nguyên nhân gây ra thiếu máu ở bệnh nhân này?

A. Thiếu sót trong tăng sinh tủy tạo máu.

B. Tan máu ngoại mạch.

C. Tan máu trong lòng mạch.

D. Thiếu máu thiếu sắt.

E. Chảy máu đường tiêu hóa.

11. Tất cả các yếu tố sau có liên quan đến thiếu máu giảm sản hồng cầu đơn thuần (PRCA) ngoại trừ ?

A. Khối ở trung thất trước.

B. Rối loạn mô liên kết.

C. Tiền nguyên hồng cầu khổng lồ.

D. Erythropoietin thấp.

E. nhiễm Parvovirus B19.

12. Một bệnh nhân nam 73 tuổi, được đưa đến bệnh viện sau 3 tuần sốt và tình trạng khó ở. Tiền sử bệnh nhân chỉ chú ý đến tăng huyết áp và được kiểm soát bằng lợi tiểu Thiazid. Bệnh nhân hút 1 bao thuốc mỗi ngày và làm luật sư. Khám lâm sàng thấy có tiếng thổi tâm thu ở vùng van hai lá. Kết quả xét nghiệm cho thấy có thiếu máu nhẹ, tăng bạch cầu, và lác đác hồng cầu trong mẫu nước tiểu sạch, cấy máu thấy mọc lên Streptococcus bovis và siêu âm tim cho thấy 1 khối sùi < lcm ở van hai lá. Xét nghiệm nào được chỉ định ở bệnh nhân này sau đó?

A. Nội soi một kết.

B. CT scan sọ não.

C. CT scan phát hiện nghẽn mạch phổi

D. Sinh thiết thận.

E. Test sàng lọc độc chất

13. Một bệnh nhân nữ 58 tuổi được đưa tới phòng cấp cứu do vàng da. Quá trình vàng da bắt đầu khoảng 3 ngày trước. Tình trạng này trở nên tiến triển thêm vào thời điểm hiện tại. Đồng thời với tình trạng vàng da tăng lên, bệnh nhân cũng có phân màu đất sét, ngứa. Chúng không có liên quan đến đau bụng, sốt, ớn lạnh hoặc đố mồ hôi vào buổi tối. Bệnh nhân có tiền sử uống rượu nhiều, nhưng đã kiêng từ 10 năm trước. Trong khám lâm sàng, bệnh nhân không sốt, các dấu hiệu sinh tồn bình thường. Nhu động một bình thường. Gõ thấy chiều cao gan 12 cm và sờ thấy ở vùng hạ sườn phải. Lách không sờ thấy. Xét nghiệm chức năng gan: AST: 122IU/L, ALT: 168IU/L, Phosphatase kiềm: 483U/L, Bilirubin toàn phần 22,1 mg/dL. Trong đó Bilirabin trực tiếp là 19,2 mg/dL. Siêu âm ổ bụng vùng hạ sườn phải không thấy túi mật to và giãn đường mật trong gan. chẩn đoán thích hợp là?

A. Ung thư đường mật.

B. Viêm túi mật.

C. Ung thư túi mật.

D. Ung thư tế bào gan.

E. Ung thư tuỵ.

14. Một bệnh nhân nam 81 tuổi được đưa tới bệnh viện do thay đổi tình trạng tinh thần. Bệnh nhân được con trai phát hiện lơ mơ và lịm đi. Tiền sử bệnh nhân bị ung thư tuyến tiền liệt di căn. Bệnh nhân được điều trị bằng Goserelin tiêm trong cơ. Khám lâm sàng bệnh nhân không sốt, huyết áp 110/50 mmHg, nhịp tim 110 lần/phút. Bệnh nhân đáp ứng tối thiếu với kích thích chà sát vào xương ứC. Bệnh nhân có niêm mạc khô. Khám lâm sàng hệ thần kinh thấy bệnh nhân không có tri giác. Phản xạ hầu họng bình thường và đáp ứng rút đau ở cả tứ chi. Trương lực hậu môn trực tràng bình thường.

Kết quả xét nghiệm cho creatinin 4,2mg/dL, Calci 12,4meq/L, Albumin 2,6g/L. Tất cả các xử trí sau là thích hợp ngoại trừ?

