Hội Chứng Möbius ở Trẻ Em

Bệnh thần kinh bẩm sinh được đặc trưng bởi một phức tạp của các rối loạn khác nhau trên một phần của nhiều cơ quan và hệ thống. Các triệu chứng của hội chứng Mobius thường gặp nhất với tình trạng tê liệt cơ bắp mặt, các vấn đề nghiêm trọng với hệ thống cơ xương và sự biến dạng của bàn chân. Các triệu chứng khác bao gồm:

• Các vấn đề về lời nói và dinh dưỡng - ở bệnh nhân, quá trình nuốt và nhai bị gãy do sự phát triển kém của cơ bắp hàm, lưỡi, cổ họng và thanh quản. Cũng có những vấn đề với thiết bị nói.
• Các vấn đề về nha khoa - do sự di chuyển lưỡi không chính xác, thực phẩm tích tụ lại phía sau răng, gây ra chứng bệnh sâu răng và các bệnh khác. Hội chứng được đặc trưng bởi một bầu trời phân chia.
• Các vấn đề về thính giác - mất thính giác được quan sát thấy ở bệnh nhân. Có nguy cơ cao về sự mất mát hoàn toàn do nhiễm trùng tai thường, phát sinh từ các đặc điểm giải phẫu của cấu trúc của các auricles.

Những người có hội chứng được sinh ra với một micrognathia (cằm nhỏ) và một khoang miệng nhỏ, với một lưỡi ngắn hoặc bất thường hình thành. Phần trên của khoang miệng có một lỗ hổng bất thường, đó là một bầu trời bị chia cắt. Khó khăn thường gặp và nha khoa - thiếu răng hoặc sự dịch chuyển của răng. Những dị thường như thế gây khó khăn cho dinh dưỡng, hô hấp và nói. Bệnh nhân bị các bệnh hô hấp thường gặp, rối loạn giấc ngủ và rối loạn cảm giác rối loạn tích hợp.

Ngoài ra còn có sự thiếu hụt tiết giọt và hệ thống tiền đình bị suy giảm. Da của bệnh nhân kéo dài, các góc của miệng luôn hạ xuống. Sự dị thường được đặc trưng bởi các bệnh lý khác nhau của chân tay: bàn chân khoèo, ngón tay bổ sung, syndactyly và những người khác.

Dấu hiệu đầu tiên

Những dấu hiệu rõ ràng đầu tiên của hội chứng Möbius là sự vắng mặt của sự bắt chước mặt. Ngoài ra đối với căn bệnh đặc trưng của các triệu chứng như vậy:

• Sự dị thường trong cấu trúc cơ thể và giới hạn về tính di động.
• Một phần hoặc hoàn toàn khó nuốt (rối loạn nuốt).
• Khó thở và thở.
• Bàn chân bị biến dạng.
• Rối loạn nhận thức giác quan.
• Rối loạn nhãn khoa và otolaryngic.
• Sự căng da trên mặt.
• Vi phạm của bộ máy tổ chức tiền đình.
• Không có tiết nước mắt.
• Chảy biến dạng ngực (hội chứng Ba-lan).

Đối với trí tuệ, ở trẻ em tuổi nó có thể được hạ xuống. Nhưng khi anh lớn lên, khả năng tinh thần của bệnh nhân không tụt lại phía sau những người bạn của anh.

[19], [20], [21]

Hội chứng Möbius ở trẻ em

Trẻ nhỏ bày tỏ cảm xúc của mình rất tích cực, vì vậy một đứa trẻ bị bại liệt thị giác bẩm sinh là ngay lập tức đáng chú ý. Hội chứng Mobius ở trẻ em được thể hiện bằng sự bất động của khuôn mặt và sự bất đối xứng rõ ràng của nó. Bệnh nhân không phản ứng với kích thích bên ngoài, đừng khóc, đừng cười và thậm chí không cười. Chỉ bằng những âm thanh mà bạn có thể hiểu được rằng đứa trẻ cần cái gì đó. Đôi mắt nhỏ đóng ngón chân và miệng hơi mở ra, những cử động của đầu rất khó.