A. Muối đẳng trương

B. Pamidronate

C. Lợi tiểu Furosemid khi bệnh nhân có thể tích dịch bình thường.

D. Calcitonin.

E. Dexamethason.

15. Phát biểu nào sau đây miêu tả mối liên hệ giữa ung thư tinh hoàn và các chất chỉ điểm trong máu?

A. Ung thư tinh hoàn seminom sản xuất ra AFP hoặc β-hCG ở hơn 90% các trường hợp.

B. Có hơn 40% các khối u tế bào mầm không seminoma không tạo ra các chất chỉ điểm tế bào.

C. Cả β-hCG và AFP nên được định lượng để đánh giá sự tiến triển của khối u.

D. Định lượng các marker khối u một ngày sau phẫu thuật được áp dụng trong quyết định cất bỏ toàn bộ khối u.

E. Vai trò của β-hCG bị hạn chế do nó có cấu tạo giống như hormon tạo hoàng thể LH.

16. Một phụ nữ bị ung thư vú đang điều trị bằng Tamoxifen được đưa tới bệnh viện do buồn nôn và nôn. Bệnh nhân chịu đựng tốt với được điều trị nhưng 3 ngày nay bệnh nhân thấy buồn nôn, nôn và đau bụng. Các triệu chứng này không liên quan đến ăn uống. Bệnh nhân không có sốt hay phát ban. Các loại thuốc bệnh nhân dùng bao gồm: Tamoxifen, Alendronate, Megestrol acetat, một ít Vitamin. Khám bụng cho thấy không có phản ứng thành bụng, cảm ứng phúc mạC. Nhu động ruột bình thường. Phim Xquang và CT scan ổ bụng không phất hiện được gì bất thường. Kết quả xét nghiệm cho bạch cầu bình thường, Na+ 130 meq/L, K+ 4,9 meq/L, Cl' 99meq/L, HCO3' 29 meq/L, BUN 15 mg/dL, Creatinin 0,7mg/dL. Đâu là bước tiếp theo được thực hiện để theo dõi bệnh nhân này?

A. Cho thuốc chống nôn.

B. Soi ổ bụng.

C. Định lượng Cortisol máu.

D. Chụp ruột non hàng loạt.

E. Nội soi tiêu hóa trên.

17. Một phụ nữ 62 tuổi, tiền sử khỏe mạnh được đưa đến phòng khám của bạn sau 3 tháng nội soi ruột kết. Phát hiện thấy 2 khối u không cuống kích thước 1,3 cm, u tuyến nhung mao ở đại tràng lên mà đã được cắt bỏ trong lúc tiến hành nội soi. Đâu là bước tiếp theo được thực hiện để quản lý bệnh nhân này ?

A. Nội soi đại tràng sau 3 tháng.

B. Nội soi đại tràng sau 1 năm.

C. Nội soi đại tràng sau 10 năm.

D. Cắt bỏ một phần đại tràng.

E. kiểm tra lại một lần nữa.

18. Phát biểu nào sau đây về bệnh tăng hồng cầu vô căn là đúng ?

A. Sự tăng Erythropoietin trong máu không có ý nghĩa chẩn đoán.

B. Thường chuyển thành bệnh bạch cầu cấp.

C. Sự tăng số lượng tiểu cầu có liên quan chặt chẽ với tình trạng huyết khối.

D. Aspirin nên được sử dụng cho tất cả cả bệnh nhân để đề phòng nguy cơ

huyết khối.

E. Thủ thuật trích máu tĩnh mạch chỉ được làm sau khi Hydroxyrrea và

Interferon không có hiệu quả.

19. Một phụ nữ 52 tuổi được đánh giá một khối ở bụng trên phim chụp cắt lớp, đồng thời có cổ trướng và có thể là một khối u màng bụng nhưng không có những bất thường khác. Kết quả chọc dò cho thấy đây là ung thư tuyến nhưng không thể phân biệt thêm bởi bác sỹ giải phẫu bệnh. Khám cấn thận vùng ngực và xương chậu không thấy có gì bất thường khác. Mức CA-125 tăng lên. Siêu âm vùng chậu và X quang tuyến vú thấy bình thường. Phát biểu nào sau đây là đúng ?

A. So sánh với một phụ nữ khác bị K buồng trứng ở giai đoạn tương tự, bệnh nhân này có thể có thời gian sống ít hơn.

B. Phẫu thuật cắt bỏ một phần được chỉ định.

C. Phẫu thuật cắt bỏ một phần kết hợp với sử dụng Cisplatin và Paclitaxel được chỉ định.

D. Phẫu thuật cắt bỏ tuyến vú, buồng trứng hai bên sẽ làm tăng thời gian sống của bệnh nhân.

E. Dưới 1% những bệnh nhân mắc bệnh này sẽ có thời gian sống thêm 2 năm sau điều trị.

20. Một bệnh nhân nữ 34 tuổi, tiền sử thiếu máu hồng cầu hình liềm được đưa tới bệnh viện do mệt mỏi, thở ngắn, ngủ lịm. Bệnh nhân không có đau ngực cũng như đau xương. Bệnh nhân không đi du lịch trong thời gian gần đây. Đáng chú ý, đứa con gái 4 tuổi của bệnh nhân bị cảm lạnh 2 tuần trước. Khám lâm sàng thấy bệnh nhân có mờ kết mạc, không vàng da, nhịp tim hơi nhanh. Khám bụng không thấy gì bất thường. Kết quả xét nghiệm: Hemoglobin 3g/dL, đường cơ sở là 8g/dL, bạch cầu và tiểu cầu bình thường. Hồng cầu lưới không xác định đượC. Bilirabin toàn phần là 1.4 mg/dL, LDH ở giới hạn trên của khoảng biến đổi bình thường. Trên lam máu ngoại vi cho thấy một vài tế bào hình liềm nhưng tổng thể không có hồng cầu lưới. Bệnh nhân được truyền 2 đơn vị hồng cầu khối và được đưa tới bệnh viện. Sinh thiết tủy xương cho thấy các tế bào tuỷ bình thường nhưng không thấy có các tế bào tiền nguyên hồng cầu. Di truyền tế bào học bình thường. Bước tiếp theo được thực hiện ở bệnh nhân này là ?

A. Sắp xếp để thay máu.

B. Xác định loại mô của những người trong gia đình để có thể ghép tủy.

C. Kiểm tra lượng Parvoviras.

D. Bắt đầu điều trị bằng Prednisolon và Cyclosporin.

E. Bắt đầu sử dụng kháng sinh phổ rộng.

Trả Lời

Sách 1000 câu hỏi đáp nội khoa - Sách 1000 giải đáp y học Sách 1000 tình huống lâm sàng - Sách Nguyên tắc nội khoa tiếng việt Harrison - Sach 1000 cau hoi dap va tinh huong noi khoa Harrison tieng viet

1. Câu trả lời là B. Đau xương do những tổn thương di căn có thể khó để chẩn đoán phân biệt với bệnh thoái hóa, loãng xương, đĩa đệm ở người già. Thông thường những bệnh nhân này có đau âm ỉ, khu trú mà không có sốt hay các dấu hiệu của nhiễm khuẩn. Không giống như đau do bệnh đĩa đệm, đau do di căn tăng lên khi bệnh nhân đi nằm hoặc vào buổi tối. Những triệu chứng ở hệ thần kinh có thể làm cho bệnh nhân phải cấp cứu. Ung thư phổi, vú, tuyến tiền liệt có khoảng 80 % di căn đến xương. Ung thư tuyến giáp, thận, bàng quang hoặc u lympho cũng có thể di căn đến xương. Những tổn thương di căn có thể là hủy xương hoặc đặc xương. Hầu hết nguyên nhân gây ung thư kết hợp cả hai tình trạng trên mặc dù K tiền liệt tuyến chủ yếu là đặc xương. Cả hai tổn thương này có thể dẫn đến tăng canxi máu mặc dù tổn thương hủy xương thường xảy ra hơn. Những tổn thương hủy xương được phát hiện tốt nhất nhờ chụp Xquang thường. Những tổn thương đặc xương được phát hiện nhờ xạ hình xương. Điều trị và tiên lượng phụ thuộc vào bệnh ác tính nguyên phát. Bisphosphonat có thể làm giảm canxi máu, giảm đau và hủy xương.

2. Câu trả lời là B. Hồng cầu sử dụng Glutathion khử bằng Hexose monophosphate để thích ứng với các phản ứng oxy hóa, thường gây ra do thuốc hoặc độc chất. Thiếu hụt G6PD là bất thường di truyền của Hexose monophosphate thường gặp. Nếu hồng cầu không thể duy trì đủ Glutathion trong quá trình oxy hóa, hemoglobin sẽ kết tủa trong hồng cầu, tạo ra các thể Heinz. Do gen chi phối G6PD nằm trên nhiễm sắc thể X nên hầu hết các trường hợp mắc bệnh là nam giới. Thiếu hụt G6PD được phân bổ rộng rãi ở những khu vực có tỷ lệ sốt rét cao. Nó thường xảy ra ở nam giới châu Phi, Phi- Mỹ, Địa Trung Hải, người do thái. Hầu hết các bệnh nhân bị thiếu hụt G6PD không biểu hiện các triệu chứng. Tuy nhiên khi họ bị nhiễm trùng, ăn các loại đậu hoặc tiếp xúa với tác nhân oxy hóa( thuốc hoặc độc chất) có thể gây ra tan máu cấp. Những tế bào Bite, thể Heinz và hồng cầu biến dạng có thể thấy trên tiêu bản máu ngoại vi. Những loại thuốc thường gây nên tình trạng này bao gồm Dapson, Sulfamethoxazol, Primaquin, Nitrofurantoin. Thiếu máu thường nghiêm trọng, xảy ra nhanh chóng sau khi uống thuốc, và suy thận cấp có thể xảy ra.

3. Câu trả lời là E. Vitamin K là một vitamin tan trong dầu mà có vai trò trong quá trình đông cầm máu. Nó được hấp thu ở ruột non và tích trữ ở gan. Nó hoạt động như một cofactor của hệ enzym Carboxylation trong phức hợp Acid glutamic mà tham gia vào phức hợp Prothrombin. Có 3 nguyên nhân gây thiếu vitamin K thường gặp là chế độ dinh dưỡng kém, giảm khả năng hấp thu tại ruột, bệnh gan. Phức hợp các protein Prothrombin( yếu tố II, VII, IX, X, protein c, protein S) bị giảm đi khi thiếu hụt Vitamin K. Yếu tố VII và protein c có đời sống ngắn nhất do đó sẽ bị giảm sớm nhất. Thiếu hụt vitamin K làm thời gian prothrombin kéo dài. Nếu thiếu hụt trầm trọng thì aPTT cũng sẽ kéo dài. Yếu tố VIII không bị ảnh hưởng bởi vitamin K.