Bệnh lý di truyền được đặc trưng bởi một kiểu di truyền lồi lõm hoặc kém chi phối. Rối loạn được xác định ngay sau khi sinh, vì biểu hiện trên khuôn mặt không tự nhiên. Cũng có thể có các dị thường khác:

• Nhún vai hoặc thiếu ngón tay.
• Sự biến dạng của các auricles.
• Tăng tiết.
• Khó thở, nuốt và thở.
• Điểm yếu cơ xương yếu.
• Vi phạm các chức năng của ngôn ngữ.
• Phát âm khó.
• Tình trạng kém phát triển hoặc chứng giảm thị lực hàm dưới.
• Bệnh viêm loét giác mạc (mí mắt vẫn mở nửa trong suốt giấc ngủ).
• Strabismus.
• Epicantus.
• Khiếm thính.
• Vi phạm rách.
• Giảm đáng kể kích thước của nhãn cầu.

Chẩn đoán kịp thời bệnh. Kiểm tra toàn diện cơ thể của đứa trẻ cho phép bạn xác định các dị tật và vi phạm khác nhau, lập kế hoạch cho việc sửa chữa của họ. Không có phương pháp cấp tiến nào để điều trị hội chứng. Trẻ em được điều trị triệu chứng, bao gồm điều chỉnh chứng mập, rối loạn phát âm, và nhiều hơn nữa.

Có thể thực hiện một phẫu thuật phẫu thuật để loại bỏ các khuyết tật của các cơ mặt atrophied. Hoạt động này cho phép bạn khôi phục một phần khả năng khuôn mặt và thích nghi trong xã hội. Đồng thời, bệnh không được chữa khỏi hoàn toàn, khi trẻ lớn lên, các triệu chứng trở nên nhẹ nhàng hơn. Trong một số ít trường hợp, khoảng 10% trẻ em gặp phải sự chậm trễ trong việc phát triển tinh thần và tinh thần.

Các biện pháp dự phòng để ngăn ngừa hiện tượng bệnh này đến ngày không tồn tại. Tiên lượng của hội chứng Mobius là thuận lợi cho cuộc sống, vì bệnh không phải là tiến triển. Với sự điều chỉnh toàn diện và tuân thủ tất cả các khuyến cáo về y tế, hầu hết trẻ em đều có cuộc sống bình thường, mặc dù rối loạn này có liên quan đến nhiều biến chứng về tâm lý và xã hội. Vi phạm các biểu hiện trên khuôn mặt và không có khả năng diễn đạt cảm xúc gây ra những khó khăn nhất định trong giao tiếp với người khác.

Hội chứng Mobius có thể không có khe hở?

Nếu nghi ngờ rối loạn phát triển của dây thần kinh sọ, câu hỏi thường phát sinh nếu hội chứng Mobius có thể không có vết nứt. Trong bối cảnh dị thường này, có những tổn thương xương và các bệnh lý trên một phần của các hệ thống khác nhau của cơ thể, làm gián đoạn hoạt động bình thường của nó.

Sự hình thành xương của mặt và sự tổng hợp xảy ra vào tuần thứ 7-8 của sự phát triển trong tử cung. Khi quá trình này bị hỏng, nhiều bệnh lý mặt sẽ xuất hiện. Sự phát triển của khoang miệng chạy đồng thời với sự hình thành khoang mũi. Các hộp sọ mặt bao gồm năm quy trình - khớp nối và hàm dưới, mặt trước đơn. Bầu trời trên được hình thành từ sự gia tăng bề mặt bên trong của các khe hở. Do sự vi phạm quá trình này, bầu trời trên không thổi phồng lên và một vết nứt (miệng sói) được hình thành.

Bầu trời trên bao gồm phần phụ và tấm xương xương palatine, được kết nối với nhau bởi một đường may. Phần này của hộp sọ mặt là một rào cản giải phẫu tách biệt khoang miệng từ khoang mũi. Bầu trời bao gồm một phần cứng và mềm.