4. Câu trả lời là E. Hemophilia A xảy ra do thiếu hụt yếu tố VIII. bổ xung yếu tố VIII là trung tâm của việc điều trị. Hạn chế sử dụng aspirin hoặc các thuốc nhóm NSAID cũng được khuyến cáo. FFP chứa huyết tương người. Yếu tố tủa lạnh đề cập đến FFP được làm lạnh, dẫn đến kết tủa các chất ở phần đáy huyết tương. Những sản phẩm này chứa khoảng 50% yếu tố VIII hoạt động của FFP trong 1/10 thể tích. Do đó cả hai loại chế phẩm này nên được lựa chọn để điều trị. DDAVP làm giải phóng các yếu tố VIII và yếu tố Von Willebrand từ gan và các tế bào nội mô do đó nó có thể sử dụng cho những bệnh nhân Hemophilia nhẹ. Yếu tố VIII tái tố hợp được chỉ định cho những bệnh nhân bị chảy máu nghiêm trọng hơn. Liệu pháp điều trị có thể đòi hỏi vài tuần, mục tiêu giữ yếu tố VIII đạt 50% cho những bẹnh nhân chảy máu nghiêm trọng trước phẫu thuật. Huyết tương tinh chế không có vai trò trong điều trị Hemophilia.

5. Câu trả lời là A. Ung thư tế bào gan là một dạng ung thư thường gặp trên khắp thế giới trong đó cao nhất ở Nam Á, gần xa mạc Sahara. Tuy nhiên tỷ lệ mắc bệnh ở châu Mỹ đang tăng lên và được cho là liên quan với tỷ lệ mắc viêm gan C tăng lên. Hiện tại có khoảng 4 triệu người mắc viêm gan C, trong đó có 10% bị xơ gan. Trong số những người bị xơ gan do viêm gan c sẽ có khoảng 5% tiến triển thành K gan. Những yếu tố nguy cơ khác của K gan bao gồm xơ gan do các lý do khác nhau như viêm gan B hay c, rượu, gan nhiễm mỡ, tiếp xúc độc tố Aflatoxin B, xơ gan mật nguyên phát. Afatoxin là một độc tố được sản xuất bởi Aspergillus thường thấy ở những nơi bảo quản lúa trong điều kiện nóng ấm. Ở Mỹ khoảng 20% những người được chẩn đoán K gan mà không có xơ gan. Ở những người này, nguyên nhân gây K gan không được biết và tiền sử không được xác định rõ.

6. Câu trả lời là C. Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy nhiều mảnh vỡ hồng cấu đa hình dạng, kích thước. Do sự có mặt của các vật thể lạ trong hệ tuần hoàn( van tim nhân tạo, mảnh ghép mạch máu), hồng cầu có thể bị phá hủy. Tan máu trong lòng mạch cũng có thể gây ra tăng LDH trong huyết thanh và Hemoglobin niệu. để phân biệt với tan máu ngoại mạch không có Hemoglobin hay hemosiderin trong nước tiểu. Đặc trưng của máu ngoại vi trong trường hợp lách to là sự có mặt của thể Howell-Jolly( hạt nhân còn lại trong hồng cầu). Chắc chắn những bệnh này có liên quan với sự tạo huyết ngoài tủy( ví dụ trong thiếu máu tan máu mạn tính) mà có thể được phát hiện nhờ các triệu chứng lách to, dày xương sọ, xơ hóa tủy xương hoặc gan to. Tiêu bản máu ngoại vi cũng có thể chỉ ra các tế bào hình giọt nước hoặc hồng cầu có nhân. Nhược giáp cũng liên quan với hồng cầu to mà không được thấy ở trường hợp này. Chảy máu mạn tính đường tiêu hóa sẽ gây ra hồng cầu nhỏ, không phải là các mảnh vỡ hồng cầu.

7. Câu trả lời là D. Rối loạn chuyển hóa pocphyrin biểu hiện da (PCT) là dạng phổ biến nhất của rối loạn chuyển hóa pocphyrin và thường phát sinh từ đột biến gen dẫn đến thiếu hụt enzym Uroporphyrinogen decarboxylase. Dù đã được chuyển hóa ở gan, nó thường xảy ra với những tổn thương da ở mặt sau tay. Những tổn thương này dẫn đến tạo sẹo sau khi hồi phục. Những triệu chứng thần kinh không có. Bất kỳ tình trạng nào làm tăng sắt trong gan sẽ làm trầm trọng thêm PCT. PCT có liên quan với rượu, viêm gan c, estrogen, sắt huyết thanh tăng, nhiễm HIV. Hiếm khi PCT có tính chất gia đình. Porphyrin do thiếu hụt 5-ALA dehydratase được di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường. Các dạng Porphyrin khác được di truyền trội.

8. Câu trả lời là C. Một trong những đặc trưng quan trọng của những hội chứng thần kinh do khối u bị phá vỡ là gây mất thăng bằng tiểu não do những tế bào Purkinje trong tiểu não; nó được biểu hiện bởi rối loạn vận ngôn, dáng đi không vững, rung giật nhãn cầu. Hình ảnh trên phim xquang cho thấy có teo tiểu não. Nhiều kháng thể có liên quan đến những hội chứng này bao gồm kháng thể Yo, kháng thể Tr, và kháng thể kháng thụ thể của Glutamat. Mặc dù ung thư phổi, đặc biệt là dạng ung thư tế bào nhỏ chiếm một tỷ lệ lớn trong những bệnh nhân mất điều hòa thăng bằng tiểu não do khối u tân tạo, những bệnh nhân phát hiện có kháng thể Yo thường có ung thư vú hoặc ung thư buồng trứng.

9. Câu trả lời là B. Những bệnh nhân bị lupus và thiếu máu tan máu phát triển nhanh đe dọa tính mạng đều rất có khả năng bị thiếu máu tan máu tự miễn. chẩn đoán được thực hiện nhờ test Coomb dương tính( phát hiện kháng thể trên màng hồng cầu), nhưng tiêu bản máu thường cho thấy những tiểu hồng cầu dày cho thấy đây là tổn thương phát sinh từ hồng cầu trong lách. Mảnh vỡ hồng cầu là đặc trưng của thiếu máu tan máu trong mao mạch ví dụ như hội chứng thiếu máu ure huyết hoặc ban xuất huyết huyết khối giảm tiểu cầu ( TTP). Thiếu sự giảm số lượng tiểu cầu làm cho chẩn đoán này giảm chính xác đi. Hồng cầu to và PMNs với nhân phân nhiều thùy là rất gợi ý cho thiếu vitamin B12, thường gây ra do thiếu máu mạn, không đe dọa tính mạng. Những tế bào Target được thấy ở bệnh gan hoặc Thalassemia. Thiếu máu hồng cầu hình liềm được kết hợp với cơn bất sản hồng cầu, nhưng bệnh nhân không biết mình bị và thể hiện ra có sự đáp ứng với Erythropoietin trên cơ sở tăng hồng cầu lưới.

10. Câu trả lời là A. Hồng cầu lưới là một thành phần trong các xét nghiệm về thiếu máu. Có 2 sự hiệu chỉnh mà cần phải làm hồng cầu lưới để đánh giá sự đáp ứng của tủy xương với thiếu máu. Đầu tiên là đánh giá hồng cầu lưới trong các hồng cầu lưu thông trong hệ tuần hoàn( ví dụ tỷ lệ hồng cầu lưới có thể tăng lên mặc dù số lượng tuyệt đối không thay đổi), số lượng hồng cầu lưới tuyệt đối bằng số hồng cầu lưới*( hematocrit/hematocrit mong đạt được). Thứ hai là khi hồng cầu lưới được giải phóng sớm ra máu( ưa nhiều màu), thời gian trưởng thành kéo dài trong huyết thanh có thể gây ra đánh giá sai lầm số lượng hồng cầu tạo ra hàng ngày. Ở trường hợp này chỉ số sản xuất hồng cầu lưới là 5*(25/45)/2, hoặc 1.4. Nếu chỉ số sản xuất hồng cầu lưới <2 trong thiếu máu, sự giảm sản xuất hồng cầu của tủy phải có măt. Chảy máu đường tiêu hóa nên được cân nhắc đến ở những bệnh nhân này, tuy nhiên giảm hồng cầu lưới đi kèm với số lượng sắt dự trữ bình thường giúp loại trừ thiếu hụt sản xuất hồng cầu. Feưitin > 200µg/l chỉ ra có một lượng sắt dự trữ hiện tại. Manh mối cho tan máu ngoại mạch bao gồm tăng LDH, hồng cầu bia trong máu ngoại vi và gan lách to. Tan máu trong lòng mạch( đông máu rải rác nội mạch, van tim nhân tạo, xuất huyết huyết khối do giảm tiểu cầu) sẽ cho thấy mảnh hồng cầu trong tiêu bản máu ngoại vi.

11. Câu trả lời là D. Thiếu máu giảm sản hồng cầu đơn thuần( PRCA) là một dạng thiếu máu đang sắc, với sự vắng mặt các tế bào dòng hồng cầu trong tủy xương, do đó làm giảm hồng cầu lưới. Tủy xương cho thấy giảm các tế bào dòng hồng cầu và có mặt các tiền nguyên hồng cầu khống lồ. Các tình trạng khác có liên quan với PRCA bao gồm nhiễm Parvoiras B19( có thể gây bệnh ở tủy xương), HIV, EBV, HTLv, virus viêm gan B, các bệnh ác tính như u tuyến ức và u lympho (thường có khối ở trung thất trước); rối loạn mô liên kết như SLE và viêm khớp dạng thấp; mang thai; thuốc; rối loạn di truyền. Mức Erythropoietin sẽ được tăng lên vì thiếu máu.