Các đặc điểm giải phẫu của bầu trời trên:

• Vòm cứng là sự hình thành xương từ các tấm palatine. Sự hình thành của nó xảy ra trong giai đoạn phôi thai. Các tấm được nối lại với nhau, tạo thành một xương hình vòm đơn. Nhưng do rối loạn di truyền, sự hình thành xương là không đều, nghĩa là, một vết nứt được hình thành.
• Vòm miệng mềm được hình thành bởi các mô mềm, đó là, các cơ (ngôn ngữ, lingo -ngống, ngôn ngữ, nâng cao và làm cho bức màn vòm miệng) và aponeurosis palatine. Có mặt trước và sau. Nếu khiếm khuyết ảnh hưởng đến tất cả các lớp trên bầu trời, nghĩa là cơ và màng nhầy thì đây là một khe hở. Nếu chỉ có các cơ bị ảnh hưởng, thì đây là một khe hở của vòm miệng mềm.

Đây là dấu hiệu của hội chứng Mobius phát sinh không chỉ vì các yếu tố di truyền, mà còn bởi vì các tác động có hại đối với bào thai của các loại virus, vi khuẩn và ký sinh trùng khác nhau. Tác dụng gây quái thai là do một số bệnh, do một phụ nữ mang thai trong thời kỳ mang thai: thủy đậu, cytomegalia, sởi, bệnh mụn rộp.

Có một số hình thức của miệng sói, khác nhau về mức độ bầu trời trên nezrascheniya:

• Nứt vòm miệng
• Mềm và một phần của vòm miệng cứng
• Một phần của vòm miệng trên
• Thất bại song phương của vòm miệng trên

Để điều trị các vết nứt, cần can thiệp phẫu thuật. Đối với hoạt động thành công, một hành động phối hợp của một số chuyên gia y tế được hiển thị: khoa nhi, phẫu thuật răng hàm mặt, chỉnh nha, thần kinh, tai mũi họng. Điều trị được thực hiện theo từng giai đoạn, số lần phẫu thuật có thể vượt quá 5-7 miếng. Sửa chữa được chỉ định cho trẻ em từ 3 đến 7 tuổi.

Nếu bạn rời khỏi vòm miệng mà không cần phẫu thuật, nó sẽ dẫn tới sự gián đoạn các chức năng quan trọng: nuốt và bú, rối loạn ngôn ngữ và hô hấp, thính giác giảm dần, rối loạn tiêu hoá và bệnh nha khoa. Do bệnh lý, thức ăn và chất lỏng vào khoang mũi. Vì vậy, bệnh nhân được hiển thị thực phẩm với một ống đặc biệt. Khi trẻ lớn lên, khiếm khuyết này trở nên rõ ràng hơn, gây rối loạn tâm lý.

[22]

Nụ cười với hội chứng Mobius

Bệnh hoại tử mặt bẩm sinh là cả hai bên và một mặt. Nụ cười với hội chứng Möbius mà không có sự điều chỉnh phẫu thuật là không thể. Sự tê liệt của các cơ mặt sẽ dẫn đến sự không thể biểu lộ cảm xúc của người khác bằng sự trợ giúp của các biểu hiện trên khuôn mặt. Các chủ nhân của hội chứng này được gọi là "trẻ em không có nụ cười." Bệnh lý phức tạp bởi thực tế là bệnh nhân không thể nhận ra và giải thích cảm xúc của người khác, như mối quan hệ giữa hệ thống giả giả thần kinh và hệ thống limbic bị phá vỡ.

Không thể nụ cười là triệu chứng đặc trưng nhất của hội chứng. Bởi vì bầu trời bị chia cắt, có vấn đề về dinh dưỡng, vì thực phẩm vào trong khoang mũi. Ngoài ra còn có thêm tình trạng chảy nước bọt và khó hút.

Trong một số trường hợp, dị tật bẩm sinh vẫn không được chú ý trong vài tuần, và ngay cả những tháng đầu đời của đứa trẻ. Nhưng không sớm thì muộn cũng không có khả năng nụ cười và sự thiếu biểu hiện của khuôn mặt trong lúc khóc. Nhiều trẻ sơ sinh bị hội chứng không thể đóng miệng hoàn toàn vì dị thường ở hàm và cằm. Do tình trạng liệt mặt trên 75-90% trường hợp, có vấn đề với bài phát biểu. Bệnh nhân không thể phát âm đúng tiếng và chữ, làm phức tạp quá trình xã hội hóa.