12. Câu trả lời là A. Bệnh nhân này bị viêm nội tâm mạc do nhiễm Streptococcus bovis. Do không biết nguyên nhân, những bệnh nhân mà bị viêm nội tâm mạc hoặc nhiễm khuẩn huyết do những sinh vật đường một này thường bị che lấp K đại trực tràng. Những khối u đường tiêu hóa cao đã được phát hiện tốt. Tất cả các bệnh nhân bị viêm nội tâm mạc do S. Bovis nên được nội soi đại tràng sau khi tình trạng ổn định. Thuốc lá có liên quan với sự gia tăng của u tuyến đại trực tràng, đặc biệt sau hơn 35 năm hút thuốc, lý do cũng chưa rõ. Những bệnh nhân sử dụng thuốc phiện( được phát hiện nhờ sàng lọc độc chất) có nguy cơ cao bị viêm nội tâm mạc do tụ cầu vàng. CT scan sọ não tìm kiểm những tổn thương nghẽn mạch là không cần thiết trong trường hợp không phát hiện được trên lâm sàng hoặc không có xu hướng tắc mạch. Những bệnh nhân viêm nội tâm mạc thường có những bất thường ở thận, bao gồm đái máu vi thế do lắng đọng phức hợp miễn dịch, nhưng sinh thiết thận để đánh giá viêm tiểu cầu thận là không được chỉ định trong trường hợp viêm nội tâm mạc. Tắc mạch Phổi có thể xảy ra trong thời gian điều trị tại bệnh viện, sẽ không liên quan với viêm nội tâm mạc do S.Bovis.

13. Câu trả lời là A. Bệnh nhân này đang có vàng da, không đau, phân bạc màu. Siêu âm vùng hạ sườn phải không thấy túi mật từ đó gợi ý túi mật xẹp. Thêm vào đó có giãn đường mật trong gan, nhưng không giãn ống mật gợi ý một khối u ở chỗ chia đôi ống mật chủ. Khối u này là một dạng của K đường mật gọi là u Klatskin. Tỷ lệ mắc K đường mật đang tăng lên. Thường những nguyên nhân gây K đường mật là không biết, nhưng tỷ lệ tăng lên ở những người viêm xơ đường mật, sán lá gan và bệnh gan do rượu và bất kỳ nguyên nhân nào gây tổn thương mạn tính đường mật. K đường mật thường biểu hiện giống vàng da không đau. chẩn đoán hình ảnh thường thấy giãn đường mật, và kích thước giãn phụ thuộc vào vị trí tắc nghẽn. chẩn đoán thường được thực hiện nhờ nội soi đường mật ngược dòng (ERCP), trong đó xác định các đường dẫn mật và cho phép sinh thiết. K phát sinh từ các nhánh đường mật gần được phát hiện ở khoảng 30% các bệnh nhân và thời gian sống trung bình khoảng 24 tháng. Viêm túi mật có liên quan với sốt, đau bụng và cảm giác rét run. Mức độ vàng da không được mong đợi sẽ cao như ở bệnh nhân này. K túi mật nên biểu hiện có một khối ở túi mật hơn là biểu hiện xẹp túi mật và thường có đau âm ỉ vùng hạ sườn phải. K tế bào gan có thể kết hợp với vàng da không đau nhưng không kết hợp với tình trạng xẹp đường mật trong gan và Phosphatese kiềm thường tăng. K đầu tụy có thể biểu hiện tương tự nhưng không dẫn đến xẹp túi mật. Thêm vào đó ống mật chủ được giãn ra rõ rệt.

14. Câu trả lời là E. Tăng Canxi máu thường là biến chứng của K di căn. Những triệu chứng bao gồm lú lẫn, ngủ lịm, thay đổi tình trạng tinh thần, mệt mỏi, đái nhiều và táo bón. Không cần biết khối u nguyên phát, việc điều trị là như nhau. Những bệnh nhân này thường bị mất nước, tăng canxi máu có thể gây ra đái tháo nhạt tại thận, và thường không thể bù dịch bằng đường uống. Do đó quản lý thích hợp là tái lập đủ lượng nước trong cơ thể. Thường tăng canxi máu sẽ được giải quyết chỉ bằng việc uống nước. Biphosphonate là một thuốc khác trong liệu pháp đồ điều trị, chúng làm cân bằng quá trình hủy xương và hấp thu canxi ở xương. Tuy nhiên hiệu quả chỉ kéo dài 1 đến 2 ngày. Sự chăm sóc phải được thực hiện ở những trường hợp suy giảm chức năng thận mà thêm Pamidronat có thể làm trầm trọng thêm tình trạng suy thận. Khi thể tích tuần hoàn được đảm bảo, Furosemid có thể được dùng để làm tăng đào thải calci. Calcitonin dùng đường mũi hoặc dưới da tăng thêm trao đối canxi ở khoảng gian bào. Glucocorticoid có thể sử dụng ở những bệnh nhân u lympho ác tính như cơ chế tăng canxi máu ở những điều kiện có liên quan với hydroxyl vitamin D quá mức. Tuy nhiên ở những bệnh nhân K tiền liệt tuyến có hiệu quả kém hơn và có thể làm cho tình trạng thay đổi tinh thần trầm trọng hơn.

15. Câu trả lời là C. 90% những bệnh nhân u tề bào mầm sản xuất ra AFP hoặc β-hCG; đối lập lại, những bệnh nhân u seminal tinh hoàn thường không sản xuất. Những chất chỉ điểm khối u tồn tại một thời gian sau khi phẫu thuật; nếu trước khi phẫu thuật, lượng các chất chỉ điểm cao, 30 ngày hoặc muộn hơn sau khi phẫu thuật có thể cần phải làm lại để khang định hiệu quả sau phẫu thuật. Thời gian bán hủy của AFP và β-hCG tương ứng là 6 ngày và 1 ngày. Sau khi điều trị, hai chất này có thể giảm không tương đương nhau, gợi ý rằng những chất này được tổng hợp từ những tế bào không đồng nhất trong khối u; vì vậy cả hai chất này nên được theo dõi. B-hCG giống như LH ngoại trừ tiểu đơn vị beta của nó.

16. Câu trả lời là C. Đau bụng có thể là một dấu hiệu của cấp cứu ung thư, cả tắc nghẽn và chuyển hóa. cần chẩn đoán phân biệt với nhiều trường hợp; tuy nhiên khi có tắc nghẽn, táo bón và đau bụng là cần chú ý. Dấu hiệu đau có thể tăng lên sau khi ăn. chẩn đoán hình ảnh cho kết quả bình thường gợi ý những bất thường này là chuyển hóa hoặc có thể dẫn đến di căn phúc mạc nhưng rất nhỏ nên không thấy được trên chẩn đoán hình ảnh. Thiểu năng tuyến thượng thận được gợi ý do hạ natri và tăng kali máu, tiền sử ung thư vú và sử dụng Megestrol acetat. Thiểu năng thượng thận cũng có thể không được công nhận do có những triệu chứng như buồn nôn, nôn, hoặc hạ huyết áp có thể bị nhầm lẫn với K tiến triển hoặc điều trị.

17. Câu trả lời là B. Hầu hết K đại trực tràng tiến triển từ polyp u tuyến. Chỉ có u tuyến là tổn thương tiền ác tính và chỉ có một phần nhỏ chúng sẽ chuyển thành ác tính. Hầu hết polyp không biểu hiện triệu trứng, gây ra chảy máu ở <5% bệnh nhân. Polyp không cuống thường tiến triển thành ác tính hơn polyp có cuống, về mặt mô học, u nhung mao tuyến thường tiến triển thành ác tính hơn u tuyến dạng ống. Nguy cơ ác tính tăng lên theo kích thước khối polyp < 2% ở những polyp< 1.5cm , 2-10% ở những polyp 1.5-2.5cm, 10% ở những polyp >2.5cm. Bệnh nhân này có hai polyp, có nguy cơ cao theo phân loại mô học ( u nhung mao tuyến) và theo sự biểu hiện (không cuống), nhưng theo kích thước thì nguy cơ thấp do kích thước< 1.5 cm. Những polyp lớn đặc biệt là khối kích thước >2.5 cm thỉnh thoảng có chứa tế bào ung thư nhưng thường tiến triển chậm thành ung thư trong thời gian khoảng 5 năm. Những bệnh nhân polyp u tuyến nên được soi đại tràng hoặc chụp Xquang trong 3 năm. Nếu không có polyp nào được tìm thấy trong nghiên cứu ban đầu, những kiểm tra này nên được lặp lại sau 10 năm. CT scan chỉ được thực hiện khi có chẩn đoán K đại tràng, chứ không phải khi chỉ có polyp đơn thuần.

18. Câu trả lời là A. Tăng hồng cầu vô căn( PV) là một rối loạn mà bao gồm các tế bào nguồn tạo máu. về lâm sàng, nó được đặc trung bởi tăng hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu hạt. Nguyên nhân thường không biết. Sự tạo hồng cầu được điều chỉnh bởi erythropoietin. Tình trạng thiếu oxy là tác nhân kích thích sinh lý làm tăng những tế bào sản xuất Erythropoietin. Erythropoietin có thể tăng lên ở những bệnh nhân có khối u bài tiết hormon. Mức độ Erythropoietin thường bình thường ở những bệnh nhân tăng hồng cầu thứ phát do thiếu oxy. Ở những bệnh nhân PV, do tăng hồng cầu thứ phát xuất hiện phụ thuộc vào Erythropoietin, mức Erythropoietin thường thấp. Do đó tăng Erythropoietin không phù hợp với chẩn đoán. Tăng hồng cầu là mạn tính, không rõ ràng với một tỷ lệ thấp chuyển thành bạch cầu cấp, đặc biệt là ở những người không được điều trị bằng xạ trị hoặc Hydroxyurea. Biến chứng huyết khối là nguy cơ đáng ngại nhất của PV và liên quan với tăng hồng cầu thứ phát. Thỉnh thoảng có hủy tiểu cầu, tuy nhiên không liên quan đến biến chứng huyết khối. Salicylat được sử dụng trong điều trị chứng đau đỏ đầu chi nhưng không được chỉ định ở những bệnh nhân không có triệu chứng. Không có chứng cớ rằng nguy cơ huyết khối giảm đi khi sử dụng ở những bệnh nhân mà Hematocrit được kiểm soát hợp lý nhờ trích máu tĩnh mạch. Trích máu tĩnh mạch là chủ đạo trong việc điều trị. Đáp ứng với tình trạng thiếu sắt là rất quan trọng để đề phòng tình trạng tăng hồng cầu. Hóa trị và các tác nhân khác được sử dụng trong những trường hợp có lách to. Việc sử dụng chúng bị giới hạn do các tác dụng phụ, và việc sử dụng Hydroxyurea có nguy cơ tiến triển thành bệnh bạch cầu.

19. Câu trả lời là C. Bệnh nhân này hiện có các triệu chứng nghĩ đến K buồng trứng. Mặc dù dịch màng bụng dương tính với ung thư tuyến, sự biệt hóa hơn nữa không thể được thực hiện. Đáng ngạc nhiên là khám lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh không thể hiện được nguồn gốc khối u. Mặc dù chẩn đoán phân biệt cho những bệnh nhân này bao gồm K dạ dày, bất cứ ung thư nào ở đường tiêu hóa, K vú, K di căn phúc mạc thường dẫn đến K buồng trứng ở phụ nữ, thậm chí phẫu thuật buồng trứng thấy bình thường. Sự tăng CA-125 hoặc sự có mặt của các thể cát là gợi ý cho K buồng trứng nguyên phát và những bệnh nhân này nên được phẫu thuật cắt bỏ một phần buồng trứng và kết hợp điều trị bằng Carboplatin, Cisplatin, Paclitaxel. Những bệnh nhân này có thời gian sống tương tự như những bệnh nhân bị K buồng trứng đã biết. 10% những bệnh nhân này, còn gọi là ung thư phúc mạc dạng nhú sẽ sống thêm 2 năm sau điều trị.

20. Câu trả lời là C. Thiếu máu dòng hồng cầu đơn thuần không hồi phục( PRCA) là một tình trạng đặc trưng bởi sự vắng mặt của hồng cầu lưới và các dòng tiền hồng cầu. Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra PRC A; có thể là tự phát. có thể liên quan với sử dụng thuốc, như Trimethoprim-sulfamethoxazole và Phenytoin. Nó có thể kết hợp với các khối u tân tạo, hoặc như là một dạng tiền ung thư về máu như leucemi hoặc loạn sản tủy hoặc như một phần của hiện tượng tự miễn, trong những trường hợp u tuyến ức. nhiễm khuẩn cũng có thể gây ra PRCA. Paroviras B19 là một loại viras ADN sợi đơn có liên quan đến những ban đỏ truyền nhiễm hoặc bệnh ban đỏ nhiễm khuẩn cấp ở trẻ em. Nó cũng có thể liên quan với bệnh khớp hoặc dạng cúm ở người lớn. Nó được cho là tấn công kháng nguyên p trong tiền nguyên hồng cầu. Những bệnh nhân bị thiếu máu tan máu mạn tính, chang hạn như thiếu máu hồng cầu liềm, hoặc có suy giảm miễn dịch ít có khả năng chịu đựng được sự giảm tạm thời hồng cầu lưới như hồng cầu không tồn tại trong máu ngoại vi trong một giai đoạn tương ứng. Ở bệnh nhân này, con gái bà ta đã có lần bị ốm với các triệu chứng giống như bà ta bây giờ.

Đây là lý do để kiểm tra lượng IgM. Nếu dương tính, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch được chỉ định. Do kết quả xét nghiệm và tiêu bản máu không gợi ý tình trạng sinh hồng cầu liềm, thay máu sẽ không được chỉ định, ức chế miễn dịch bằng prednison và/hoặc Cyclosporin có thể được chỉ định nếu có bất cứ nguyên nhân gây PRCA nào được phát hiện. Tuy nhiên, đây không phải là bước tiếp theo. Cuối cùng ghép tủy có thể được cân nhắc ở bệnh nhân trẻ bị loạn sản tủy hoặc leucemi. Nhưng hiện tại chúng chưa có chứng cớ ở bệnh nhân này. Kháng sinh không có vai trò trong việc bạch cầu của cô ta bình thường và thiếu các bằng chứng của nhiễm khuẩn vi khuẩn.